Idiopatická Fibrotizujúca Alveolitída - Klinické Pokyny, Všeobecné Informácie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída: etiológia, patogenéza, liečba

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (ELISA) je ochorenie, ktoré zostáva jedným z najmenej skúmaných, okrem iných patológií interstícia pľúc. Pri tomto type alveolitídy dochádza k zápalu pľúcneho interstícia s jeho fibrózou. Ovplyvnené sú aj dýchacie cesty a pľúcny parenchým. To negatívne ovplyvňuje stav dýchacieho systému, vedie k ich obmedzujúcim zmenám, narušeniu výmeny plynov a zlyhaniu dýchania, ktoré sa stáva príčinou smrti.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa tiež nazýva idiopatická pľúcna fibróza. Túto terminológiu používajú hlavne anglickí špecialisti (idiopatická pľúcna fibróza), ako aj nemeckí pulmonológovia (idiopa-thische Lungenfibrose). Vo Veľkej Británii sa ELISA nazýva „kryptogénna fibrotizujúca alveolitída“(kryptogénna fibrotizujúca alveolitída).

Pojmy „kryptogénny“a „idiopatický“majú určité rozdiely, ale v súčasnosti sa používajú zameniteľné. Obe tieto slová znamenajú, že príčina ochorenia zostáva nejasná.

Obsah:

• Epidemiológia a rizikové faktory
• Štrukturálne zmeny v pľúcach
• Príznaky idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
• Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
• Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
• Liečba komplikácií
• Predpoveď

Epidemiológia a rizikové faktory

Štatistiky o prevalencii ochorenia sú veľmi rozporuplné. Predpokladá sa, že tieto nezrovnalosti sú dôsledkom zváženia pacientov nielen s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou, ale aj s inou idiopatickou intersticiálnou pneumóniou (IIP).

Zo 100 000 mužov čelí patológii 20 ľudí a zo 100 000 žien - 13 osôb. Za rok ochorie na každých 100 000 mužov 11 ľudí a na 100 000 žien 7 osôb.

Aj keď príčiny idiopatickej alveolitídy nie sú v súčasnosti známe, vedci sa stále snažia zistiť skutočnú podstatu pôvodu ochorenia. Existuje predpoklad, že patológia má genetický základ, keď má človek dedičnú predispozíciu k tvorbe vláknitých tkanív v pľúcach. Stáva sa to v reakcii na akékoľvek poškodenie buniek dýchacieho systému. Vedci túto hypotézu potvrdzujú rodinnou anamnézou, keď sa choroba vyskytuje u pokrvných príbuzných. Tiež v prospech genetického základu choroby naznačuje, že pľúcna fibróza sa často prejavuje u pacientov s dedičnými patológiami, napríklad s Gaucherovou chorobou.

Štrukturálne zmeny v pľúcach

Hlavné charakteristiky morfologického obrazu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú:

• Prítomnosť hustej fibrózy pľúcneho parenchýmu.
• Morfologické zmeny sú distribuované podľa nepravidelného heterogénneho typu. Takéto špinenie je spôsobené skutočnosťou, že v pľúcach sa striedajú oblasti zdravých a poškodených tkanív. Zmeny môžu byť vláknitý, cystický a intersticiálny zápal.
• Horná časť acinusu sa včas podieľa na zápalovom procese.

Všeobecne sa histológia pľúcneho tkaniva pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde podobá podobnému obrazu ako pri intersticiálnej pneumónii.

Príznaky idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Najčastejšie je fibrotizujúca idiopatická alveolitída diagnostikovaná u pacientov starších ako 50 rokov. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Približný pomer je 1,7: 1.

Pacienti hlásia dýchavičnosť, ktorá sa zhoršuje. Pacient sa nemôže zhlboka nadýchnuť (inšpiračná dýchavičnosť), prenasleduje ho suchý kašeľ bez tvorby spúta. Dyspnoe sa vyskytuje u všetkých pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou.

