Sarkoidóza Pľúc - čo To Je? Príznaky, Komplikácie A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-17 02:17

Sarkoidóza pľúc: príčiny, príznaky a liečba

Sarkoidóza je zriedkavé ochorenie. V priemere je u nás zo stotisíc ľudí chorých na túto chorobu iba päť. S touto chorobou sú zvyčajne postihnuté iba pľúca. Sarkoidóza je chronické zápalové ochorenie. Vek chorých je asi tridsať až štyridsať rokov. Toto ochorenie veľmi zriedka postihuje telo starších ľudí a detí.

Obsah:

• Sarkoidóza pľúc - čo to je?
• Príznaky sarkoidózy
• Príčiny pľúcnej sarkoidózy
• Typy a štádia sarkoidózy
• Možné komplikácie
• Diagnóza pľúcnej sarkoidózy
• Liečba pľúcnej sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc - čo to je?

Sarkoidóza pľúc je systémová benígna granulomatóza. S touto chorobou sú poškodené lymfatické a mezenchymálne tkanivá tela. Okrem dýchacieho systému môže sarkoidóza postihnúť aj ďalšie orgány. Ak sú postihnuté pľúca, potom sa v nich začnú formovať granulómy.

Toto ochorenie sa môže vyvinúť tak u mladých ľudí, ako aj u ľudí stredného veku (vo veku 20 - 40 rokov). Najčastejšie ženy trpia sarkoidózou. Ak vezmeme do úvahy etnickú stránku problému, choroba postihuje častejšie Afroameričanov, Nemcov, Portoričanov, Írov, Škandinávcov a Ázijcov.

Pri sarkoidóze sa tvoria granulómy v vnútrohrudných lymfatických uzlinách, v prieduškách a priedušnici a v pľúcnom tkanive. Môže byť tiež ovplyvnená pokožka, oči, pečeň, slezina, nervový systém, slinné žľazy, kĺby, srdce, obličky atď.

Granulómy sú reprezentované obrovskými a epitelioidnými bunkami. Niekedy je sarkoidóza zamieňaná s tuberkulózou, pretože granulómy pri týchto ochoreniach majú podobnú štruktúru. So sarkoidózou sa však mycobacterium tuberculosis nenachádza vo vnútri granulómov a pľúcne tkanivo nezomiera.

Najskôr sa u pacienta vyvinú jednotlivé granulómy. Ako choroba postupuje, ložiská zápalu rastú a splývajú. To vedie k nástupu hlavných príznakov sarkoidózy. Orgány prestávajú plniť svoju funkciu. Nakoniec sa novotvary rozpustia a na ich mieste zostanú jazvy predstavované spojivovým tkanivom.

Sarkoidóza nie je nákazlivé ochorenie, neprenáša sa z chorého na zdravého človeka.

Choroba nie je vždy obmedzená iba na pľúcne tkanivo, šíri sa do ďalších orgánov. Sarkoidóza prechádza 3 fázami vývoja, ktoré budú uvedené v tabuľke.

Fázy vývoja sarkoidózy pľúc:

Fázy vývoja ochorenia	Prejavy chorôb
Prvé štádium	Pacient začne poškodzovať pľúcne alveoly.
Druhá fáza	Zápalový proces postupuje, ovplyvňuje cievy alveol, neskôr sa v nich tvoria jazvy, rastie spojivové tkanivo.
Tretia etapa	Pacient začína formovať benígne formácie - granulómy. Ovplyvňujú subpleurálne tkanivá, peribronchiálne tkanivá, interlobárne pľúca pľúc.

Výsledkom je, že sa granulómy buď rozpustia, alebo vedú k nezvratnej deštrukcii pľúcneho tkaniva. Osoba trpí skutočnosťou, že pľúca strácajú schopnosť normálneho vetrania. To ovplyvňuje funkciu dýchania. Vetranie pľúc sa stáva povrchným, pľúcny lalok ustupuje. Je to spôsobené tým, že lymfatické uzliny vyvíjajú tlak na steny priedušiek.

