Autoimunitná Hepatitída - Príčiny, Príznaky A Liečba Autoimunitnej Hepatitídy

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Autoimunitná hepatitída

Čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída (AIH) je progresívne zápalové nekrotické ochorenie pečene, pri ktorom sa zisťuje prítomnosť protilátok zameraných na pečeň v krvnom sére a zvýšený obsah imunoglobulínov. To znamená, že pri autoimunitnej hepatitíde je pečeň zničená vlastným imunitným systémom tela. Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená.

Priamymi dôsledkami tohto rýchlo postupujúceho ochorenia sú zlyhanie obličiek a cirhóza pečene, ktoré môžu byť nakoniec smrteľné.

Podľa štatistík je autoimunitná hepatitída diagnostikovaná v 10-20% prípadov z celkového počtu všetkých chronických hepatitíd a považuje sa za zriedkavé ochorenie. Ženy ňou trpia 8-krát častejšie ako muži, zatiaľ čo vrchol výskytu klesá na dve vekové obdobia: 20 - 30 rokov a po 55 rokoch.

Obsah:

• Čo je autoimunitná hepatitída?
• Príčiny autoimunitnej hepatitídy
• Typy autoimunitnej hepatitídy
• Príznaky autoimunitnej hepatitídy
• Diagnostika
• Liečba autoimunitnou hepatitídou
• Prognóza a prevencia

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Príčiny autoimunitnej hepatitídy nie sú dobre pochopené. Základným bodom je prítomnosť nedostatku imunoregulácie - strata tolerancie k vlastným antigénom. Predpokladá sa, že úlohu zohráva dedičná predispozícia. Je možné, že takáto reakcia tela je reakciou na zavedenie infekčného agens z vonkajšieho prostredia, ktorého aktivita hrá úlohu "spúšťača" pri vývoji autoimunitného procesu.

Ako také faktory môžu pôsobiť vírusy osýpok, herpesu (Epstein-Barr), hepatitídy A, B, C a niektorých liekov (Interferon atď.).

Tiež viac ako 35% pacientov s týmto ochorením má iné autoimunitné syndrómy.

Choroby spojené s AIH:

• Autoimunitná tyroiditída;
• Gravesova choroba;
• Vitiligo;
• Hemolytická a perniciózna anémia;
• Dermatitis herpetiformis;
• Zápal ďasien;
• Glomerulonefritída;
• Diabetes mellitus závislý od inzulínu;
• Irit;
• Lichen planus;
• Lokálna myozitída;
• Neutropenická horúčka;
• Nešpecifická ulcerózna kolitída;
• Perikarditída, myokarditída;
• Neuropatia periférnych nervov;
• Pleurisy;
• Primárna sklerotizujúca cholangitída;
• Reumatoidná artritída;
• Cushingov syndróm;
• Sjogrenov syndróm;
• Synovitída;
• Systémový lupus erythematosus;
• Erythema nodosum;
• Fibrotizujúca alveolitída;
• Chronická žihľavka.

Z nich najbežnejšie v kombinácii s AIH sú reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, synovitída, Gravesova choroba.

Na túto tému: Zoznam autoimunitných chorôb - príčiny a príznaky

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti od protilátok detegovaných v krvi sa rozlišujú 3 typy autoimunitnej hepatitídy, z ktorých každý má svoje vlastné charakteristiky kurzu, špecifickú odpoveď na liečbu imunosupresívami a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitívny)

Môže sa objaviť v akomkoľvek veku, ale diagnostikuje sa častejšie medzi 10 - 20 rokmi a nad 50 rokov. Bez liečby sa u 43% pacientov vyvinie cirhóza do troch rokov. U väčšiny pacientov poskytuje imunosupresívna liečba dobré výsledky; stabilná remisia po vysadení liekov sa pozoruje u 20% pacientov. Tento typ AIH je najbežnejší v Spojených štátoch a západnej Európe.

Typ 2 (anti-LKM-l pozitívny)

Pozoruje sa oveľa menej často, predstavuje 10 - 15% z celkového počtu prípadov AIH. Väčšinou sú choré deti (od 2 do 14 rokov). Táto forma ochorenia sa vyznačuje silnejšou biochemickou aktivitou, cirhóza pečene sa do troch rokov vytvára 2 krát častejšie ako pri hepatitíde typu 1.

