Kaposiho Sarkóm - Príčiny, Príznaky, Typy, Diagnostika A Liečba Kaposiho Sarkómu

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Kaposiho sarkóm

Čo je Kaposiho sarkóm?

Kaposiho sarkóm je typom viacerých malígnych novotvarov na koži. Toto ochorenie bolo prvýkrát popísané v spisoch maďarského dermatológa Moritza Kaposiho, v mene ktorého dostal meno.

Kvôli vzhľadu novotvarov sa choroba niekedy nazýva hemoragický Kaposiho sarkóm. Lokalizácia nádorov sa neobmedzuje iba na pokožku, často postihuje vnútorné orgány, sliznice a lymfatické uzliny.

Obsah:

• Dôvody pre vznik Kaposiho sarkómu
• Možné komplikácie choroby
• Bežné príznaky Kaposiho sarkómu
• Typické odrody Kaposiho sarkómu
• Diagnóza ochorenia
• Liečba Kaposiho sarkómu
• Predpoveď pre Kaposiho sarkóm
• Prevencia Kaposiho sarkómu

Dôvody pre vznik Kaposiho sarkómu

Toto ochorenie nie je medzi populáciou veľmi časté, ale u ľudí infikovaných HIV, najmä u mužov, sa prejavuje takmer v polovici prípadov.

Dôvody pre vznik takýchto novotvarov nie sú s určitosťou známe. Vedci s vysokou pravdepodobnosťou však predpokladajú, že choroba sa môže vyvinúť na pozadí ľudského herpesvírusu typu 8, ktorý sám osebe ešte nebol dostatočne študovaný.

Kaposiho sarkóm tiež často sprevádza ďalšie zhubné procesy, vrátane:

• plesňová mykóza
• Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)
• lymfosarkóm
• mnohopočetný myelóm
• leukémia

Pre nástup patológie je potrebné výrazné zníženie ľudskej imunity z rôznych dôvodov. Navyše, niektoré skupiny ľudí majú oveľa vyššie riziko vzniku Kaposiho sarkómu ako iné. Napríklad toto ochorenie je bežnejšie u mužov ako u žien.

Riziková skupina zahŕňa:

• Osoby infikované HIV
• starší muži stredomorskej rasy
• osoby pochádzajúce z rovníkovej Afriky
• osoby s transplantovanými orgánmi od darcov (najmä obličky)

Lekárski vedci sú jednomyseľní v jednej veci: najčastejšie, najmä v počiatočných štádiách vývoja, je toto ochorenie pravdepodobnejšie reaktívnym procesom (to znamená, že vzniká ako reakcia na infekčnú léziu), než skutočným sarkómom.

Možné komplikácie choroby

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a od miest lokalizácie nádoru. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

• obmedzenie motorickej činnosti končatiny a ich deformácie
• krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov
• intoxikácia tela spôsobená rozpadom novotvarov
• lymfatický edém, elefantiáza v dôsledku stlačenia lymfatických uzlín
• bakteriálna infekcia poškodených nádorov
• porucha činnosti vnútorných orgánov, keď sú na nich lokalizované novotvary

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim stavom.

Bežné príznaky Kaposiho sarkómu

Je možné podozrenie na vývoj Kaposiho sarkómu, keď sa na koži objavia prvé neoplazmy. Zvyčajne sa vyznačujú:

• Farba je často žiarivo bordová, ale je možná od červenej po modrofialovú (týmto znakom to vyzerá ako modrina), po stlačení sa farba nezmení. Škvrny majú lesklý povrch, niekedy mierne odlupujúci sa.

• Forma - vo forme škvrny, plochá alebo mierne vyvýšená nad povrchom kože. Charakteristické sú viaceré vyrážky. Keď sa škvrny zlúčia, môže sa stred novotvaru potopiť a zmeniť sa na vred.
• Senzácie - novotvary sa týmto znakom prakticky neprejavujú. Svrbenie, brnenie a opuch okolitých tkanív sa môžu objaviť iba pri zlúčení do veľkých ložísk.
• S lokalizáciou malígnych nádorov na slizniciach môžu byť príznaky, ktoré závisia od konkrétneho miesta lézie (hnačka, zvracanie krvi, kašeľ s krvavým spútom, bolesť pri žuvaní a prehĺtaní potravy). Vývoj nádorov v gastrointestinálnom trakte a dýchacích orgánoch je veľkým nebezpečenstvom pre život.

Priebeh ochorenia je pomalý, ale stabilne postupuje. Ak sú škvrny poškodené, je možné krvácanie, pretože ide hlavne o sieť krvných ciev. Symptomatológia ochorenia závisí od jeho podtypu.

Typické odrody Kaposiho sarkómu

Kaposiho sarkóm môže prebiehať podľa jedného z typov, ktoré klasifikujú lekári v závislosti od symptómov, oblasti distribúcie a prognózy.