Čím silnejšia je dýchavičnosť, tým závažnejší je priebeh ochorenia. Keď sa už raz objavilo, už to neprechádza, ale iba napreduje. Jeho výskyt navyše nezávisí od dennej doby, teploty prostredia a ďalších faktorov. Inspiračné fázy pacienta sú skrátené a výdychové fázy. Preto je dýchanie takýchto pacientov rýchle. Každý z nich má hyperventilačný syndróm.

Ak sa človek chce zhlboka nadýchnuť, vedie to k kašľu. Nie u všetkých pacientov sa však objaví kašeľ, preto ho diagnostický plán nezaujíma. Zatiaľ čo u ľudí s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc, ktorá sa často mýli s testom ELISA, bude vždy prítomný kašeľ. Ako choroba postupuje, dýchavičnosť vedie k tomu, že je postihnutý. Stratí schopnosť vysloviť dlhú frázu, nemôže chodiť a starať sa o seba sám.

Manifest patológie je jemný. Niektorí pacienti poznamenávajú, že sa u nich začala rozvíjať fibrotizujúca alveolitída ako ARVI. Niektorí vedci preto naznačujú, že ochorenie môže mať vírusovú povahu. Pretože sa patológia vyvíja pomaly, človek sa dokáže prispôsobiť svojej dýchavičnosti. Ľudia sami netušiac, že znižujú svoju aktivitu a smerujú k pasívnejšiemu životu.

Produktívny kašeľ, to znamená kašeľ, ktorý je sprevádzaný tvorbou spúta, sa vyvíja u nie viac ako 20% pacientov. V hliene môže byť prítomný hnis, najmä u pacientov, ktorí trpia ťažkou idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou. Tento príznak je nebezpečný, pretože naznačuje pridanie bakteriálnej infekcie.

Zvýšenie telesnej teploty a výskyt krvi v spúte nie sú pre toto ochorenie typické. Pri počúvaní pľúc lekár auskultuje krepitácie, ktoré sa vyskytujú na konci inšpirácie. Ak sa v spúte objaví krv, mal by byť pacient odoslaný na vyšetrenie rakoviny pľúc. Toto ochorenie je u pacientov s ELISA diagnostikované 4 - 12-krát častejšie ako u zdravých ľudí, dokonca aj u tých, ktorí fajčia.

Medzi ďalšie príznaky testu ELISA patria:

• Bolesť kĺbov.
• Bolesť svalov.
• Deformácie falangov nechtov, ktoré sa začínajú podobať na paličky. Tento príznak sa vyskytuje u 70% pacientov.

Krepitácie na konci inhalácie sú čoraz intenzívnejšie a na začiatku budú mäkšie. Odborníci porovnávajú konečný krepitus s praskaním celofánu alebo so zvukom, ktorý vychádza pri otvorení zipsu.

Ak v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia je krepitus počuť hlavne v zadných bazálnych oblastiach, potom s jeho progresiou bude počuť škrípanie po celej ploche pľúc. Nie na konci inhalácie, ale po celej dĺžke. Keď sa choroba práve začala rozvíjať, môže byť krepitus neprítomný, keď je kmeň naklonený dopredu.

Suché pískanie je počuť až u 10% pacientov. Najčastejšie je ich príčinou spojená bronchitída. Ďalší vývoj ochorenia vedie k príznakom respiračného zlyhania, rozvoju cor pulmonale. Farba kože nadobúda jasanovo-kyanotickú farbu, zvyšuje sa 2 tón nad pľúcnou tepnou, stáva sa častejší tlkot srdca, napučiavajú sa krčné žily, opúchajú končatiny. Konečné štádium ochorenia vedie k silnému úbytku hmotnosti človeka, až k rozvoju kachexie.

Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Metódy diagnostiky idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy boli v tomto okamihu revidované. Aj keď takáto výskumná technika ako otvorená pľúcna biopsia poskytuje najspoľahlivejšie výsledky a považuje sa za „zlatý štandard“diagnostiky, nie vždy sa praktizuje.

