Systémový Chronický Lupus Erythematosus - Príčiny, Príznaky A Symptómy Lupusu, Diagnostika, Patogenéza A Etiológia Ochorenia. Klasifikácia A Ošetrenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Lupus

Príčiny, príznaky a príznaky systémového chronického lupus erythematosus

Systémový chronický lupus erythematosus je ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku porušenia autoimunitných procesov v tele so zapojením všetkých orgánov. Primárnym príznakom ochorenia je charakteristická vyrážka na koži. To sa nelíši v prevalencii a je dosť zriedkavé, v 2-3 prípadoch na tisíc obyvateľov, častejšie u žien v plodnom veku. Do rizikovej skupiny patria predovšetkým osoby s genetickou predispozíciou a identickými dvojčatami.

Dôvody vývoja systémového lupus erythematosus

Predpokladá sa, že výskyt systémového chronického lupus erythematosus je uľahčený zhoršenou imunoreguláciou, to znamená tvorbou abnormálnych protilátok (autoprotilátok) v tele pod vplyvom genetických faktorov, čo potvrdzuje vzťah choroby s dedičným nedostatkom zložiek imunitného systému.

Aj keď je systémový chronický lupus erythematosus diagnostikovaný väčšinou u žien stredného veku, hormonálna povaha ochorenia sa nepotvrdila. Tento faktor skôr prispieva k prejavu choroby, ako slúži ako impulz pre jej rozvoj. Ak má žena diagnostikovaný systémový lupus erythematosus, neodporúča sa užívať antikoncepčné tabletky, aby sa nezhoršili prejavy ochorenia.

Tiež sa verí, že vonkajšie negatívne faktory - toxické látky a nekontrolovaný príjem určitých liekov, ako aj vírusy, sú predispozíciou na vznik ochorenia.

V dôsledku minulých infekcií vírusovej etiológie, vystavenia nadmernému množstvu slnečného alebo ultrafialového žiarenia, psychického alebo fyzického stresu, v dôsledku hormonálneho narušenia v tele, je narušená činnosť imunitného systému a začnú sa vytvárať protilátky proti ich vlastným zdravým tkanivám. Bunky spojivového tkaniva sú vystavené imunitnému útoku, ktorý vedie k výrazným prejavom s alergickým sprievodom. Proces potom ide do všetkých vnútorných orgánov.

Systémový chronický lupus erythematosus môže byť pomerne dlhý čas bezpríznakový a prejavovať sa iba vyrážkami na koži a malými zmenami v pohybovom aparáte. Ale vo vnútri tela počas tohto obdobia dochádza k hromadeniu porúch imunitného systému, ktoré môžu vyvolať zápal takmer v každom orgáne tela.

Známky vývoja lupusu

Pri systémovom lupus erythematosus je priamo ovplyvnené spojivové tkanivo, ktoré je prítomné vo všetkých orgánoch a systémoch človeka, preto sa klinický obraz môže prejaviť mnohými spôsobmi.

Najskôr sa pozornosť venuje vzhľadu špecifických vyrážok na pokožke tváre vo forme „motýľa“a „dekoltu“na koži prsníka. Citlivosť pokožky na ultrafialové žiarenie sa výrazne zvyšuje, čo sa prejavuje vo forme začervenania, výskytu škvŕn a vyrážok. Jasným znakom je tiež vzhľad diskových prvkov na povrchu tela s jasne červeným lemovaním, bledými strednými a modro-červenými škvrnami, podobne ako pavúky na dolných končatinách.

Príznaky vývoja lupusu

Najskorším príznakom ochorenia je najčastejšie lupus artritída a polyartritída, polyartralgia. Postihnuté sú predovšetkým malé kĺby kostí rúk, zápästia, členka a zriedka kolena. Pri patologickom procese sa vyskytujú ostré alebo boľavé bolesti, znateľný opuch a začervenanie v oblasti kĺbov. Aj pri existujúcej deformácii polyartritída nemá spravidla erozívnu povahu. Obmedzenie pohybu v postihnutých končatinách sa končí trvalou deformáciou a následnou úplnou imobilizáciou kostných kĺbov.

V dôsledku poškodenia vonkajších seróznych membrán vnútorných orgánov sa objavuje lupusová pneumonitída a pleuréza. Pacienti sa sťažujú na kašeľ a bolesť pri dýchaní v oblasti hrudníka. Pri počúvaní sú dobre počuteľné vlhké chvosty v oboch dolných lalokoch pľúc.

Perikarditída a myokarditída sú bežné príznaky poškodenia kardiovaskulárneho systému u lupus erythematosus, ktoré vedú k narušeniu činnosti srdca. Objavujú sa nepríjemné bolesti, mení sa rytmus kontrakcií srdca. Komplikácia ako endokarditída zvyčajne nemá žiadne klinické prejavy a zistí sa iba v laboratórnych a klinických štúdiách.

Patologické zmeny v krvných cievach sú sprevádzané objavením sa cyanózy a slabosti nôh a rúk, končatiny sú chladné, pacient cíti pocit chilliness.