Existujú 4 typické odrody tejto choroby:

Klasický typ

Typické pre európske krajiny. Nádorové škvrny s jasnými hranicami sú lokalizované na chodidlách, nohách, rukách. Zriedka sprevádzané svrbením alebo pálením.

Choroba prebiehajúca podľa tohto typu prechádza niekoľkými štádiami:

• fľakatý (charakterizovaný vzhľadom hladkých škvŕn s nerovnými hranami do priemeru 5 mm)
• papulárne (škvrny majú tvar gule, na dotyk zhustnú, zväčšia sa až o 1 cm, môžu sa spájať a vytvárať sploštené zaostrenie s drsným povrchom)
• nádor (charakterizovaný tvorbou fialových uzlín, ktoré môžu byť viac alebo menej husté, ulcerované)

Endemický typ

Distribuované medzi obyvateľov strednej Afriky. Vyznačuje sa výskytom v dojčenskom veku (u detí do 1 roka), lokalizáciou na tkanivách vnútorných orgánov a lymfatických uzlín a praktickou absenciou kožných lézií.

Epidemický typ

Súvisí s infekciou HIV. Dostatočné na diagnostiku AIDS. Ovplyvňuje ľudí v pomerne mladom veku (do 40 rokov). Škvrny jasne červenej farby, lokalizačné miesta: nos, horné končatiny, horné podnebie v ústnej dutine, lézie slizníc, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov sú nevyhnutne prítomné. Toto je najrýchlejšia a život ohrozujúca forma Kaposiho sarkómu.

Imunosupresívny typ

Má pozitívnu prognózu. Najčastejšie sa vyskytuje po transplantácii obličky darcu v dôsledku príjmu konkrétnych liekov - imunosupresív. Zrušením liekov choroba ustupuje.

Okrem toho sa choroba môže vyskytnúť v akútnej, subakútnej a chronickej forme. V akútnom priebehu nastáva rýchly pokrok a časté nepriaznivé výsledky. Priebeh subakútnej formy závisí od účinnosti terapeutického účinku. Najpriaznivejšia prognóza sa pozoruje u chronických foriem ochorenia, keď sa pacient môže zaobísť bez terapeutických opatrení dlhšie ako 10 rokov.

Typ Kaposiho sarkómu sa určuje ako výsledok diagnostických opatrení.

Diagnóza ochorenia

Často je možné stanoviť presnú diagnózu Kaposiho sarkómu bez rôznych štúdií, táto choroba má také živé klinické prejavy. Postačuje starostlivé vyšetrenie kože, slizníc ústnej dutiny a genitálií odborníkom. V dôsledku biopsie sa navyše môže otvoriť krvácanie, pretože nádor sa skladá z prerastených ciev.

Ale ak má špecialista pochybnosti a na diferenciáciu tejto choroby sú predpísané diagnostické opatrenia:

• Pomocou metódy laboratórnych testov (PCR) je možné zistiť prítomnosť vírusu herpes simplex typu 8 a protilátok proti nemu v tele. Táto metóda nebude spoľahlivo naznačovať prítomnosť Kaposiho sarkómu alebo možnosť jeho vývoja, ale pri potvrdení diagnózy pomôže presnejšie predpísať medikamentózne opatrenia.
• Je povinné, aby boli pacienti testovaní na infekciu HIV.
• Histologické vyšetrenie pomôže odlíšiť túto chorobu od fibrosarkómu, okrem iného preukázať prítomnosť hemoragickej zložky.
• Ak existuje podozrenie na lokalizáciu novotvarov v dýchacích cestách, gastrointestinálnom trakte (ako môžu naznačovať sťažnosti pacienta), je predpísaná štúdia týchto systémov vhodnými metódami (bronchoskopia alebo rádiografia pľúc, gastroskopia a kolonoskopia - na vyšetrenie tráviaceho systému).
• Možno, že vymenovanie imunogramu s určením stavu bunkovej imunity, pretože choroba sa vyskytuje na pozadí jej významného poklesu.
• Môžu byť potrebné ďalšie opatrenia vo forme ultrazvukového vyšetrenia brušnej dutiny, počítačovej tomografie obličiek, MRI nadobličiek a kostnej scintigrafie. Lekár tak môže získať najucelenejší obraz o léziách vnútorných orgánov.

Niekedy môže byť potrebné, aby lekár odlíšil Kaposiho sarkóm od chorôb podobných prejavmi: lichen planus, plesňová mykóza, sarkoidóza, hemosideróza, mikrovenulárny hemangióm, melanóm atď.

Diagnostické výsledky sa používajú pri výbere terapeutických opatrení.

Liečba Kaposiho sarkómu

Špecifická liečba Kaposiho sarkómu sa často nevykonáva. Priamy vplyv na nádor má zriedka pozitívne výsledky. Terapeutické opatrenia sú v zásade zamerané na ochorenie sprevádzajúce sarkóm a na zmiernenie symptómov a zmiernenie celkového zdravotného stavu pacienta.