Liečba sarkoidózy je dlhodobá. Aby bola čo najefektívnejšia, je dôležité stanoviť diagnózu čo najskôr.

Príznaky sarkoidózy

Pri sarkoidóze je sťažené dýchanie, najmä počas cvičenia. Medzi príznaky sarkoidózy tiež patrí chudnutie, nechutenstvo, horúčka a únava. Môže sa vyskytnúť letargia, svalová slabosť, suchý kašeľ.

Pri sarkoidóze sú ovplyvnené intrapulmonálne lymfatické uzliny, čo vo všeobecnosti spočiatku nijako neovplyvňuje zdravie a stav človeka. Preto sa choroba dá zistiť pomocou röntgenových lúčov, a to všetko napriek tomu, že choroba zvyčajne postihuje iba pľúca.

Medzi príznaky sarkoidózy patrí aj hemoptýza, dýchavičnosť, suchý kašeľ a bolesť na hrudníku. Ak ochorenie prebieha už dlho a v ťažkej forme, potom dôjde k pľúcnej fibróze a zníženiu respiračných funkcií v dôsledku zápalových zmien v pľúcach.

Pri sarkoidóze môžu nastať zmeny v očiach, kĺboch, pokožke a lymfatických uzlinách. Ak sa choroba nelieči, človek môže oslepnúť. Môže to mať vplyv aj na srdce, obličky, pečeň, mozog a mnoho ďalších orgánov v ľudskom tele.

Erytém je jedným zo špecifických znakov sarkoidózy. Prejavuje sa to začervenaním kože, ako sa k nej rúti veľa krvi.

Tieto príznaky nemožno ignorovať, je potrebné poradiť sa s lekárom a zistiť ich príčinu. Pri počúvaní pľúc bude lekár počuť pískanie, ktoré môže byť vlhké, suché alebo rozliate.

Lekár niekedy začuje krepitus. Pripomínajú škrípanie, ku ktorému dochádza pri rozpade alveol.

Ak choroba nie je pľúcneho typu, potom osoba môže trpieť pokožkou, očami, lymfatickými uzlinami, slinnými žľazami.

V poslednom štádiu vývoja ochorenia sa u pacienta objavia príznaky takých patológií, ako sú: emfyzém, pneumoskleróza, pľúcne a srdcové zlyhanie.

Príčiny pľúcnej sarkoidózy

Sarkoidóza je ochorenie nevysvetliteľnej etiológie. Odborníci navrhujú rôzne verzie jeho pôvodu. Infekčná teória sa zakladá na skutočnosti, že ochorenie je vyvolané hubami, mykobaktériami, prvokmi, histoplazmou, spirochetami a inou patogénnou flórou.

Existuje teória, že sarkoidóza môže byť dedičná, pretože sú známe prípady ochorenia v kruhu pokrvných príbuzných.

Odborníci poukazujú na niektoré z rizikových faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia:

• Exogénne faktory. Znižujú sa na účinky dráždivých látok na pľúcne tkanivo, napríklad chemikálií, prachu, vírusov, baktérií atď.
• Endogénne faktory. Patria sem patologické procesy prebiehajúce v tele samotnom, najmä autoimunitné ochorenia.

Dnes sa sarkoidóza považuje za polyetiologickú patológiu. Jeho vývoj zahŕňa biochemickú, genetickú, imunitnú a morfologickú zložku.

Osobitná pozornosť si zaslúži profesionálnu činnosť osoby s diagnostikovanou sarkoidózou. Je dokázané, že ochorením trpia najčastejšie ľudia pracujúci v poľnohospodárskom priemysle, námorníci, lekári, poštoví pracovníci, hasiči, mlynári a mechanici. U pracovníkov tovární tiež existuje zvýšené riziko sarkoidózy.

Skúsení fajčiari sú náchylnejší na sarkoidózu pľúc ako nefajčiari. Ich funkcia pľúc je oslabená pravidelným príjmom dechtu, nikotínu a produktov spaľovania.

Typy a štádia sarkoidózy

V závislosti od priebehu ochorenia sa tieto typy sarkoidózy rozlišujú ako:

• Progresívne.
• Oneskorené.
• Chronické.
• Abortive.

