Trombocytopénia - čo To Je? Príznaky, Príčiny A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Trombocytopénia - príznaky a liečba

Trombocytopénia je bežný názov pre choroby, ktoré sa vyznačujú znížením počtu krvných doštičiek v krvi. Normálne je táto hodnota 180-400 * 10 ⁹ / l. Ak sa hladina krvných doštičiek výrazne zníži, potom sa u človeka objaví krvácanie z nosa, ženy trpia predĺženou menštruáciou, ktorú sprevádza hojný prietok krvi. Trombocytopénia je tiež indikovaná krvácaním ďasien, subkutánnym a vnútorným krvácaním.

Obsah:

• Za čo sú zodpovedné krvné doštičky v tele?
• Patogenéza trombocytopénie
• Typy trombocytopénie
• Trombocytopenická purpura
• Príznaky trombocytopénie
• Trombocytopénia v detstve a počas tehotenstva
• Ako zistiť trombocytopéniu?
• Liečba trombocytopénie

Za čo sú zodpovedné krvné doštičky v tele?

Miestom tvorby krvných doštičiek je kostná dreň. Sú vyrobené z veľkých megakaryocytov. Krvné doštičky majú tvar doštičiek, oválneho alebo okrúhleho tvaru. Priemer krvných buniek je 2 - 4 mikróny. Krvné doštičky môžu meniť tvar kruhu na sférický tvar, ktorý vytvára výrastky na ich vonkajšej membráne, čo je možné vďaka prítomnosti receptorov na ich povrchu, ktoré sú založené na glykoproteínových komplexoch. Tieto výrastky sa spájajú navzájom a s cievnymi stenami v mieste, kde sú poškodené. Fibrínové vlákna umožňujú trombocytom pripojiť sa k existujúcim defektom, po ktorých tieto krvinky začnú vylučovať enzým nazývaný trombostenín. Pod jeho vplyvom sa vlákna krútia a sú hustejšie.

Krvné doštičky tiež produkujú enzýmy zodpovedné za normálne zrážanie krvi, ako aj fibrinogén krvných doštičiek, rastový faktor krvných doštičiek, peroxidáza, serotonín, imunokomplexy a ďalšie látky, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu pri normálnom fungovaní tela.

Krvné doštičky sú preto nevyhnutné na to, aby si človek zabezpečil svoj život, pretože sa zúčastňujú mnohých dôležitých procesov, vrátane:

• Tvorba krvnej zrazeniny, ktorá je nevyhnutná na zastavenie krvácania v mieste poškodenia malých ciev.
• Udržiavanie cievneho kŕče.
• Výživa cievnych stien.
• Vývoj imunitných komplexov.
• Rozpúšťanie krvných zrazenín.

Počet krvných doštičiek za 24 hodín môže kolísať najviac o 10% normálnej hladiny. Ak má žena menštruáciu, potom sú tieto výkyvy od 20 do 50%. Preto je pri stanovení diagnózy trombocytopénie nevyhnutné, aby počet krvných doštičiek bol nižší ako 100 * 10 ⁹ / l.

80% ľudí s nízkym počtom krvných doštičiek má krvácanie z nosa. Tiež patológia je indikovaná predĺženou menštruáciou, zvýšeným krvácaním z ďasien.

Nová krvná doštička v priemere netrvá dlhšie ako 10 dní. Potom sa zmenší. Ak sú krvné doštičky menšie ako 7,0 fl, potom tejto osobe bola nedávno odstránená slezina alebo trpí Wiskott-Aldrichovým syndrómom. Toto ochorenie nie je sprevádzané len trombocytopéniou, ale aj imunodeficienciou a kožným ekzémom. Preto je pri laboratórnej diagnostike potrebné brať do úvahy priemernú veľkosť krvných doštičiek. Tento indikátor sa vo výsledkoch testu označuje ako MPV. Jeho normálne hodnoty sú 7,4-10,4 fl.

