Pigmentová Degenerácia Sietnice

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Pigmentová degenerácia sietnice

Obsah:

• Príznaky pigmentovej dystrofie sietnice
• Príčiny pigmentovej degenerácie sietnice
• Diagnostika pigmentovej dystrofie sietnice
• Liečba retinálnej pigmentovej dystrofie

Toto je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje jedného z 5 000 ľudí. Pigmentovaná dystrofia alebo retinitída sa vyskytuje najčastejšie u mužov. Môže sa to stať v každom veku, vrátane detí.

Drvivá väčšina tých, ktorí sa s touto formou dystrofie stretli pred 20. rokom života, schopnosť čítania zostáva nezmenená a stupeň zrakovej ostrosti je viac ako 0,1. Vo vekovej skupine od 45 do 50 rokov je stupeň zrakovej ostrosti nižší ako 0,1, schopnosť čítať sa úplne stráca. Ďalej o príznakoch, príčinách a liečbe choroby.

Príznaky pigmentovej dystrofie sietnice

Medzi hlavné prejavy choroby patria:

• Hemeralopia, alebo „šeroslepota“- vzniká v dôsledku poškodenia jednej zo zložiek sietnice, konkrétne tyčiniek. Zároveň sa pri nedostatočnom osvetlení prakticky stráca schopnosť orientácie. Práve hemeralopia by sa mala považovať za primárny prejav choroby. Môže sa vyskytnúť päť alebo dokonca 10 rokov pred prvými zjavnými prejavmi v sietnici;
• Stabilné zhoršovanie periférneho videnia - začína minimálnym zúžením hraníc periférneho videnia. V rámci ďalšieho vývoja môže viesť k úplnej strate. Tento jav sa nazýva tubulárne alebo tunelové videnie, pri ktorom v strede zostáva iba malá „vizuálna“oblasť;
• Zhoršenie zrakovej ostrosti a vnímanie farieb - je zaznamenané v neskorých štádiách ochorenia a je spôsobené degradáciou kužeľov v centrálnej oblasti sietnice. Systematický vývoj ochorenia vyvoláva slepotu.

Príčiny pigmentovej degenerácie sietnice

Existuje iba jeden dôvod na výskyt pigmentovej dystrofie, aby sme jej porozumeli, je potrebné porozumieť anatómii ľudského oka. Teda svetlocitlivá membrána oka alebo sietnice obsahuje dve kategórie receptorových buniek. Hovoríme o prútoch a kužeľoch, ktoré dostali takéto názvy iba kvôli svojmu tvaru. Drvivá väčšina kužeľov sa nachádza v centrálnej oblasti sietnice, čo zaisťuje optimálnu ostrosť a vnímanie farieb. Tyčinky sú rozložené pozdĺž samotnej sietnice, riadia periférne videnie a umožňujú vidieť za zlých svetelných podmienok.

Keď sú poškodené špecifické gény, ktoré poskytujú výživu a funkciu sietnice, je zaznamenaná systematická deštrukcia vonkajšej oblasti sietnice. Teda presne tam, kde sa nachádzajú prúty a kužele. Takéto poškodenie primárne ovplyvňuje perifériu a zmizne do 15 - 20 rokov. Práve tento dlhodobý proces je jediným dôvodom rozvoja pigmentovej dystrofie.

Diagnostika pigmentovej dystrofie sietnice

Diagnóza pigmentovej dystrofie v primárnych štádiách ochorenia má svoje vlastné charakteristiky. V prvom rade preto, že v detstve je to ťažké. Jeho implementácia je možná iba u detí vo veku od šesť rokov. Ochorenie sa často zistí po objavení sa ťažkostí s orientáciou za súmraku alebo v noci. V tomto prípade choroba postupuje už dlho.

V rámci vyšetrenia sa odhalí stupeň zrakovej ostrosti a periférne vnímanie. Očný fundus sa skúma čo najpresnejšie, pretože práve tam sa môžu objaviť zmeny. Najviditeľnejším znakom zmeny, ktorá sa odhalí pri vyšetrení fundusu, sú kostné telieska. Predstavujú oblasti, v ktorých dochádza k postupnej deštrukcii buniek receptorového typu.

Na potvrdenie diagnózy sa môžete uchýliť k elektrofyziologickému výskumu, pretože sú to práve oni, ktorí plne odhaľujú „pracovné“schopnosti sietnice. Tiež sa pomocou špecializovaného vybavenia vykonáva hodnotenie adaptácie na tmu a schopnosť navigácie v zatemnenej miestnosti.

Ak existujú podozrenia a navyše je stanovená diagnóza pigmentovej dystrofie sietnice, berúc do úvahy genetickú zložku ochorenia, odporúča sa vyšetrenie najbližších príbuzných osoby. To pomôže zistiť chorobu čo najskôr.

Liečba retinálnej pigmentovej dystrofie

Liečba pigmentovej dystrofie je dnes zložitá. Aby sa zastavil postup choroby, mali by sa používať komplexy vitamínov, lieky, ktoré zlepšujú výživu očí a prekrvenie sietnice. Môžu to byť nielen injekcie, ale aj kvapky. Okrem týchto fondov sa široko používa trieda peptidových bioregulátorov. Sú navrhnuté tak, aby optimalizovali výživu a schopnosť opravy sietnice.

Používajú sa tiež fyzioterapeutické metódy, ktoré zlepšujú všetko, čo súvisí s prívodom krvi v oblasti očnej gule. Patologický proces sa tak spomaľuje. Pri neustálom sledovaní je možné dosiahnuť remisiu. Okuliare Sidorenko by sa mali považovať za efektívne zariadenie, ktoré je určené na použitie doma. Kombinujú štyri metódy expozície súčasne a budú najúčinnejšie v počiatočných štádiách pigmentovej dystrofie.

Je potrebné poznamenať zoznam zásadne nových experimentálnych smerov v liečbe prezentovanej choroby. Hovoríme o génovej terapii, ktorá vám umožňuje obnoviť tie gény, ktoré boli poškodené. Chirurgovia tiež zavádzajú do oblasti očí špeciálne mechanické implantáty, ktoré pôsobia podobným spôsobom ako sietnica. Umožňujú ľuďom, ktorí stratili zrak, voľne sa pohybovať v interiéroch alebo dokonca vonku. Tiež s týmito implantátmi je proces samošetrenia oveľa jednoduchší.

Pigmentová dystrofia je teda vážnym a progresívnym problémom so zrakom. Jeho príznaky v počiatočnom štádiu je ťažké rozpoznať, netreba však zabúdať na genetickú predispozíciu k ochoreniu. Ak je diagnostikovaná včas, pigmentová dystrofia sa bude liečiť oveľa ľahšie.

n

Autorka článku: Degtyareva Marina Vitalievna, očná lekárka, očná lekárka