Ewingov Sarkóm U Detí - Príčiny, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je zhubný novotvar, ktorý ovplyvňuje ľudskú kostru. Zvyčajne sa nádor začína rozvíjať na spodných častiach dlhých kostí, panvových kostí, rebier, chrbtice a kľúčnej kosti. Nádor sa šíri pomerne rýchlo do susedných mäkkých tkanív.

Ewingov sarkóm je jedným z najagresívnejších typov zhubných nádorov. U približne 90% pacientov sa pred liečbou vyvinuli metastázy. Najčastejšie sa metastázy vyskytujú v kostnej dreni a orgánoch, ako sú pľúca, pečeň, ako aj v lymfatickom systéme a kostiach. Mnoho pacientov má mikrometastázy. Stáva sa, že Ewingov sarkóm je extraoseálny a postihuje mäkké tkanivá.

Toto onkologické ochorenie je druhým najčastejším ochorením, ktoré sa vyskytuje hlavne v detstve. U ľudí starších ako 30 rokov a u detí mladších ako 5 rokov je toto ochorenie pomerne zriedkavé. Najčastejšie sa objavuje u detí od 10 do 16 rokov. Zároveň sa zistilo, že chlapci trpia touto chorobou oveľa častejšie ako dievčatá a predstavitelia kaukazskej rasy sú náchylnejší ako ľudia s tmavou farbou pleti.

Obsah:

• Príčiny Ewingovho sarkómu
• Príznaky Ewingovho sarkómu
• Diagnóza ochorenia
• Fázy choroby
• Lokalizácia a metastázy choroby
• Liečba Ewingovho sarkómu
• Predisponujúce faktory vzniku Ewingovho sarkómu
• Prevencia Ewingovho sarkómu

Príčiny Ewingovho sarkómu

Doteraz neboli stanovené presné dôvody vzniku tohto ochorenia, vedci však predložili niekoľko teórií, ktoré majú určité opodstatnenie. Niektorí vedci sa domnievajú, že dedičná predispozícia hrá dôležitú úlohu vo vývoji Ewingovho sarkómu u ľudí. Boli prípady, keď sa choroba zistila u detí narodených v tej istej rodine.

Existuje tiež názor, že Ewingov sarkóm je dôsledkom utrpenej traumy. Ťažkosti s potvrdením tejto teórie spočívajú v skutočnosti, že časový interval od okamihu poranenia do začiatku vývoja nádoru je dosť veľký. Možno, že trauma upozorňuje iba na tú časť tela, kde už bol zhubný novotvar.

Existujú dôkazy, že existuje vyššia pravdepodobnosť vzniku Ewingovho sarkómu u ľudí s kostnými abnormalitami, ako sú kostné cysty, enchondromy a ďalšie, ako aj s intrauterinným vývojom urogenitálneho systému.

Podstatou ďalšej teórie je, že príčinou vzniku tohto ochorenia sú chromozomálne zmeny, ktoré spôsobujú dysfunkcie určitých génov. Vzťah tohto ochorenia s účinkom škodlivých faktorov prostredia a žiarenia na telo nebol stanovený.

Príznaky Ewingovho sarkómu

Prvým znakom tohto ochorenia je bolesť v oblasti lokalizácie nádoru. Bolesť je spočiatku mierna a môže náhle zmiznúť. Na rozdiel od bolesti sprevádzajúcej zápalové procesy alebo úrazy nepohodlie ustupuje pri fixácii končatín a zosilňuje sa aj v noci. S rastom nádoru sa bolesť zintenzívňuje, zasahuje do spánku a výrazne obmedzuje činnosť osoby. Palpácia (palpácia) postihnutej oblasti je obzvlášť bolestivá. Oblasť kože nad nádorom má vyššiu teplotu, objavuje sa začervenanie, nápadne sa rozširujú safenózne žily a nádor sa stáva viditeľným.

Nádor rastie veľmi rýchlo a niekoľko mesiacov po zistení prvých príznakov ho možno nahmatať a vizuálne identifikovať. Tiež sa objavujú príznaky všeobecnej intoxikácie tela: slabosť, nechutenstvo, chudnutie, až do vyčerpania. Telesná teplota sa udržuje na vysokej úrovni. Krvný test často odhalí anémiu.

Spolu s nárastom nádoru trpia funkcie blízkych kĺbov, znižuje sa ich motorická schopnosť. V neskorších štádiách vývoja môže nádor spôsobiť patologickú zlomeninu kostí. Ak je nádor lokalizovaný na tubulárnych kostiach dolných končatín, môže sa objaviť porucha chôdze a krívanie. Ak je ovplyvnená chrbtica a jej tkanivá, je narušená činnosť panvových orgánov, prejavujúca sa ako inkontinencia moču a výkalov, v neskorších štádiách - ochrnutie končatín. Ak je poškodená kostra hrudníka, môžu sa objaviť poruchy dýchania, hemoptýza.

