Trombocytopatia - Príčiny, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Trombocytopatia

Trombocytopatia nie je jedna, ale celá skupina dedičných alebo získaných patológií spojených s porušením v hematopoetickom systéme. Navyše majú jediný základ, ktorý sa zredukuje na menejcennosť krvných buniek, ako sú krvné doštičky.

Tento hematologický syndróm nemožno nazvať zriedkavým, vyskytuje sa u 5-10% celej populácie sveta. V detstve sa najčastejšie rozvíjajú dedičné formy patológie. Navyše, ak má dieťa krvácanie, ktorého príčiny nie je možné zistiť, asi 35-65% z nich sa vyskytne práve vinou trombocytopatie. Preto by mali byť pediatri a detskí hematológovia v tejto súvislosti obzvlášť opatrní a posielať deťom s takýmito príznakmi komplexnú diagnostiku, ktorá umožní cielenú liečbu.

Obsah:

• Typy trombocytopatie
• Príznaky trombocytopatie
• Dôvody trombocytopatie
• Diagnostika trombocytopatie
• Liečba trombocytopatie

Typy trombocytopatie

Rozlišujte medzi získanými a vrodenými trombocytopatiami. Oni, podľa poradia, sú tiež rozdelené do niekoľkých poddruhov, vrátane:

• Vrodené trombocytopatie:
• Choroby spôsobené patologickou agregáciou krvných doštičiek. Patria sem Glanzmanova trombasténia, esenciálne atrombie prvého typu, Pearson-Stobova anomália, Scottov syndróm atď. Všetky tieto ochorenia sa kombinujú pod všeobecným názvom disagregačná trombocytopatia.
• Choroby krvi spôsobené porušením odkazu v reakcii na uvoľnenie krvných doštičiek. Patria sem esenciálne atrombie druhého typu, porucha cyklooxygenázy, lipoxygenázy atď. K poruchám môže dôjsť tak pri uvoľňovaní granúl, ako aj ich zložiek.
• Choroby z nedostatočného skladovania, vrátane: "syndrómu šedých doštičiek", Kherzhmanského-Pudlakovho syndrómu, TAP syndrómu, nedostatku hustých granúl atď.
• Trombocytopatia v dôsledku zhoršenej adhézie. Takéto vrodené anomálie zahŕňajú von Willebrandovu chorobu, makrocytárnu trombodystrofiu, Ehlers-Danlosovu chorobu atď.
• Zmiešané poruchy krvných doštičiek, ktoré sú spôsobené inými vrodenými anomáliami, napríklad vrodenými srdcovými chybami, glykogenózou, Marfanovým syndrómom atď.
• Získané trombocytopatie sa prejavujú u človeka po celý život. Vyvíjajú sa na pozadí iných chorôb. Ich dôvody budú uvedené nižšie.

Je potrebné poznamenať, že v drvivej väčšine prípadov sú deťom diagnostikované vrodené trombocytopatie.

Príznaky trombocytopatie

Príznaky trombocytopatie môžu byť veľmi rozmanité. Vrodená trombocytopatia sa môže najskôr prejaviť po pôrodnej traume, hypoxii alebo inej perinatálnej patológii. Ochorenie sa môže prejaviť aj po profylaktickom očkovaní, po návšteve ordinácie maséra alebo po infekcii vírusovej alebo bakteriálnej povahy. Aj nedostatok vitamínov môže pôsobiť ako spúšťací faktor pre prejav tejto dedičnej patológie.

V popredí, bez ohľadu na typ trombocytopatie, sa do popredia dostáva hemoragický syndróm, ktorého prejavy sa pravidelne líšia. Intenzita hemoragického syndrómu je rôzna. Osoba môže zažiť mierne aj masívne krvácanie.

U detí prvých dní života je možný vývoj intrakraniálneho krvácania, často sa pozoruje predĺžené nehojenie pupočnej rany, jej krvácanie. Mierny priebeh hemoragického syndrómu sa prejavuje výskytom subkutánnych krvácaní. Okrem toho sú schopné formovať sa aj pri bežných dotykoch alebo na miestach trenia medzi odevom a telom. Nie sú pozorované krvácania v kĺbových dutinách s trombocytopatiami, čo umožňuje ich odlíšenie od hemofílie.