Je to spôsobené významnými nevýhodami otvorenej pľúcnej biopsie, medzi ktoré patrí: postup je invazívny, je nákladný, po jeho zavedení bude potrebné liečbu odložiť, kým sa pacient neobnoví. Biopsia navyše niekoľkokrát zlyhá. Pre určitú časť pacientov je úplne nemožné ho splniť, pretože stav ľudského zdravia to neumožňuje.

Základné diagnostické kritériá, ktoré boli vyvinuté na detekciu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy, sú:

• Iné patológie interstícia pľúc sú vylúčené. Týka sa to chorôb, ktoré by mohli byť vyvolané užívaním liekov, inhaláciou škodlivých látok, systémovým poškodením spojivového tkaniva.
• Znižuje sa funkcia vonkajšieho dýchania, je narušená výmena plynov v pľúcach.
• Počas CT vyšetrenia sa zistia obojstranné retikulárne zmeny v pľúcach v ich bazálnych oblastiach.
• Ostatné choroby sa po transbronchiálnej biopsii alebo bronchoalveolárnom výplachu nepotvrdia.

Medzi ďalšie diagnostické kritériá patria:

• Pacient má viac ako 50 rokov.
• Dýchavičnosť sa u pacienta vyskytuje nepostrehnuteľne, zvyšuje sa pri fyzickej námahe.
• Choroba má dlhodobý priebeh (od 3 mesiacov alebo viac).
• V bazálnych častiach pľúc je počuť krepitáciu.

Aby lekár mohol urobiť diagnózu, je potrebné nájsť potvrdenie o 4 hlavných kritériách a 3 ďalších. Vyhodnotenie klinických kritérií umožňuje stanoviť ELISA s vysokou mierou pravdepodobnosti, a to až 97% (údaje poskytli Raghu a kol.), Ale samotná citlivosť kritérií sa rovná 62%. Asi tretina pacientov preto stále potrebuje biopsiu pľúc.

Vysoko presná počítačová tomografia zlepšuje kvalitu pľúcneho vyšetrenia a uľahčuje diagnostiku testu ELISA, ako aj ďalších podobných patológií. Jeho výskumná hodnota sa rovná 90%. Mnoho odborníkov trvá na úplnom opustení biopsie za predpokladu, že vysoko presná tomografia odhalila zmeny charakteristické pre idiopatickú alveolitidu. V tomto prípade hovoríme o „bunkových“pľúcach (keď je postihnutá oblasť 25%), ako aj o histologickom potvrdení prítomnosti fibrózy.

Laboratórna diagnostika nemá z hľadiska detekcie patológií žiadny globálny význam.

Hlavné charakteristiky získaných analýz:

• Mierne zvýšenie ESR (diagnostikované u 90% pacientov). Ak sa ESR výrazne zvýši, môže to znamenať rakovinový nádor alebo akútnu infekciu.
• Zvýšený obsah kryoglobulínov a imunoglobulínov (u 30 - 40% pacientov).
• Zvýšené antinukleárne a reumatoidné faktory, ale bez odhalenia systémovej patológie (u 20 - 30% pacientov).
• Zvýšené sérové hladiny celkovej laktátdehydrogenázy, ktoré sú dôsledkom zvýšenej aktivity alveolárnych makrofágov a alveocytov typu 2.
• Zvýšená hladina hematokritu a erytrocytov.
• Zvýšenie hladiny leukocytov. Tento indikátor môže byť znakom infekcie alebo znakom užívania glukokortikosteroidov.

Pretože fibrotizujúca alveolitída vedie k poruchám vo fungovaní pľúc, je dôležité posúdiť ich objem, to znamená ich vitálnu kapacitu, celkovú kapacitu, zvyškový objem a funkčnú zvyškovú kapacitu. Pri vykonávaní testu bude koeficient Tiffno v normálnom rozmedzí alebo sa dokonca zvýši. Analýza krivky tlak-objem ukáže jej posun doprava a dole. To naznačuje pokles poddajnosti pľúc a zníženie ich objemu.