Patogenéza trombocytopénie

Pokles krvných doštičiek v krvi nastáva z nasledujúcich dôvodov:

• Pokles hladiny megakaryocytov alebo ich úplné zmiznutie. Megakaryocyty môžu byť prestané syntetizované telom v prípade, že sa u človeka rozvinú patológie krvi, štítnej žľazy a pečene. Na ich počtoch sa negatívne odráža zneužívanie alkoholických nápojov, príjem toxických látok, prenesené vírusové infekcie, príjem antibakteriálnych liekov, radiačná záťaž tela, nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nízky počet megakaryocytov sa pozoruje u ľudí liečených na HIV alebo u ktorých sa rozvinú infekcie spojené s HIV.
• Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek. Dôvody, prečo sa krvné doštičky ničia vysokou rýchlosťou, sú veľmi rozmanité, medzi nimi napríklad: Verlhofova choroba, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, predchádzajúca transfúzia krvi, liečba antihistaminikami, sulfónamidmi atď.
• Zlyhanie v distribúcii krvných doštičiek. Ak osoba nemá v tele žiadne patológie, potom asi 45% všetkých krvných doštičiek je v slezine. Ak niekde existuje zvýšená potreba týchto krvných elementov, potom sa zásoby odoberajú z tohto skladu. Za predpokladu, že osoba trpí tuberkulózou, hepatitídou, maláriou alebo ochorením krvi, môže počet krvných doštičiek v slezine stúpať až o 90%. To povedie k tomu, že sa začnú zmenšovať a rozpadať sa rýchlejšie.

Trombocytopénia je teda často dôsledkom účinkov liekov na organizmus, ale môže to byť jednak príznak dedičných patológií, jednak známka mnohých chorôb získaných počas života.

Typy trombocytopénie

Trombocytopénia môže byť vrodená alebo získaná patológia. Medzi vrodené choroby patrí Wiskottov syndróm, Fanconiho syndróm, syndróm obrovských doštičiek atď.

Najčastejšie je však trombocytopénia dôsledkom získaných chorôb, respektíve zníženej imunity voči ich pozadiu.

V tejto súvislosti sa rozlišujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• Isoimunitný, ktorý sa vyvíja v dôsledku nekompatibility krvných skupín matky a plodu.
• Transimunitné, keď sa autoprotilátky matky trpiacej autoimunitnou trombocytopéniou prenášajú na plod.
• Heteroimunitný, ktorý sa vyvíja, keď sú krvné doštičky poškodené patogénnym činiteľom, po ktorom telo začne proti nim vytvárať protilátky.
• Autoimunitné, keď telo rozpozná vlastné krvné doštičky ako cudzie látky a začne ich ničiť. Tento stav môže sprevádzať rakovinu, autoimunitné procesy, HIV, herpetickú infekciu, rubeolu a môže sa vyvinúť pri užívaní liekov.

Trombocytopenická purpura

Purpura spojená s nízkym počtom krvných doštičiek môže byť dôsledkom hepatitídy, systémového lupus erythematosus, lymfómu a ďalších stavov. Ak príčina purpury zostáva nejasná, môžeme hovoriť o idiopatickej povahe choroby.

Werlhofova choroba je chronická forma trombocytopenickej purpury. V 5% prípadov končí patológia smrťou, ktorá je spôsobená hemoragickou mozgovou príhodou alebo otvoreným vnútorným krvácaním. Prevažnú väčšinu pacientov s touto diagnózou tvoria mladé ženy. V detstve sa idiopatická trombocytopénia vyvíja akútne, ale v 75% prípadov končí dobre, to znamená úplným zotavením.

Príznaky trombocytopénie

Príznaky trombocytopénie sú nasledujúce:

• Na ľudskom tele sa nachádzajú viaceré podkožné krvácania, ktoré sa môžu prejaviť vo forme malých bodiek aj vo forme veľkých hematómov. Navyše sa formujú aj pri miernom údere alebo inom fyzickom náraze.
• Vyrážka môže mať modrú, hnedú, zelenú alebo žltkastú farbu. To naznačuje, že sa neobjavili súčasne, ale v rôznom čase (niektoré míňajú, iné sú celkom čerstvé).
• Krvácania sa nachádzajú na rukách a nohách, na bruchu, na tvári, v ústach, na hrudníku.
• Osoba si všimne zvýšené krvácanie z ďasien, obáva sa krvácania z nosa, ktoré sa vyskytujú pomerne často.
• U žien sa pozoruje predĺžené obdobie a krvácanie z pošvy sa objavuje v intervaloch medzi cyklami.
• Na pozadí trombocytopénie je krvácanie po operácii nebezpečenstvom pre ľudský život. Navyše nie je potrebné, aby bol zásah globálny. Hovoríme dokonca o extrakcii zubov alebo prerastenom tkanive mandlí.
• Krvácania sa často vyskytujú aj v očnej buľve.
• Môže sa vyvinúť krvácanie z vnútorných orgánov vrátane mozgu.
• Niekedy je príznakom trombocytopénie zväčšenie sleziny.