U malých detí sa choroba môže prejaviť výrazným a dlhotrvajúcim krvácaním, ktoré sa vyvinie počas objavenia sa prvých zubov. Z času na čas tieto deti krvácajú z nosa, krvácajú ďasná, akékoľvek škrabance a iné drobné kožné lézie sa hoja po dlhú dobu.

Počas dospievania majú dievčatá ťažké a predĺžené obdobia. Ich matky sa často sťažujú na podobný problém.

Ak osoba s trombocytopatiou podstúpi operáciu, potom budú aj minimálne invazívne zákroky sprevádzané predĺženým krvácaním. Napríklad sa vyvíjajú po odstránení chorého zuba alebo resekcii adenoidov.

Zriedkavými príznakmi trombocytopatie sú krvácanie z tráviaceho systému, výskyt krvi v moči a krvácanie do sietnice.

Ľudia trpiaci trombocytopatiou majú svojho lekára charakteristické ťažkosti. Pacienti sa obávajú bledosti pokožky, zvýšenej únavy, zníženého výkonu, častých závratov, dýchavičnosti, zvýšenej pohotovosti, nízkeho tlaku. Niekedy sa u nich objaví mdloba. Podobná klinika je spojená s pravidelnou stratou krvi, ktorá vedie k rozvoju anémie.

Ak paralelne človek vyvinie ochorenie spojivového tkaniva, potom má porušenie držania tela, plochých nôh a iných anomálií vo vývoji pohybového aparátu.

Masívny hemoragický syndróm vedie k životu nebezpečnej strate krvi.

Dôvody trombocytopatie

Príčiny vrodených trombocytopatií sa redukujú na abnormality v génovej štruktúre. Tieto anomálie spôsobujú nesprávne fungovanie tela na úrovni hemostázy krvných doštičiek. Dedičnosť takýchto anomálií sa môže vyskytnúť autozomálne recesívnym aj autozomálnym dominantným spôsobom.

Príčiny získaných trombocytopatií sú nasledujúce:

• Zmiešaná hemoblastóza, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie a disagregované hyporegeneratívne ochorenia hemostatického systému môžu spôsobiť rozvoj trombocytopatie.
• Spúšťacím faktorom vedúcim k zlyhaniu krvných doštičiek sa môžu stať myeloproliferatívne ochorenia a esenciálna trombocytémia.
• Nebezpečenstvo predstavuje anémia z nedostatku B12.
• Urémia bude mať za následok narušenie adhézie a agregácie krvných doštičiek alebo zatiahnutie krvnej zrazeniny.
• Myelóm, Waldenstromova makroglobulinémia, monoklonálna gamapatia môžu vyvolať vývoj trombocytopatie.

• Metabolické poruchy na pozadí cirhózy pečene, s nádormi pečene onkologického a iného pôvodu, s parazitickými inváziami do tohto orgánu. V takom prípade bude pacient pociťovať poruchy systému hemostázy krvných doštičiek s porušením ich adhézie a agregácie.
• Choroba ako skorbut vždy vyvoláva vývoj trombocytopatie.
• Nebezpečenstvo v tomto ohľade predstavujú hormonálne poruchy v tele, napríklad hypotyreóza alebo hypoestrogénia.
• Užívanie určitých liekov môže spôsobiť trombocytopatiu. Z tohto hľadiska je liečba aspirínom a inými liekmi zo skupiny NSAID, antibakteriálnymi liekmi (karbenicilín a penicilín), trankvilizérmi, cytostatikami, nitrofuránmi a niektorými ďalšími liekmi nebezpečná.
• Vplyv ionizujúceho žiarenia na telo.
• Krvná transfúzia vo významných objemoch alebo infúzia s reopolyglucínom.
• Spotreba trombocytopatie sa vyvíja u pacientov s masívnou trombózou alebo s obrovskými vaskulárnymi nádormi.

Diagnostika trombocytopatie

Diagnóza patológie je spojená s radom ťažkostí. Príznaky trombocytopatie sú často maskované ako bežné krvácanie z nosa, silná menštruácia, krvácanie z ďasien atď. Ľudia sú sledovaní zubnými lekármi, otolaryngológmi, gastroenterológmi, ale nie hematológmi. Všeobecní lekári by si mali dávať väčší pozor na pacientov, ktorí pravidelne krvácajú.