Popísaný test je vysoko citlivý, takže ho možno použiť na včasnú diagnostiku patológie, keď iné štúdie zatiaľ neodhalia žiadne zmeny. Napríklad test na odpočinok v krvných plynoch neodhalí žiadne abnormality. Pokles parciálneho napätia kyslíka v arteriálnej krvi sa pozoruje iba pri fyzickej námahe.

V budúcnosti bude hypoxémia prítomná aj v pokoji a bude ju sprevádzať hypokapnia. Hyperkapnia sa vyvíja až na konci ochorenia.

Pri vykonávaní röntgenového žiarenia je najčastejšie možné vizualizovať zmeny retikulárneho alebo retikulonodulárneho typu. Nájdu sa v oboch pľúcach dole.

Retikulárne tkanivo s fibrotizujúcou alveolitídou sa stáva hrubým, vytvárajú sa v ňom šnúry, cystické osvetlenia s priemerom 0,5 - 2 cm. Sú to oni, ktorí vytvárajú obraz „bunkovej pľúca“. Keď choroba dosiahne konečné štádium, je možné vizualizovať tracheálnu odchýlku doprava a tracheomegáliu. Špecialisti by mali zároveň vziať do úvahy, že u 16% pacientov môže röntgenový obraz zostať v normálnych medziach.

Ak je pacientova pleura zapojená do patologického procesu, vyvíja sa vnútrohrudná adenopatia a je zreteľne viditeľné zhutnenie parenchýmu, čo môže znamenať komplikáciu testu ELISA rakovinovým nádorom alebo iným ochorením pľúc. Ak sa u pacienta súčasne vyvinie alveolitída a emfyzém, potom môže pľúcny objem zostať v normálnych medziach alebo sa môže dokonca zvýšiť. Ďalším diagnostickým znakom kombinácie týchto dvoch ochorení je oslabenie cievneho vzoru v hornej časti pľúc.

Pri vykonávaní počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením lekári zistia nasledujúce príznaky:

• Nepravidelné lineárne tiene.
• Cystická osveta.
• Ohniskové ohniská zníženia priehľadnosti pľúcnych polí ako „brúseného skla“. Plocha poranenia pľúc je 30%, ale nie viac.
• Zahustenie stien priedušiek a ich nepravidelnosť.
• Deorganizácia pľúcneho parenchýmu, trakčná bronchiektázia. Bazálne a subpleurálne časti pľúc sú postihnuté viac.

Ak CT vyšetrenie posúdi špecialista, potom bude diagnóza správna z 90%.

Táto štúdia umožňuje odlíšiť idiopatickú fibrotizujúcu alveolitídu od iných chorôb, ktoré majú podobný obraz, vrátane:

• Chronická hypersenzitívna pneumonitída. Pri tomto ochorení nemá pacient žiadne „bunkové“zmeny v pľúcach, sú viditeľné centrilobulárne uzliny a samotný zápal sa koncentruje v hornej a strednej časti pľúc.
• Azbestóza. V tomto prípade sa u pacienta vyvinú pleurálne plaky a parenchymálne stuhy fibrózy.
• Deskvamatívna intersticiálna pneumónia. Odtiene matného skla sa rozšíria.

Na základe údajov z počítačovej tomografie je možné urobiť prognózu pre pacienta. Bude to lepšie pre pacientov so syndrómom brúseného skla a horšie pre pacientov s retikulárnymi zmenami. Stredná prognóza je indikovaná u pacientov so zmiešanými znakmi.