Typ 2 je odolnejší voči imunoterapii liekmi a vysadenie lieku zvyčajne vedie k relapsu. Častejšie ako u typu 1 sa vyskytuje kombinácia s inými imunitnými chorobami (vitiligo, tyroiditída, inzulín-dependentný diabetes mellitus, ulcerózna kolitída). V Spojených štátoch je typ 2 diagnostikovaný u 4% dospelých pacientov s AIH, zatiaľ čo typ 1 je diagnostikovaný u 80%. Je tiež potrebné poznamenať, že 50-85% pacientov s typom 2 ochorenia a iba 11% s typom 1 trpí vírusovou hepatitídou C.

Typ 3 (anti-SLA pozitívny)

Pri tomto type AIH sa vytvárajú protilátky proti pečeňovému antigénu (SLA). Pomerne často sa u tohto typu zistí reumatoidný faktor. Je potrebné poznamenať, že 11% pacientov s hepatitídou typu 1 má tiež anti-SLA; preto zostáva nejasné, či je tento typ AIH typu 1 alebo by mal byť izolovaný ako samostatný typ.

Okrem tradičných typov niekedy existujú formy, ktoré môžu súbežne s klasickou klinikou vykazovať príznaky chronickej vírusovej hepatitídy, primárnej biliárnej cirhózy alebo primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Tieto formy sa nazývajú skrížené autoimunitné syndrómy.

Príznaky autoimunitnej hepatitídy

Asi v 1/3 prípadov ochorenie začne náhle a jeho klinické prejavy sú nerozoznateľné od prejavov akútnej hepatitídy. Preto sa niekedy mylne stanovuje diagnóza vírusovej alebo toxickej hepatitídy. Objaví sa silná slabosť, nie je chuť do jedla, moč má tmavú farbu, pozoruje sa intenzívna žltačka.

S postupným vývojom ochorenia môže byť žltačka nevýznamná, pravidelne sa vyskytuje závažnosť a bolesť vpravo pod rebrami, prevažnú úlohu majú vegetatívne poruchy.

Na vrchole príznakov sa k vyššie uvedeným symptómom pridáva nevoľnosť, svrbenie, lymfadenopatia (opuchnuté lymfatické uzliny). Bolesť a žltačka sú prerušované, počas exacerbácií sa zhoršujú. Tiež sa počas exacerbácií môžu objaviť príznaky ascitu (hromadenie tekutiny v brušnej dutine). Dochádza k nárastu pečene a sleziny. Na pozadí autoimunitnej hepatitídy sa u 30% žien vyvinie amenorea, je možné hirzutizmus (zvýšený rast vlasov) a gynekomastia u chlapcov a mužov.

Typickými kožnými reakciami sú kapillaritída, erytém, teleangiektázie (pavúčie žily) na tvári, krku, rukách a akné, pretože takmer u všetkých pacientov sa vyskytujú abnormality v endokrinnom systéme. Hemoragická vyrážka zanecháva za sebou pigmentáciu.

Medzi systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy patrí polyartritída veľkých kĺbov. Toto ochorenie je charakterizované kombináciou poškodenia pečene a porúch imunity. Existujú choroby, ako je ulcerózna kolitída, myokarditída, tyroiditída, cukrovka, glomerulonefritída.

Zároveň je u 25% pacientov ochorenie v počiatočných štádiách asymptomatické a je zistené až v štádiu cirhózy pečene. Ak existujú príznaky akéhokoľvek akútneho infekčného procesu (herpesvírus typu 4, vírusová hepatitída, cytomegalovírus), je diagnostikovaná autoimunitná hepatitída.

Diagnostika

Diagnostickými kritériami pre túto chorobu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Metódy výskumu, ako je ultrazvuk, MRI pečene, nehrajú z hľadiska diagnostiky významnú úlohu.

Diagnózu autoimunitnej hepatitídy možno stanoviť za nasledujúcich podmienok:

• Nie sú známe transfúzie krvi, užívanie hepatotoxických liekov, nedávna konzumácia alkoholu;
• Hladina imunoglobulínov v krvi presahuje normu 1,5-krát alebo viac;
• V krvnom sére sa nenašli žiadne markery aktívnych vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus);
• Titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) presahujú 1:80 u dospelých a 1:20 u detí.

Konečná diagnóza je potvrdená výsledkami biopsie pečene. Histologické vyšetrenie by malo odhaliť stupňovitú alebo premosťujúcu nekrózu tkaniva, infiltráciu lymfatických uzlín (akumuláciu lymfocytov).