Choroba prechádza tromi štádiami vývoja. Všetky sú popísané v tabuľke.

Fázy vývoja pľúcnej sarkoidózy:

Prvé štádium	Druhá etapa	Tretia etapa
Pacient má zvýšené paratracheálne, tracheobronchiálne a bifurkačné lymfatické uzliny. Porážka môže byť asymetrická alebo bilaterálna.	Choroba postupuje a šíri sa cez cievy a lymfatický trakt. Granulómy môžu byť ohniskové alebo malé (miliárna choroba). Pľúcne tkanivo sa začína nahrádzať substrátom so zvýšenou hustotou. Lymfatické uzliny sú naďalej ovplyvňované.	V alveolách začína rásť spojivové tkanivo, ktoré je ďalej zjazvené. Pravdepodobnosť vzniku pneumosklerózy a pľúcneho emfyzému sa zvyšuje.

Sarkoidóza sa líši v závislosti od lokalizácie patologického procesu. Granulómy sa môžu začať formovať v lymfatických uzlinách umiestnených v hrudníku, pľúcach a lymfatických uzlinách súčasne, osobitne v pľúcach. Niekedy sa granulómy vyvíjajú v dýchacom systéme a iných orgánoch alebo v celom tele.

Fázy vývoja ochorenia:

• Akútna fáza.
• Stabilizačná fáza, keď sa zastaví progresia ochorenia.
• Fáza regresie charakterizovaná reverzným vývojom ochorenia.

V regresnej fáze sa granulómy rozpustia. Útvary prítomné v lymfatickom systéme a v pľúcach sú zvápenatené a zhustnú.

Možné komplikácie

Sarkoidóza pľúc je sprevádzaná komplikáciami, ako sú:

• Pneumoskleróza. Pri tomto ochorení je normálne pľúcne tkanivo nahradené spojivovými vláknami. Pľúca strácajú pružnosť, zhoršuje sa výmena plynov a trpia dýchacie funkcie.

  

• Emfyzém pľúc. Priečky, ktoré existujú medzi alveolami, sú zničené a samotné alveoly sa rozširujú. Emfyzém môže byť rozptýlený a bulózny.

  

• Lepiaca pleuréza. Choroba je sprevádzaná zápalovým procesom, do ktorého je zahrnutá pleura. Tvoria sa v ňom zrasty, ktoré fixujú a imobilizujú pľúcne tkanivo. Kvapalina sa začína hromadiť vo vnútri pľúc, ich objem sa zmenšuje, čo ovplyvňuje funkciu dýchania.

• Fibróza pľúc. Zjazvené tkanivo rastie v orgánoch, strácajú pružnosť, človek s fibrózou nemôže normálne dýchať. Tento proces je nezvratný.

  

• Tuberkulóza, nešpecifická pneumónia, aspergilóza. Všetky tieto ochorenia môžu vyplynúť zo sarkoidózy.
• Smrť. Osoba môže zomrieť na komplikácie choroby. Stáva sa to však iba vtedy, keď pacient nie je liečený.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Všetci pacienti s podozrením na pľúcnu sarkoidózu sú odoslaní na krvný test. V tomto prípade sa zistí zvýšenie hladiny leukocytov, monocytov, ESR, lymfocytov, eozinofilov. V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia stúpajú hodnoty beta globulínov a alfa globulínov.

Zvýšenie titrov gama globulínu naznačuje, že sarkoidóza postupuje.

Pacient je tiež odoslaný na röntgenové vyšetrenie pľúc. Hardvérové diagnostické postupy, ako je CT alebo MRI, poskytujú viac informácií o chorobe. Pacient bude mať zväčšené lymfatické uzliny. Takýto jav je diagnostikovaný ako príznak krídel, keď sa tieň jednej lymfatickej uzliny prekrýva s ostatnými.

Ďalšou štúdiou na diagnostiku sarkoidózy je Kveimova reakcia. V takom prípade sa pacientovi subkutánne injikuje 0,2 ml sarkoidového antigénu a stanoví sa odpoveď tela. Ak sa v mieste vpichu objaví červená hrčka, znamená to sarkoidózu.