Jednou z najťažších komplikácií systémového chronického lupus erythematosus je glomerulonefritída sprevádzaná močovými, nefritickými alebo nefrotickými syndrómami. Silný hustý edém, zvýšený krvný tlak, erytrocytóza a bielkoviny v moči - v malígnom priebehu všetky tieto príznaky rýchlo vedú k rozvoju zlyhania obličiek.

Vo všetkých štádiách ochorenia majú pacienti porušenie neuropsychického stavu: pozoruje sa astenovegetatívny syndróm na začiatku ochorenia a ďalšie poškodenie všetkých častí centrálneho a periférneho nervového systému - encefalitída, myelitída, polyneuritída. Veľmi zriedkavo možno zaznamenať záchvaty epilepsie, zrakové a sluchové halucinácie, bludné stavy.

Abdominálny syndróm sprevádza bolesť brucha, dyspeptické poruchy a anorexia. Hepatitída so systémovým lupus erythematosus sa vyvíja pomerne zriedka.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Dôležitú úlohu v diagnostike zohráva komplexné vyšetrenie, ktoré obsahuje klinické, laboratórne, imunologické a histologické údaje. Počiatočné vyšetrenie vykonané lekárom vám umožňuje určiť povahu kožných vyrážok a zmien v ústnej sliznici, citlivosť na ultrafialové žiarenie.

Na objasnenie systémovej povahy ochorenia sa používajú imunologické diagnostické metódy - vyšetrenie postihnutých a zdravých oblastí pokožky, zmeny v krvnom vzorci vlastné lupus erythematosus, detekcia antinukleárnych protilátok. Pri Wassermanovej reakcii (krv na syfilis) možno zaznamenať falošne pozitívny výsledok.

Šírenie choroby do vnútorných orgánov môže odhaliť také povinné výskumné metódy, ako je všeobecná analýza moču, všeobecné a biochemické krvné testy, elektrokardiografia, röntgen kĺbov, hrudníka, ultrazvuk - vyšetrenie brušnej dutiny a obličiek, ako aj neurologické vyšetrenie.

Je potrebné starostlivo rozlišovať diagnózu od rôznych kožných ochorení, ktoré majú podobné klinické prejavy vo forme edematózneho erytému a plakov, hlavne na koži tváre.

Patogenéza a etiológia choroby

Systémový chronický lupus erythematosus je genetické ochorenie, o čom svedčí prítomnosť autoprotilátok, buniek lupus erythematosus v krvi a tkanivách chorého človeka, ako aj cirkulácia a lokalizácia priamo v tkanivách imunitných komplexov. Ako predisponujúce faktory alebo impulz pre vývoj patologického procesu môžu slúžiť rôzne faktory: exogénne (vírusy, lieky, trauma, stres atď.) Alebo endogénne, medzi ktoré patria hormonálne poruchy, potrat, pôrod.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus

Podľa klinických a laboratórnych charakteristík má choroba tri stupne aktivity - vysoké, stredné a minimálne.

Ochorenie, prebiehajúce v akútnej forme, sa vyznačuje zvýšením teploty, výrazným prudkým poklesom telesnej hmotnosti, silnými bolesťami kĺbov, kožnými prejavmi a je sprevádzané ťažkými léziami vnútorných orgánov a nervového systému. V budúcnosti sa priebeh ochorenia stane opakujúcim sa s charakteristickým polysyndromizmom. Subakútny priebeh ochorenia je charakterizovaný postupným vývojom procesu - telesná teplota môže byť normálna alebo sa môže zvýšiť na nízky počet, kožné prejavy nie sú také výrazné ako v akútnom variante, zmeny v krvi sú nevýznamné. Táto forma je nebezpečná v tom, že s vývojom patologického procesu sú spravidla ovplyvnené všetky vnútorné orgány a systémy tela rozmazaným klinickým obrazom.

Chronický lupus sa zvyčajne prejavuje jedným alebo viacerými príznakmi. Na pozadí dobrého zdravia majú pacienti iba kožné prejavy a artritídu. Proces sa vyvíja pomaly a postupne zachytáva nové orgány a systémy. Relapsy polyartritídy a diskoidného lupusového syndrómu sa pozorujú dlho, iba 5 - 10 rokov po nástupe choroby sa objavuje jej charakteristický polysyndromizmus.

Liečba systémového chronického lupus erythematosus

Čím skôr sa začne liečba choroby, tým väčšia je šanca vyhnúť sa nezvratným patologickým zmenám v orgánoch a systémoch tela. Terapia nevyhnutne zahŕňa protizápalové lieky, látky potláčajúce aktivitu imunitného systému a kortikosteroidné hormóny. Bohužiaľ, táto metóda liečby nie je účinná pre približne polovicu pacientov. V týchto prípadoch sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Vo väčšine prípadov sa po tomto nepozoruje autoimunitná agresia. Táto metóda sa odporúča aj v pokročilých prípadoch.

Autor článku: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopéd

Vzdelanie: diplom v odbore Všeobecné lekárstvo získal v roku 2009 na Lekárskej akadémii. I. M. Sechenov. V roku 2012 ukončila postgraduálne štúdium traumatológie a ortopédie v Mestskej klinickej nemocnici pomenovanej po Botkin na Klinike traumatológie, ortopédie a chirurgie katastrof.