Biliárna Cirhóza Pečene - Aká Je Dĺžka života ° Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Biliárna cirhóza pečene

Obsah:

• Čo je biliárna cirhóza?
• Príznaky biliárnej cirhózy
• Príčiny biliárnej cirhózy
• Liečba biliárnej cirhózy

Čo je biliárna cirhóza?

Biliárna cirhóza pečene je chronické ochorenie orgánu, ktorý sa vytvára na pozadí poškodenia žlčových ciest. Lekári rozlišujú medzi primárnou a sekundárnou formou ochorenia. Biliárna cirhóza sa považuje za primárnu, ktorá je výsledkom autoimunitných procesov, ktoré najskôr vedú k cholestáze a až po dlhšej dobe k cirhóze. Sekundárna forma ochorenia sa vyvíja v dôsledku porušenia odtoku žlče vo veľkých žlčových cestách.

Toto ochorenie postihuje najčastejšie ľudí v produktívnom veku (25 až 55 rokov), tento typ cirhózy predstavuje jeden prípad z 10. U žien dominuje primárna forma ochorenia a u mužov sekundárna. Toto ochorenie je u detí zriedkavé.

Očakávaná dĺžka života s biliárnou cirhózou

Očakávaná dĺžka života pacienta s biliárnou cirhózou závisí od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná. Ľudia s touto chorobou často žijú 20 alebo viac rokov a ani len netušia, že majú biliárnu cirhózu. Po objavení sa prvých klinických príznakov je očakávaná dĺžka života asi 8 rokov. V priemere 50% pacientov zomiera 8 rokov po nástupe choroby, aj keď veľa závisí od úrovne hyperbilirubinémie.

Nie je však možné predpovedať dĺžku života konkrétneho pacienta v neprítomnosti, pretože na priebeh ochorenia má vplyv množstvo faktorov, ktoré sú pre každého pacienta individuálne.

Príznaky biliárnej cirhózy

Je vhodné zoskupiť príznaky podľa primárnej a sekundárnej formy ochorenia.

Primárna biliárna cirhóza sa teda vyznačuje:

• Prerušované svrbenie pokožky, ktoré sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s vlnou alebo po kúpeli). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
• Farbenie kože tmavohnedou farbou, predovšetkým v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr na celom tele;
• Vzhľad plochého útvaru na očných viečkach, ktorý vyzerá ako doska. Najčastejšie ich je niekoľko, xantelasmy sa môžu objaviť na hrudníku, dlaniach, zadku, lakťoch;
• Zväčšená slezina je častým príznakom ochorenia;
• Človeka môžu začať trápiť bolesti v správnom hypochondriu, vo svaloch, v ústach, často sa objavuje horká chuť a mierne stúpa telesná teplota.

S progresiou ochorenia sa všetky príznaky zosilňujú, dochádza k strate chuti do jedla a svrbenie sa stáva neznesiteľným. Oblasti pigmentácie sú hrubé, pokožka napučiava, koncové falangy prstov sa zahusťujú. Bolesť sa zosilňuje, pozorujú sa kŕčové žily pažeráka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Vstrebávanie vitamínov a živín je ťažké, príznaky hypovitaminózy sa spájajú. Lymfatické uzliny sa zväčšujú, vyskytujú sa poruchy v zažívacom systéme.

Sekundárna forma ochorenia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• Intenzívne svrbenie kože, ktoré aj v počiatočných štádiách vývoja ochorenia spôsobuje vážne nepohodlie;
• Bolesť v pravom hypochondriu, zatiaľ čo pečeň je stvrdnutá a bolestivá pri palpácii a bez nej;
• Koža a sliznice úst a očí zožltnú, moč stmavne a sfarbenie výkalov;
• Telesná teplota presahuje 38 ° C;
• Komplikácie cirhózy pečene sa vyskytujú oveľa skôr, najmä hovoríme o portálnej hypertenzii a zlyhaní pečene.

Príčiny biliárnej cirhózy

Lekári potvrdili skutočnosť, že primárna forma ochorenia nemá infekčnú povahu. Preto sa za hlavný dôvod považuje porucha funkcie imunitného systému a tvorba špecifických protilátok, ktoré sú agresívne voči intrahepatálnemu žlčovému traktu. Úloha genetickej predispozície na vznik primárnej biliárnej cirhózy tiež nie je popretá. Je možné, že sú ovplyvnené aj choroby ako autoimunitná tyroiditída, sklerodermia, reumatoidná artritída.

Vývoj sekundárnej formy ochorenia vedie k:

• Cholelitiáza;
• Cysta žlčovodu;
• Chronická pankreatitída a zúženie žlčovodu spôsobené tým;
• Sklerotizujúca alebo purulentná cholangitída;
• Vrodené anomálie žlčových ciest;
• Zväčšenie lymfatických uzlín a upnutie žlčových ciest.

Liečba biliárnej cirhózy

Liečebný režim bude závisieť od toho, aká forma ochorenia je u pacienta diagnostikovaná. Ak trpí primárnou biliárnou cirhózou, potom by mala byť terapia zameraná na zníženie koncentrácie bilirubínu v krvi, na zníženie hladiny cholesterolu a alkalickej fosfatázy. To je uľahčené príjmom kyseliny ursodeoxycholovej. Okrem toho je pacientovi predpísaný kolchicín (na prevenciu vzniku komplikácií choroby) a metotrexát (na zabezpečenie imunomodulačného účinku). Ak ochorenie už viedlo k vývoju spojivového tkaniva v pečeni, potom sú predpísané antifibrotické lieky.

Okrem toho musí pacient zlepšiť kvalitu života a zbaviť sa sprievodných príznakov ochorenia. Na zmiernenie svrbenia sa odporúča užívať Colestipol, Naloxin, antihistaminiká. Na zníženie hladiny cholesterolu je vhodné užívať statíny. Ak sa u pacienta objaví ascit, potom je potrebné použiť diuretiká. Ak sa vyskytnú vážne komplikácie, je nevyhnutná transplantácia darcovského orgánu.

Ak je pacientovi diagnostikovaná sekundárna forma ochorenia, potom je potrebné predovšetkým normalizovať odtok žlče. To sa deje buď pomocou endoskopie alebo chirurgickým zákrokom. Ak nie je možné vykonať takéto manipulácie, pacientovi je predpísaná antibiotická terapia na zastavenie progresie ochorenia.

Pacienti musia navyše dodržiavať špeciálnu diétu. Lekári odporúčajú prijať stravovaciu tabuľku číslo 5. Zahŕňa to obmedzenie spotreby tukov, solí a bielkovín. Základný princíp výživy je frakčný, jedlo sa prijíma v malých dávkach.

Autorka článku: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterológ

Vzdelanie: Diplom v odbore „Všeobecné lekárstvo“získaný na Ruskej štátnej lekárskej univerzite pomenovanej po N. I. Pirogova (2005). Postgraduálne štúdium v odbore "Gastroenterológia" - vzdelávacie a vedecké lekárske centrum.