Juvenilná reumatoidná artritída u detí
Obsah:
- Čo je juvenilná reumatoidná artritída?
- Patogenéza choroby
- Klinický obraz
- Diagnostické príznaky
- Aspekty liečby
- Prognóza ochorenia
Čo je juvenilná reumatoidná artritída?
Juvenilná reumatoidná artritída (JRA) je systémové ochorenie charakterizované zápalom kĺbov. Diagnóza JRA sa stanovuje s dlhodobou artritídou (viac ako 1,5 mesiaca) pri absencii akejkoľvek inej identifikovanej patológie kĺbov u detí mladších ako 16 rokov. JRA je pomerne zriedkavé ochorenie.
Jeho etiológia je v súčasnosti dosť neznáma. Predpokladá sa, že pri vzniku tejto choroby zohráva dôležitú úlohu genetická predispozícia a vlastnosti imunitného systému. Účinok vírusov na imunitu nie je vylúčený.
Podľa štatistík sú dievčatá náchylnejšie na výskyt choroby. Poznamenalo sa, že čím neskôr sa choroba vyskytla, tým závažnejší bol jej priebeh. Vývoj a malígny priebeh patologického procesu bez adekvátnej liečby často vedie k invalidite alebo dokonca k smrti.
Medzinárodná klasifikácia juvenilnej reumatoidnej artritídy zahŕňa niekoľko aspektov:
- Typom lézie je systémová artritída; oligoartritída (pretrvávajúca a rozšírená); polyartritída.
- V závislosti od povahy kurzu sa juvenilná artritída delí na akútnu (reaktívnu) a subakútnu.
- Lokalizáciou sa rozlišujú kĺbové a viscerálno-kĺbové formy (spolu s kĺbmi sú ovplyvnené vnútorné orgány).
- V priebehu liečby sa juvenilná reumatoidná artritída delí na pomaly progresívnu, stredne progresívnu a rýchlo progresívnu.
Patogenéza choroby
Aktivácia choroby začína zavedením humorálnej imunity. V synoviálnej membráne postihnutého kĺbu dochádza k porušeniu vnútornej mikrocirkulácie a deštrukcii buniek. V reakcii na to sa začnú produkovať zmenené imunoglobulíny G, ktoré sú pre telo cudzie. Podľa toho bunky synovie produkujú imunokompetentné bunky, konkrétne anti-imunoglobulíny G, ktoré poskytujú lokálnu imunitu. Hovorí sa im aj reumatoidný faktor. V prípade posledne menovaného je zmenený IgG antigén. Vďaka tomu tvoria IgG a anti-IgG imunitný komplex, ktorý cirkuluje v kĺbovej dutine a ničí cievy a synoviálnu membránu chrupavky.
To vedie k produkcii veľkého množstva cytokínov makrofágového pôvodu a k ešte väčšej deštrukcii kĺbovej dutiny. Výsledkom je, že sa proces šíri do chrupavky a kostí. Neovaskularizácia sa aktivuje pôsobením cytokínov. Všetky tieto procesy prispievajú k udržaniu chronického zápalu v kĺbe. A synoviálna membrána impregnovaná imunokompetentnými bunkami a imunitnými komplexmi zabraňuje toku výživných látok a liečiv do chrupavky.
Anti-IgG sa prenáša krvou do celého tela. To vysvetľuje poškodenie iných vnútorných orgánov a závažnosť tohto ochorenia.
Klinický obraz juvenilnej reumatoidnej artritídy
Prejavy juvenilnej artritídy sú dosť rozmanité, rovnako ako jej formy. Spoločným príznakom pre všetkých je ale artritída. Po prvé, okolo kĺbu je stuhnutosť a bolestivosť, potom opuch a začervenanie, lokálna hypertermia. Najčastejšie v detstve sú postihnuté hlavné veľké a menšie kĺby. Poškodenie kĺbov krčnej chrbtice a temporomandibulárnych kĺbov sa považuje za charakteristické pre juvenilnú reumatoidnú artritídu. To ďalej vedie k výskytu závažných deformácií a vývojových porúch, pretože dieťa stále rastie.
Akútny priebeh ochorenia je typický pre predškolákov a študentov základných škôl. Spolu s nástupom artritídy stúpa celková telesná teplota na vysoké horúčkovité čísla a môže sa vyskytnúť alergická vyrážka na tele. Regionálne lymfatické uzliny, pečeň a slezina sú často zväčšené. Pri tejto forme ochorenia je poškodenie kĺbov zvyčajne bilaterálne. Niekedy sú klinické prejavy spočiatku výraznejšie iba na jednej strane a možno sa mylne domnievať, že tento proces je jednostranný. Akútny priebeh JRA je malígny, rýchlo progreduje a má zlú prognózu.