Najprv musíte starostlivo preštudovať históriu osoby, ktorá prišla na vyšetrenie. Je bezpodmienečne potrebné zistiť, či jeho blízki príbuzní trpia podobným krvácaním. Ak je možné zistiť klinické príznaky trombocytopatie (predĺžená menštruácia, krvácanie počas zúbkovania, hemoragické komplikácie po operáciách atď.), Musí byť pacient odoslaný na krvný test so spočítaním počtu krvných doštičiek pod mikroskopom. Je dôležité vykonať manuálne vyšetrenie krvného náteru. Faktom je, že trombocytopénia nemusí byť sprevádzaná poklesom hladiny krvných doštičiek, budú však menšie. Automatické analyzátory často túto skutočnosť nezohľadňujú. Laboratórny asistent bude tiež schopný vizualizovať prítomnosť konglomerátov v krvných doštičkách, absenciu alfa granúl,všeobecná šedá farba krvných doštičiek a iné abnormality.

Najčastejšie sú funkčné endoteliálne testy pozitívne u pacientov s trombocytopéniou: plechovka, zovretie, manžeta atď. Pacienti majú na miestach, kde sa používajú testovacie prístroje, bodové krvácanie alebo rozsiahle podliatiny.

Niekedy je potrebná punkcia kostnej drene, trepanobipsia a vyšetrenie získaného materiálu pod mikroskopom.

Liečba trombocytopatie

Ak je dieťaťu diagnostikovaná trombocytopénia, malo by byť zaregistrované u hematológa. Takýmto pacientom je predpísaná strava s nárastom ponuky jedál bohatých na vitamíny A, P, C. Je dôležité odmietnuť jesť jedlá obsahujúce ocot, konzervačné látky, salicyláty, arašidy. Je tiež potrebné vylúčiť liečbu liekmi, ktoré môžu vyvolať určité dysfunkcie krvných doštičiek. Všetky ohniská chronickej infekcie by mali byť okamžite dezinfikované. Je nevyhnutné očkovať týchto pacientov proti hepatitíde A a B.

Ľahké vonkajšie krvácanie sa zastaví pomocou tampónov alebo utierok namočených v kyseline aminokaprónovej alebo tranexamovej. Nosové krvácanie si vyžaduje zavedenie hemostatickej špongie do nosových priechodov, amnézie nosovej sliznice. Ethisteron je indikovaný na použitie pri krvácaní z maternice. Je tiež možné brať lieky ako etamsylát sodný, Adroxon, glukonát vápenatý atď. Všetky majú hemostatický účinok. Na profylaktické účely sa pacientom ukazuje príjem ATP, kyseliny listovej, inozínu a iných liekov na zlepšenie metabolických procesov v tele.

S rozvojom masívneho krvácania je potrebné pacienta hospitalizovať. V nemocničnom prostredí mu injekčne podávajú antifibrinolytické lieky (kyselina aminokaprónová a tranexamová), desmopresín a faktor VII zrážania krvi. Ak je stav pacienta vážny, je indikovaná transfúzia doštičiek. Transfúzia doštičiek sa používa iba v núdzových prípadoch, keď iné lieky neumožňujú stabilizáciu stavu pacienta. Pacienti s dedičnými chybami týchto krvných buniek potrebujú pravidelné transfúzie krvných doštičiek, napríklad s diagnostikovaným Bernard-Soulierovým syndrómom, s Glanzmannovou trombasténiou atď.

Všetci pacienti so zistenými trombocytopatiami sú registrovaní u hematológa. Raz za šesť mesiacov by mali navštíviť lekára, urobiť krvný test a podstúpiť ďalšie testy. Každý rok by mali byť takíto pacienti vyšetrení zubným lekárom a lekárom ORL. Medzi povinné testy patria: všeobecná analýza krvi a moču, koagulogram, agregácia krvných doštičiek s ADP, adrenalínom a tromboxánom.

Ak je trombocytopatia diagnostikovaná včas, je možné zabrániť obrovskej strate krvi u človeka a zlepšiť jeho kvalitu života. Prognóza je najčastejšie priaznivá, ale zhoršuje sa, keď majú pacienti rozsiahle vnútrolebečné krvácanie.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. IM Sechenov, špecializácia - „Všeobecné lekárstvo“v roku 1991, v roku 1993 „Choroby z povolania“, v roku 1996 „Terapia“.