Je to spôsobené tým, že pacienti so syndrómom mletého skla lepšie reagujú na liečbu glukokortikosteroidmi, čo sa odráža v charakteristických vlastnostiach HRCT. Teraz sa lekári pri prognózovaní viac riadia údajmi z počítačovej tomografie ako iné techniky (výplachy priedušiek a alveol, pľúcne testy, biopsia pľúc). Je to počítačová tomografia, ktorá umožňuje posúdiť stupeň zapojenia pľúcneho parenchýmu do patologického procesu. Zatiaľ čo biopsia umožňuje preskúmať iba určitú oblasť orgánov.

Bronchoalveolárna laváž by nemala byť vylúčená z diagnostickej praxe, pretože umožňuje určiť prognózu patológie, jej priebeh a prítomnosť zápalu. Pri výplachu pomocou ELISA sa zistí zvýšený počet eozinofilov a neutrofilov. Tento príznak je zároveň typický pre iné ochorenia pľúcneho tkaniva, preto by sa jeho význam nemal preceňovať.

Vysoká hladina eozinofilov vo výplachu zhoršuje prognózu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Faktom je, že takíto pacienti najčastejšie zle reagujú na liečbu kortikosteroidmi. Ich použitie môže znížiť hladinu neutrofilov, ale počet eozinofilov zostáva rovnaký ako predtým.

Ak sa v lavážnej tekutine zistia vysoké koncentrácie lymfocytov, môže to znamenať priaznivú prognózu. Pretože k ich zvýšeniu často dochádza pri adekvátnej reakcii tela na liečbu kortikosteroidmi.

Transbronchiálna biopsia vám umožňuje získať iba malú plochu tkaniva (nie viac ako 5 mm). Preto je informačná hodnota štúdie znížená. Pretože táto metóda je pre pacienta relatívne bezpečná, praktizuje sa v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Biopsia umožňuje vylúčiť také patológie ako sarkoidóza, precitlivená pneumonitída, rakovina, infekcie, eozinofilná pneumónia, histocytóza, alveolárna proteinóza.

Ako už bolo spomenuté, otvorená biopsia sa považuje za klasickú diagnostickú metódu ELISA, umožňuje vám presne diagnostikovať, ale pomocou tejto metódy nie je možné predpovedať vývoj patológov a ich reakciu na nadchádzajúcu liečbu. Otvorenú biopsiu môže nahradiť torakoskopická biopsia.

Táto štúdia zahŕňa odber podobného množstva tkaniva, ale doba odtoku pleurálnej dutiny nie je taká dlhá. To skracuje čas, ktorý pacient strávi v nemocnici. Komplikácie z torakoskopického zákroku sú menej časté. Ako ukazujú štúdie, otvorená biopsia nie je vhodná na predpisovanie všetkým pacientom bez výnimky. V skutočnosti sa vyžaduje iba u 11–12% pacientov, ale už nie.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb, revízia 10, je test ELISA definovaný ako „J 84.9 - Nešpecifikovaná intersticiálna choroba pľúc“.

Diagnóza môže byť formulovaná nasledovne:

• ELISA, skoré štádium, respiračné zlyhanie 1 stupeň.
• ELISA v štádiu „bunkových pľúc“, respiračné zlyhanie 3. stupňa, chronické cor pulmonale.

Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Efektívne metódy liečby ELISA ešte neboli vyvinuté. Okrem toho je ťažké urobiť záver o účinnosti výsledkov liečby, pretože údaje o prirodzenom priebehu ochorenia sú minimálne.

Liečba je založená na užívaní liekov, ktoré znižujú zápalovú reakciu. Používajú sa kortikosteroidy a cytostatiká, ktoré majú vplyv na imunitu človeka a pomáhajú znižovať zápal. Táto terapia sa vysvetľuje predpokladom, že idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa vyvíja na pozadí chronického zápalu, ktorý má za následok fibrózu. Ak je táto reakcia potlačená, je možné zabrániť tvorbe fibrotických zmien.

Existujú tri možné smery terapie:

• Liečba iba glukokortikosteroidmi.
• Liečba glukokortikosteroidmi s azatioprínom.
• Liečba glukokortikosteroidmi s cyklofosfamidom.