Subakútny priebeh je charakterizovaný pomalým nástupom a vývojom ochorenia. Proces sa zvyčajne začína z jednej strany. Ostatné kĺby sú postihnuté oveľa neskôr. Nemusia byť žiadne silné bolesti. Odhalený opuch v kĺbe, porušenie jeho funkcie. U dieťaťa sa vyvinie ranná stuhnutosť, ktorá môže trvať aj hodinu. Dieťa je neaktívne, ťažko chodí. Deti do dvoch rokov prestávajú úplne chodiť. Zvýšenie celkovej telesnej teploty je zriedkavé a dosahuje iba subfebrilné čísla. Lymfatické cievy sú mierne zväčšené. Pečeň a slezina sa nezmenili. Subakútny priebeh JRA je charakterizovaný priaznivejšou prognózou a lepšou odpoveďou na liečbu.
Systémová reumatoidná artritída
Táto forma ochorenia sa prejavuje kombináciou artritídy s príznakmi poškodenia vnútorných orgánov. Jedným z týchto príznakov je zvýšenie teploty, hlavne ráno. Často vo výške hypertermie sa pozoruje výskyt vyrážky, ktorá má papulárnu povahu. Zmizne sám o sebe, nesvrbí. Zvyčajnou lokalizáciou vyrážky je oblasť kĺbov, tváre, bočné povrchy zadku a stehien.
Najnebezpečnejším prejavom systémovej formy JRA je akumulácia seróznej tekutiny v dutinách a vnútorných orgánoch vrátane srdcového svalu a pľúcnej dutiny. Pacienti vykazujú príznaky zlyhania srdca a pľúc.
Zvyšujú sa takmer všetky skupiny lymfatických uzlín. Stávajú sa veľké, dobre hmatateľné, nie sú prilepené k pokožke a k sebe navzájom, bezbolestné, niekedy vyčnievajú nad povrch kože.
Pečeň a slezina sú zväčšené v dôsledku všeobecnej intoxikácie tela.
Oligoartróza
Najbežnejší. Pridelte pretrvávajúcu oligoartritídu, pri ktorej nie sú postihnuté viac ako štyri kĺby počas celého obdobia ochorenia, a progresívna. S ním sa počet postihnutých kĺbov zvyšuje po šiestich mesiacoch priebehu ochorenia.
Pri oligoartritickom type juvenilnej artritídy je proces jednostranný. Môžu byť ovplyvnené veľké aj malé kĺby. Choroba sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, počnúc 1 rokom. Často sprevádzané vývojom uveitídy (zápal vnútornej výstelky očnej gule). Pridelte oligoartritídu s skorým, neskorým nástupom a vyskytujúcou sa vo všetkých vekových skupinách detí. Dôsledky tejto formy juvenilnej reumatoidnej artritídy sú závažné: spomalenie rastu, asymetria končatín vrátane dĺžky, šedý zákal a slepota (následky uveitídy), zdravotné postihnutie.
Polyartritída
Oligoartritická forma JRA je menej častá. Podľa prítomnosti alebo neprítomnosti reumatoidného faktora sa rozlišujú séronegatívne a séropozitívne podtypy:
Pri séropozitívnom variante pre reumatoidný faktor sú postihnuté kĺby končatín. Rýchlo sa vytvárajú nezvratné zmeny na kĺbových povrchoch kostí. Ochorenie je charakterizované subakútnym priebehom a považuje sa za skorý prejav reumatizmu u dospelých.
Séronegatívny podtyp reumatoidného faktora zvyčajne ovplyvňuje kĺby krčnej chrbtice a temporomandibulárne kĺby. Choroba sa vyskytuje dostatočne skoro (od 1 roka) a vyznačuje sa benígnym priebehom.
S skorým nástupom oboch podtypov polyartritídy sa vyskytuje závažná, nezvratná spomalenie rastu a skoré postihnutie. V kĺboch sa tvoria zložité kontraktúry, ktoré sa ťažko liečia.
Je potrebné poznamenať, že akákoľvek klinická forma juvenilnej reumatoidnej artritídy má dosť vážne následky. Nebezpečný je najmä včasný prejav choroby a časté relapsy. Za nepriaznivý sa považuje aj vývoj systémovej formy JRA a mladšieho detstva. Preto je dôležité správne diagnostikovať a zahájiť liečbu čo najskôr.
Čítajte viac: Príčiny, príznaky a liečba polyartritídy
Diagnostické príznaky
Najprv musíte venovať pozornosť klinickým prejavom:
- dlhotrvajúca artritída
- tuhosť pohybu
- vyrážky na tele, najmä okolo kĺbov
- nevysvetliteľné skoky v telesnej teplote
- iridocyklitída
- opuchnuté lymfatické uzliny
Ak máte takéto príznaky, tiež stojí za to zistiť, či sú v rodine príbuzní trpiaci reumatoidnou artritídou.