Pacientovi môže byť pridelená bronchoskopia. Zároveň sa nachádzajú rozšírené cievy priedušiek a zväčšené bifurkačné lymfatické uzliny. Priedušky prechádzajú atrofickými alebo deformujúcimi zmenami, ktoré vykazujú sarkoidové hrčky, bradavice a plaky.

Počas bronchoskopie sa odoberajú tkanivá zmenenej oblasti. Neskôr sa študujú pod mikroskopom. V tkanivách sa nachádzajú častice granulómov.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Často sa stáva, že človek, ktorý má sarkoidózu, sa po chvíli sám zotaví. Ale v tomto prípade je v každom prípade nevyhnutné vážne a dôkladné sledovanie lekárom. Lekár bude schopný pochopiť príčinu ochorenia, trvanie ochorenia a predpísať potrebné lieky, aby ochorenie ďalej nemalo vplyv na životne dôležité orgány.

Bez akejkoľvek liečby choroba ustúpi sama u asi 30% pacientov. Zvyšok ľudí vyžaduje lieky. Závažné komplikácie choroby sa vyvinú v priemere u 30% pacientov.

Ak sarkoidóza nie je liečená okamžite, ochorenie môže viesť k slepote a rozvoju respiračného zlyhania. Lekári varujú pred takýmito komplikáciami, keď sú pacientovi predpísané kortikosteroidné hormóny. Čím závažnejšia je patológia, tým horšia je prognóza. V zriedkavých prípadoch je pľúcna sarkoidóza smrteľná.

Ak je choroba neaktívna, musí pacient podstúpiť lekársky dohľad raz ročne a na kontrolu choroby vykonať röntgenové vyšetrenie hrudníka.

Niekedy môže po sarkoidóze nasledovať neočakávaná remisia. Preto pacientovi nie je predpísaná liečba okamžite. Lekár pozoruje pacienta po určitý čas, ak k regresii nedôjde do 7-8 mesiacov, potom je pacientovi predpísaná liečba. Terapia je indikovaná u pacientov s ťažkým priebehom sarkoidózy, s jej aktívnou progresiou, s výskytom granulómov v iných orgánoch, ako aj s léziami hrudných lymfatických uzlín a s veľkými ložiskami zápalu.

Pacientovi sú predpísané lieky po dobu šiestich mesiacov až 8 mesiacov.

Na tento účel lieky ako:

• Steroidné hormóny, ako je prednizolón. Liečba sa začína minimálnymi dávkami. Ak pacient netoleruje prednizolón, potom je mu predpísaný dexametazón. Užíva sa v intervaloch 2 - 3 dní.
• Protizápalové lieky: indometacín, aspirín.
• Imunosupresíva: chlorochín, azatioprín.
• Antioxidanty: vitamín A, E atď.

Počas hormonálnej terapie musí pacient dodržiavať bielkovinovú diétu. Je dôležité obmedziť príjem soli. Pacientom sú tiež predpísané draselné prípravky a anabolické steroidy.

Najčastejšie sa terapia vykonáva ambulantne. Hospitalizácia sa vyžaduje zriedka. Ak choroba dobre reaguje na liečbu, potom po jej ukončení bude musieť byť osoba zaregistrovaná v ambulancii na 2-5 rokov.

Video: Program Eleny Malyshevy „Ako poraziť sarkoidózu?“:

Aby sa zabránilo rozvoju choroby, je potrebné prestať fajčiť. Toto opatrenie je nevyhnutné pri prevencii sarkoidózy. Keď sa objavia príznaky patológie, musíte kontaktovať špecialistu.

Autor článku: Volkov Dmitrij Sergejevič | asi m. n. chirurg, flebolog

Vzdelanie: Moskovská štátna univerzita medicíny a zubného lekárstva (1996). V roku 2003 získal diplom od Vzdelávacieho a vedeckého lekárskeho strediska správneho oddelenia prezidenta Ruskej federácie.