Medzinárodný konsenzus, ktorý sa uskutočnil v roku 2000, odporúča pri liečbe použiť posledné dva režimy, aj keď v porovnaní s monoterapiou glukokortikosteroidmi nie sú dôkazy v prospech ich účinnosti.

Mnoho lekárov dnes predpisuje perorálne glukokortikosteroidy. Zatiaľ čo pozitívne výsledky možno dosiahnuť iba u 15 - 20% pacientov. Osoby mladšie ako 50 rokov, najmä ženy, lepšie reagujú na takúto terapiu, ak majú zvýšený počet lymfocytov v laváži priedušiek a alveol a majú tiež diagnostikované zmeny matného skla.

Odporúčania pre liečbu ELISA:

• Predpisovanie prednizolónu alebo iného steroidného lieku v rovnakej dávke:
• 0,5 mg / kg telesnej hmotnosti, jedenkrát denne počas 28 dní.
• 0,25 mg / kg telesnej hmotnosti, raz denne počas 8 týždňov. (dávka sa zníži o 0,125 mg / kg denne alebo 0,25 mg / kg každý druhý deň.)
• Doplnková liečba azatioprinom. Maximálna denná dávka je 150 mg denne. Vypočítajte to na 2 - 3 mg / kg telesnej hmotnosti.
• Alternatívne je možné liečbu prednizolónom doplniť cyklofosfamidom. Predpísané pacientom v dávke 2 mg / kg telesnej hmotnosti. Denná dávka by nemala presiahnuť 150 mg. Počiatočná dávka je 25 - 50 mg denne. Postupne sa zvyšuje o 25 mg každé 1 alebo 2 týždne. Zvyšovanie pokračuje, kým denná dávka nedosiahne maximum.

Liečba by mala trvať najmenej šesť mesiacov. Na posúdenie jeho účinnosti sa pozornosť venuje symptómom ochorenia, výsledkom röntgenového žiarenia a iným technikám. Počas liečby musíte sledovať pohodu pacienta, pretože takáto terapia je spojená s vysokým rizikom komplikácií.

Cyklofosfamid je alkylačné cytostatikum, ktoré znižuje aktivitu imunitného systému znížením hladiny leukocytov v tele. Znateľný je najmä pokles počtu lymfocytov.

Azatioprín je jeho purínovým náprotivkom. Blokuje produkciu DNA, spôsobuje lymfopéniu, pomáha redukovať T a B lymfocyty a odoláva produkcii protilátok a prirodzených zabíjačských buniek. Azatioprin, na rozdiel od cyklofosfamidu, toľko neznižuje imunitu, ale pomáha zastaviť zápal. To je možné potlačením produkcie prostaglandínov a liek tiež zabraňuje prenikaniu neutrofilov do oblasti zápalu.

Existujú aj takí odborníci, ktorí sú proti použitiu cytostatík pri liečbe metódou ELISA. Odôvodňujú to skutočnosťou, že pravdepodobnosť vzniku komplikácií pri takejto liečbe je extrémne vysoká. To platí najmä pri použití cyklofosfamidu. Najbežnejším vedľajším účinkom je pancytopénia. Ak krvné doštičky klesnú pod 100 000 / ml alebo hladina lymfocytov klesne pod 3 000 / ml, potom sa dávka liekov zníži.

Okrem leukopénie je liečba cyklofosfamidom spojená s vývojom vedľajších účinkov, ako sú:

• Rakovina močového mechúra.
• Hemoragická cystitída.
• Stomatitída.
• Porucha stolice.
• Vysoká náchylnosť tela na infekčné choroby.

Azatioprin zase môže spôsobiť poruchy vo fungovaní orgánov tráviaceho systému a je tiež gonadálnym a teratotoxickým liekom.