Autoimunitná hepatitída musí byť odlíšená od chronickej vírusovej hepatitídy, Wilsonovej choroby, drogovej a alkoholovej hepatitídy, nealkoholického tukového ochorenia pečene, cholangitídy, primárnej biliárnej cirhózy. Tiež prítomnosť patológií, ako je poškodenie žlčových ciest, granulómy (uzliny vytvorené na pozadí zápalového procesu), je neprijateľná - s najväčšou pravdepodobnosťou to naznačuje nejakú ďalšiu patológiu.

AIH sa líši od iných foriem chronickej hepatitídy v tom, že v tomto prípade na stanovenie diagnózy nie je potrebné čakať, kým sa ochorenie nestane chronickým (tj. Asi 6 mesiacov). AIH môže byť diagnostikovaná kedykoľvek počas klinického priebehu.

Liečba autoimunitnou hepatitídou

Terapia je založená na použití glukokortikosteroidov - imunosupresívnych liekov (potlačujúcich imunitu). To vám umožní znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré ničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva liečebné režimy: kombinovaný (prednizolón + azatioprín) a monoterapia (vysoké dávky prednizolónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Pre kombinovanú liečbu je však charakteristický nižší výskyt vedľajších účinkov, ktorý je 10%, zatiaľ čo pri liečbe samotným prednizolónom tento údaj dosahuje 45%. Preto, ak je azatioprín dobre tolerovaný, je vhodnejšia prvá možnosť. Kombinovaná liečba je zvlášť vhodná u starších žien a pacientov s cukrovkou, osteoporózou, obezitou a zvýšenou podráždenosťou nervov.

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, trpiacich ťažkými formami cytopénie (nedostatok určitých druhov krviniek). Pri liečbe nepresahujúcej 18 mesiacov nie sú pozorované výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa terapia vykonáva počas celého života.

Indikácie pre liečbu steroidmi

Liečba steroidmi je nevyhnutne predpísaná v prípade zdravotného postihnutia, ako aj detekcia premostenia alebo postupnej nekrózy počas histologickej analýzy. Vo všetkých ostatných prípadoch sa rozhoduje individuálne. Účinnosť liečby kortikosteroidmi sa potvrdila iba u pacientov s aktívne progresívnym procesom. Pri miernych klinických príznakoch nie je pomer prínosu a rizika známy.

V prípade neúčinnosti imunosupresívnej liečby uskutočňovanej štyri roky s častými relapsmi a závažnými vedľajšími účinkami je jediným riešením transplantácia pečene.

Na túto tému: Účinná diétna metóda na liečbu autoimunitných chorôb

Prognóza a prevencia

Ak neexistuje žiadna liečba, potom postupuje autoimunitná hepatitída, spontánne remisie sú nemožné. Nevyhnutným dôsledkom je zlyhanie pečene a cirhóza pečene. Miera päťročného prežitia je v tomto prípade do 50%.

Pri včasne a správne zvolenej terapii je možné u väčšiny pacientov dosiahnuť stabilnú remisiu, 20-ročná miera prežitia je v tomto prípade 80%.

Kombinácia akútneho zápalu pečene s cirhózou má zlú prognózu: 60% pacientov zomrie do piatich rokov, 20% - do dvoch rokov.

U pacientov so stupňovanou nekrózou je výskyt cirhózy do piatich rokov 17%. Ak nie sú žiadne komplikácie, ako je vodnateľnosť a hepatálna encefalopatia, ktoré znižujú účinnosť liečby steroidmi, zápalový proces u 15 - 20% pacientov sa autodestrukuje, bez ohľadu na aktivitu priebehu ochorenia.

Výsledky transplantácie pečene sú porovnateľné s remisiou dosiahnutou pri liečbe: 90% pacientov má priaznivú 5-ročnú prognózu.

Pri tomto ochorení je možná iba sekundárna prevencia, ktorá spočíva v pravidelných návštevách gastroenterológa a neustálom sledovaní hladiny protilátok, imunoglobulínov a aktivity pečeňových enzýmov. Pacientom s týmto ochorením sa odporúča dodržiavať šetrný režim a stravu, obmedziť fyzický a emočný stres, odmietnuť preventívne očkovanie a obmedziť príjem rôznych liekov.

Autor článku: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatológ

Vzdelanie: Diplom v odbore Všeobecné lekárstvo získal na Vojenskej lekárskej akadémii. S. M. Kirov (2007). Na Voronežskej lekárskej akadémii. NN Burdenko absolvovala pobyt v odbore „Hepatológ“(2012).