Príznaky trombocytopénie sa vysvetľujú nielen skutočnosťou, že krv stráca schopnosť zrážania, ale aj skutočnosťou, že sa zvyšuje priepustnosť cievnej steny. Krv nemôže zrážať kvôli skutočnosti, že je narušená produkcia enzýmu, ktorý je zodpovedný za adhéziu krvných doštičiek k cievnej stene, ako aj za ich normálnu veľkosť. Cievy strácajú svoju normálnu priepustnosť kvôli skutočnosti, že sú narušené procesy ich výživy, za ktoré sú zodpovedné krvné doštičky. Účinok sa prejavuje nízkou hladinou sérotonínu, ktorý je tiež tvorený krvnými doštičkami a reguluje normálne kontrakcie cievnej steny.

Trombocytopénia v detstve a počas tehotenstva

Ženy, ktoré nesú plod, sa zriedka stretnú s akútnou formou ochorenia s ťažkým priebehom. Trombocytopénia však zvyšuje riziko spontánneho potratu v prvých šiestich mesiacoch tehotenstva. V jeho druhej polovici sa zvyšuje hrozba skorého nástupu pôrodu, ako aj rozvoj silného krvácania počas pôrodu.

Niekedy sa počas tehotenstva žena zotaví z trombocytopénie. Napriek tomu v chronickej forme ochorenia s častými exacerbáciami lekári odporúčajú odmietnuť pokračovať v rodine.

Patológia je u detí zriedkavá, má 3 až 5 detí na 100 000 ľudí. Hlavným znakom ochorenia v detstve je malé subkutánne krvácanie.

Ako zistiť trombocytopéniu?

Lekár môže mať podozrenie na patológiu na základe vyšetrenia pacienta a odberu anamnézy.

Na potvrdenie diagnózy bude potrebné darovanie krvi:

• Hladina krvných doštičiek je nízka alebo vôbec chýbajú v krvi.
• Veľkosť krvných doštičiek je zmenšená.
• Krv odobratá zo žily sa zráža po 6 hodinách. Niekedy môže zostať voľný aj niekoľko dní.
• Protilátky proti krvným doštičkám sa nachádzajú v krvi.
• Zrnitosť krvných doštičiek je znížená.
• Krvné doštičky majú rôzne farby a tvary.
• Pacientovi je diagnostikovaná anémia a leukopénia.

Pri punkcii kostnej drene sa zistilo viac megakaryocytov bez granúl s vakuolami. Bunky rastú nerovnomerne. Keď sa ochorenie opakuje, počet megakaryocytov klesá.

Liečba trombocytopénie

Ak sa u pacienta vyvinie masívne krvácanie, potrebuje transfúziu plazmy a krvi so zvýšeným počtom krvných doštičiek. Je však potrebné dbať na to, aby sa antiagregačné protilátky nezačali vytvárať vo vlastnej krvi pacienta. Ak sa transfúzia nezastaví včas, krvácanie sa iba zintenzívni.

Na zastavenie straty krvi sa pacientovi injekčne podá etamsylát sodný, kyselina epsilon-aminokaprónová, hemostatická špongia, trombín, serotonín adapín, chlorid vápenatý v roztoku vitamínov skupiny B a prípravky železa. Ak sa krvácanie zvyšuje, potom je indikovaná transfúzia plazmy a červených krviniek.

Ak je trombocytopénia vyvolaná autoimunitnými procesmi, pacientovi sa ukáže systémové podávanie kortikosteroidov. S poklesom krvácania sa znižuje dávka hormonálnych liekov. Liečba glukokortikosteroidmi môže trvať 1-3 mesiace.

Ak nie je možné vyrovnať sa s patológiou pomocou lekárskej korekcie a choroba sa opakuje, potom je potrebné odstránenie sleziny. Účinnosť operácie sa rovná 80%. Krvné doštičky prestávajú podliehať masívnemu rozkladu, ktorý vedie k zotaveniu.

Ak žiadna z metód neumožňuje dosiahnuť výsledok, pacientovi sú predpísané imunosupresíva. Tieto lieky však nepriaznivo ovplyvňujú imunitu a funkciu krvotvorby.

Prognóza zotavenia z trombocytopenickej purpury je najčastejšie priaznivá.

Autor článku: Volkov Dmitrij Sergejevič | asi m. n. chirurg, flebolog

Vzdelanie: Moskovská štátna univerzita medicíny a zubného lekárstva (1996). V roku 2003 získal diplom od Vzdelávacieho a vedeckého lekárskeho strediska správneho oddelenia prezidenta Ruskej federácie.