Nádor je priamo ovplyvnený v nasledujúcich prípadoch:

• veľmi veľký nádor
• ak má pacient bolesti, silné pálenie
• ak nádor ohrozuje život pacienta, nachádza sa na slizniciach dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu
• opuch je závažná kozmetická chyba

V týchto prípadoch môže byť účinok na nádor dvoch typov:

1. Lokálna expozícia - použitie rádioterapie, kryoterapie, lokálna aplikácia liekov (Panretin, Prospidin, Dinitrochlorobenzene), zavedenie liekov priamo do nádoru. Ak je nádor jediný, potom sa vykoná chirurgická operácia - jeho excízia. Asi 40% takýchto operácií má následky ako dlhodobá remisia, takže túto metódu možno nazvať celkom účinnou.

2. Systémový dopad, ktorý sa naopak uskutočňuje v niekoľkých smeroch:

   • chemoterapia - má vedľajšie účinky, niekedy vyžaduje kombináciu s hormonálnou terapiou, je potrebné vykonať až 4 kurzy ročne
   • antiretrovírusová terapia - podporuje zvýšenie imunitného stavu so súčasným potlačením vírusovej aktivity, skôr dlhodobým účinkom (najmenej rok), ale niekedy poskytuje dobré výsledky
   • interferónová terapia - vykonávaná tiež počas dlhých cyklov, má imunomodulačný účinok

Lokálna terapia sa vykonáva ambulantne, väčšinou bez vedľajších účinkov. Je indikovaný na nie veľmi veľké a jednotlivé nádory. Hlavným nebezpečenstvom liečby je otvorenie krvácania z nádoru alebo tvorba vredov na ňom, ktoré môžu viesť k infekcii, pretože imunitný stav je veľmi nízky. Okrem toho poškodený nádor vyvoláva výskyt nových ložísk.

Systémová expozícia sa používa častejšie, ak pacient nemá závažné príznaky a nemá výraznú imunodeficienciu. Ale v prípadoch, keď je nádor život ohrozujúci alebo spôsobuje fyzické utrpenie, sa používa aj táto možnosť liečby.

Všetky metódy liečby použité pri Kaposiho sarkóme dávajú iba nádej na uzdravenie, nie však záruku. Dokonca aj zníženie veľkosti nádoru, jeho bledosť alebo absencia nových formácií sa považuje za pozitívny výsledok liečby.

Predpoveď pre Kaposiho sarkóm

Prognóza tohto ochorenia závisí od jeho formy, charakteristík priebehu a stavu imunity pacienta. Pri dostatočne vysokom imunitnom stave môžu byť nádorové formácie reverzibilné, terapeutické opatrenia poskytujú pozitívny výsledok a umožňujú vám dosiahnuť dlhodobú remisiu.

V iných prípadoch sú prognózy mimoriadne zlé. Viac ako 50% pacientov zomrie v krátkom čase (od 2 - 3 mesiacov do 2 rokov). Čím rýchlejšie sarkóm postupuje, tým menšia je šanca na jeho úspešný boj. Naopak, pomalý tok poskytuje viac príležitostí na výber efektívnej metódy expozície.

Pozitívna liečba Kaposiho sarkómu nezvyšuje šance na zotavenie z AIDS. Ale pre pacienta s AIDS môže byť komplikácia v podobe Kaposiho sarkómu smrteľná.

To neplatí pre fakty o imunosupresívnom sarkóme, ktoré majú benígny priebeh a vo väčšine prípadov priaznivý výsledok.

Prevencia Kaposiho sarkómu

Preventívne opatrenia sa zameriavajú predovšetkým na prevenciu herpesu typu 8, stavov imunodeficiencie a chorôb, ktoré môžu byť sprevádzané Kaposiho sarkómom.

Hlavnou vecou v prevencii tejto choroby je silný imunitný stav. To platí aj pre prípady, keď už došlo k ochoreniu, ktoré môže sprevádzať výskyt Kaposiho sarkómu. U pacientov infikovaných HIV teda liečba antiretrovírusovými liekmi poskytuje dobré výsledky, čo vám umožňuje udržiavať imunitný systém v aktívnej forme a predchádzať prejavom Kaposiho sarkómu.

U pacientov, ktorých ochorenie je v remisii, je potrebné pravidelné sledovanie vo forme vyšetrenia slizníc a kože (1-krát za 3 mesiace), vyšetrenia dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu (najmenej 1-krát za pol roka). To umožní včas zaznamenať relaps choroby.

Kaposiho sarkóm je v mnohých prípadoch život ohrozujúce ochorenie. Silná imunita je prirodzeným a spoľahlivým ochrancom tela pred mnohými chorobami. Preto je potrebné starať sa o udržiavanie obranyschopnosti tela a ony vás zasa dokážu zachrániť pred mnohými problémami.

Autor článku: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkológ, chirurg

Vzdelanie: ukončený pobyt v Ruskom vedeckom onkologickom centre pomenovanom po N. N. Blokhin "a získal diplom v odbore" Onkológ"