Diagnóza ochorenia

Existujú časté prípady, keď sa v počiatočnom štádiu ochorenia pacienti s podobnými príznakmi obrátia na traumatológov. Prvou štúdiou, ktorá pomáha predpokladať diagnózu, je teda röntgen kostí. V tomto prípade si môžete všimnúť patológiu v procese tvorby kostí. Obrysy kortikálnej vrstvy sú spravidla nevýrazné, na kortikálnej doštičke je badateľné rozvrstvenie. Viditeľné sú aj kostné výrastky a výrazné zmeny v mäkkom tkanive. Ak sa v tomto štádiu vyšetrenia zistia príznaky rakoviny, pacient sa odošle na onkologické oddelenie k rozšírenému vyšetreniu zamerania nádoru a stupňa metastáz.

V ďalšom štádiu vyšetrenia sa vykoná počítačové a magnetické rezonančné zobrazenie. Pomocou týchto štúdií je možné zistiť metastázy a posúdiť všeobecný stav kanála kostnej drene, ako aj určiť, ako veľmi sú ovplyvnené mäkké tkanivá okolo zamerania nádoru, a zistiť umiestnenie a veľkosť novotvaru.

Na objasnenie povahy novotvaru a štádia ochorenia sa používa biopsia. Materiál sa na tento účel odoberá z miesta kostného tkaniva nachádzajúceho sa v tesnej blízkosti dreňového kanála, a ak to nie je možné, z mäkkého tkaniva, ktoré je tiež ovplyvnené sarkómom. Imunohistochemické a histologické analýzy pomôžu určiť chromozomálne abnormality.

Pretože Ewingov sarkóm je charakterizovaný metastázami do pľúc, vykoná sa tomografia a röntgenové snímky oblasti hrudníka, čo môže potvrdiť prítomnosť metastáz. Metastatické lézie kostí sa dajú zistiť počas kostnej scintigrafie.

Odporúča sa tiež vykonať štúdiu materiálu kostnej drene, aby sa zistila prítomnosť vzdialenej alebo lokálnej lézie. To sa deje pomocou bilaterálnej trepanobiopsie. Stav kostnej drene tiež pomôže určiť punkciu kostnej drene a trepanobiopsiu.

Vykonávajú sa aj laboratórne štúdie na stanovenie zmien v zložení krvi, pri ktorých sa venuje pozornosť hladine leukocytov a laktátdehydrogenázy. Posledný indikátor sa zvyšuje u pacientov s obzvlášť agresívnym priebehom ochorenia.

Fázy choroby

Na základe stupňa prevalencie existujú 2 hlavné stupne sarkómu: lokalizované a neskôr - metastatické. Prvý stupeň má jedno nádorové zameranie, pričom nádor sa šíri do blízkych mäkkých tkanív. Druhý stupeň je charakterizovaný prítomnosťou niekoľkých ohniskov, ktoré môžu byť od seba vzdialené.

Presnejšia klasifikácia pozostáva zo 4 etáp:

• pomerne malý novotvar na jednej z kostí;
• nádor hlboko zakorenený v kostnom tkanive;
• metastázy do susedných tkanív a orgánov;
• vzdialené od primárneho zamerania.

Prvé dva stupne sú lokalizované, tretí a štvrtý sú metastatické.

Lokalizácia a metastázy choroby

Najčastejšie sa toto onkologické ochorenie začína rozvíjať v panvových kostiach, stehnách, holennej kosti, rebrách, lopatkách, ramennej kosti a stavcoch. Novotvar je lokalizovaný v oblasti diafýzy, po ktorej sa rozšíri do oblasti epifýz. Postihnuté bunky majú vysokú tendenciu vstupovať do dreňového kanálika.

Nádorové metastázy sa najčastejšie objavujú v pľúcach, o niečo menej často v kostnom tkanive a kostnej dreni. V prípade, že choroba vstúpila do neskorého štádia, je pravdepodobnosť metastáz v centrálnom nervovom systéme dosť vysoká.

Pretože sa metastázy objavujú pomerne skoro a rýchlo postupujú, v čase, keď sa pacient obráti o pomoc a stanoví sa diagnóza, asi polovica pacientov už má metastázy umiestnené v rôznych tkanivách a orgánoch tela. Môžu byť detekované počas procesu röntgenového žiarenia. V mnohých sa nachádzajú mikrometastázy - neoplazmy mikroskopickej veľkosti, ktoré je takmer nemožné zistiť známymi metódami.