Ak boli pacientovi napriek tomu predpísané cytostatiká, potom bude musieť každý týždeň darovať krv na všeobecnú analýzu (počas prvých 30 dní od začiatku liečby). Potom sa krv daruje 1-2 krát každých 14-28 dní. Ak sa terapia vykonáva pomocou cyklofosfamidu, musí pacient každý týždeň priniesť moč na analýzu. Je dôležité posúdiť jej stav a sledovať vzhľad krvi v moči. Môže byť ťažké vykonať takúto kontrolu v domácej liečbe, takže táto terapia sa nie vždy používa.

Ako alternatíva k liečbe metódou ELISA sa používajú antifibrotické lieky, menovite: kolchicín, interferóny, pirfenidón, D-penicilamín.

D-penicilamín je prvý antifibrotický liek, ktorý sa používa na liečbu ELISA. Zabraňuje tvorbe kolagénových zosieťovaní, takže sa nemôže vytvárať fibrín. Toto činidlo vykazuje maximálnu účinnosť pri liečbe fibrotizujúcej alveolitídy, ktorá sa vyvíja na pozadí systémových patológií spojivového tkaniva. V modernej praxi sa tento liek často nepoužíva, pretože môže spôsobiť množstvo vedľajších účinkov, napríklad nefrotický syndróm. Ak je pacientovi indikovaná terapia, potom je mu predpísaných 0,3 g denne počas 3 - 5 mesiacov a potom 0,15 g denne počas 1 - 1,5 roka.

Vedci dúfajú, že použitie interferónov pomôže vyrovnať sa s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou. Zabraňujú množeniu fibroblastov a matricového proteínu do buniek pľúcneho tkaniva.

Tretím sľubným liekom na liečbu metódou ELISA je pirfenidón. Blokuje mitogénne účinky cytokínov a znižuje produkciu extracelulárnej matrix.

Ďalšia možnosť liečby metódou ELISA je založená na použití antioxidantov, pretože porušenie pomeru v systéme „oxidanty-antioxidanty“vedie k poškodeniu a zápalu pľúcneho tkaniva. Pacientom je predpísaný acetylcysteín v dávke 1,8 g / knock po dobu 3 mesiacov, rovnako ako vitamín E v dávke 0,2-0,6 g za deň.

Radikálnym spôsobom liečby patológie je transplantácia pľúc. Miera prežitia pacientov do 3 rokov po operácii je 60%. Mnoho pacientov s ELISA je však v starobe, takže nemôžu tolerovať takýto zásah.

Liečba komplikácií

Ak sa u pacienta objaví infekcia dýchacích ciest, potom mu sú predpísané antibiotiká a antimykotiká. Lekári trvajú na tom, aby boli takíto pacienti očkovaní proti chrípke a pneumokokovej infekcii. Terapia pľúcnej hypertenzie a dekompenzovaného chronického pľúcneho ochorenia srdca sa vykonáva podľa príslušných protokolov.

Ak sa u pacienta prejaví hypoxémia, potom je indikovaná kyslíková terapia. To umožňuje znížiť dýchavičnosť a zvýšiť toleranciu pacienta pri cvičení.

Predpoveď

Prognóza u pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou je zlá. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov nepresahuje 2,9 roka.

Prognóza je o niečo lepšia u chorých žien, u mladých pacientov, ale iba za podmienky, že ochorenie nebude trvať dlhšie ako rok. Zlepšuje tiež prognózu pozitívnej odpovede tela na liečbu glukokortikosteroidmi.

Najčastejšie zomierajú pacienti na respiračné a pľúcne zlyhanie srdca. Tieto komplikácie sa vyvíjajú v dôsledku progresie testu ELISA. K úmrtiu tiež môže dôjsť v dôsledku rakoviny pľúc.

Autorka článku: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeut

Vzdelávanie: od roku 2010 do roku 2016 Praktický lekár terapeutickej nemocnice centrálnej liečebno-sanitárnej jednotky č. 21, mesto elektrostal. Od roku 2016 pracuje v diagnostickom centre č. 3.