Po druhé, je potrebné urobiť röntgenový snímok postihnutých kĺbov, kde je možné určiť štádium ochorenia (sú ich štyri) a charakter poškodenia kĺbu. Obrázok ukáže zmenu kĺbového povrchu chrupavky, zúženie dutiny, fúziu synoviálnych membrán medzi sebou a ďalšie zmeny.
Nezabudnite vyšetriť krv pacienta na prítomnosť reumatoidného faktora a protilátok. Sledujú ESR, hladinu leukocytov a hemoglobínu. Pre JRA je spravidla charakteristická vysoká neutrofilná leukocytóza a anémia. Úroveň ESR označuje stupeň aktivity ochorenia. Čím vyšší je indikátor ESR, tým je proces aktívnejší. V krvi sa tiež vyskytujú C-reaktívne proteíny, IgG a IgM. Kompletný krvný obraz môže často zostať v normálnom rozmedzí.
EKG a ultrazvuk srdca ukážu zmeny v myokarde. Je nevyhnutné podrobiť sa vyšetreniu u očného lekára, aby sa vylúčili očné prejavy JRA (vyšetrenie očného pozadia, stredu oka a uhla).
Aspekty liečby
Základnou metódou liečby juvenilnej reumatoidnej artritídy je potlačenie výraznej zápalovej reakcie v kĺboch, eliminácia systémových prejavov a minimalizácia následkov ochorenia.
Dôležitým aspektom pri liečbe je dodržiavanie správneho režimu fyzickej aktivity dieťaťa. Nemôžete použiť úplnú imobilizáciu kĺbov, pretože to povedie k zhoršeniu procesu a rozvoju trvalých kontraktúr. Mali by sa odporúčať relaxačné prechádzky, bicyklovanie, plávanie. Mali by ste sa však vyhnúť fyzickému preťaženiu, behu, skákaniu, pádu. V prípade pokročilého patologického procesu a zmien v kĺbových povrchoch kostí sa odporúčajú špeciálne fyzioterapeutické cvičenia pod dohľadom lekára alebo inštruktora. Mali by ste tiež použiť imobilizačné ortézy, korzety, barle.
Pri exacerbácii ochorenia je potrebné vyhnúť sa vystaveniu slnečnému žiareniu, hypotermii, stresu.
Lieková terapia je predpísaná ihneď po diagnostikovaní. Liečba sa musí vykonať v nemocnici. Najskôr sa používajú lieky skupiny NSAID, ktoré zmierňujú bolesť a zápal. Lieky v tejto skupine sa užívajú perorálne. Dávka sa počíta v závislosti od telesnej hmotnosti dieťaťa.
Takmer vždy sa pri komplikovanom a malígnom priebehu JRA uchýlia k intraartikulárnemu podávaniu glukokortikosteroidov, ktoré pôsobia dostatočne rýchlo a efektívne. S týmito liekmi sa však musí zaobchádzať opatrne, vzhľadom na vek pacientov.
Imunosupresívna terapia (metotrexát, sulfosalazín) sa používa na ovplyvnenie príčiny vývoja ochorenia - aktivity patologickej humorálnej imunity. Je tiež toxický, preto je počas liečby potrebné sledovať hlavné krvné parametre a hodnotiť vplyv na kostnú dreň.
Chirurgická liečba sa používa za prítomnosti výrazných zmien v kĺboch, obmedzení pohyblivosti a výrazného zhoršenia kvality života pacientov. Podstatou operácie je odstránenie kontraktúr a protetiky.
Pozri tiež: Ďalšia liečba reumatoidnej artritídy
Prognóza ochorenia
Prognóza pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou je pomerne priaznivá, najmä pri včasnej liečbe a adekvátnej rehabilitácii. Mierne formy ochorenia môžu prechádzať bez následkov na pohybový aparát. Ťažké formy vždy zanechávajú zmeny v kĺboch a kostiach.
Systémový priebeh juvenilnej reumatoidnej artritídy má veľmi nepriaznivú prognózu. Pri absencii adekvátnej liečby môže dôjsť k smrti. Aj pri úspechu v liečbe sú vždy následky, a to nielen v kĺboch. Takíto pacienti sa zvyčajne stávajú invalidnými v detstve.
Autor článku: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopéd
Vzdelanie: diplom v odbore Všeobecné lekárstvo získal v roku 2009 na Lekárskej akadémii. I. M. Sechenov. V roku 2012 ukončila postgraduálne štúdium traumatológie a ortopédie v Mestskej klinickej nemocnici pomenovanej po Botkin na Klinike traumatológie, ortopédie a chirurgie katastrof.