Metastázy sa šíria nasledujúcimi spôsobmi:

• prietokom krvi;
• cez lymfatické cievy;
• pozdĺž mediastína;
• v retroperitoneálnom priestore;

Najčastejšie sa metastázy šíria krvou do ďalších orgánov. Lymfogénny variant naznačuje závažný stupeň ochorenia a umožňuje nepriaznivé predpovede.

Liečba Ewingovho sarkómu

Vzhľadom na to, že toto ochorenie je sprevádzané metastázami, jeho liečba by sa mala uskutočňovať systémovo a zahŕňať polychemoterapiu, ktorá ovplyvní celé telo pacienta. Ak sa tak nestane, existuje vysoká pravdepodobnosť relapsu. Poskytujú tiež radiačnú terapiu a chirurgickú liečbu. Najúčinnejším spôsobom, ako chorobu poraziť, je zvyčajne chirurgický zákrok - odstránenie nádoru.

Ak sú končatiny postihnuté, chirurg im odstráni časť kosti a nahradí ju endoprotézou. V obzvlášť zložitých prípadoch môže byť potrebná amputácia končatiny, avšak vzhľadom na úroveň modernej medicíny sa táto používa čoraz menej. Po odstránení nádoru sa pomocou radiačnej terapie na tento účel zbavia zhubných buniek nachádzajúcich sa v okolí miesta jeho lokalizácie. V situáciách, keď nie je možné odstrániť časť kosti, sa nádor lieči iba radiačnou terapiou, ale potom je pravdepodobnosť relapsu oveľa vyššia.

Paralelne s ožarovaním a chirurgickým zákrokom sa používa aj chemoterapia. Na určenie spôsobu liečby špecialisti skúmajú častice nádoru. V priemere trvá liečba chemickými látkami pri chorobe, ako je Ewingov sarkóm, 7 až 10 mesiacov. Pokiaľ ide o formu ochorenia sprevádzaného metastázami, pacienti sa podrobujú liečbe vysokými dávkami chemoterapie.

Štatistiky päťročného prežívania pacientov s lokalizovanou formou sarkómu ukazujú, že asi 70% tých, ktorí chorobu prežili, prežije, ale je to možné iba v prípade začatia systematickej a včasnej liečby. Ak sa vyvinú metastázy v kostnej dreni, aj takáto účinná vysokodávková chemoterapia môže poskytnúť iba 25% mieru prežitia. Ďalší osud pacienta závisí od stupňa citlivosti nádoru na chemikálie, ako aj od povahy jeho lokalizácie.

Po úplnom zotavení sa z tejto rakoviny sa dôrazne odporúča podstúpiť pravidelné vyšetrenia, čo vám tiež umožní sledovať výskyt vedľajších účinkov. Napriek tomu, ako dlho sa choroba prenášala, by takýchto ľudí mal lekár sledovať celý život. Ak bola vykonaná artroplastika, pacient spravidla potrebuje dlhodobú rehabilitáciu. V prípadoch nútenej amputácie končatiny trvá rehabilitačné obdobie dlhšie.

Radiačná terapia a chemoterapia môžu mať následky, ako je narušenie rastu kostí, kardiomyopatia a strata plodnosti. Okrem toho existuje riziko sekundárnych onkologických nádorov. Existujú však pacienti, ktorí úspešne ukončili liečbu a vrátili sa k svojmu bežnému životnému štýlu.

Predisponujúce faktory vzniku Ewingovho sarkómu

• vek - od 10 do 16 rokov, ale choroba bola diagnostikovaná u osôb od 5 do 30 rokov;
• Muž;
• jasná pokožka;
• zranenia, ktoré spôsobili poškodenie kostí;
• akékoľvek poruchy vo vývoji kostry;
• anomálie v štruktúre urogenitálneho systému;
• benígne nádory na kostnom tkanive;
• prítomnosť rakoviny v najbližšej rodine;
• zlá dedičnosť, najmä genetické poruchy.

Prevencia Ewingovho sarkómu

V tejto fáze vývoja lieku bohužiaľ neexistujú spôsoby, ako zabrániť tejto chorobe, podobne ako mnohým iným nádorom u detí. Vedcom sa podarilo zistiť, že životný štýl rodičov a detí nemá vplyv na možnosť tohto ochorenia.

Autor článku: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkológ, chirurg

Vzdelanie: ukončený pobyt v Ruskom vedeckom onkologickom centre pomenovanom po N. N. Blokhin "a získal diplom v odbore" Onkológ"