Autoimunitná Anémia - Príčiny, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Autoimunitná anémia

Autoimunitná anémia je ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou zdravých červených krviniek v dôsledku agresívneho účinku protilátok na ne. Tieto protilátky si telo vytvára samo. Patológia sa prejavuje bledosťou kože, zvýšením veľkosti pečene a sleziny, bolesťami v dolnej časti chrbta a brucha, dýchavičnosťou a ďalšími príznakmi. Na zistenie anémie autoimunitnej povahy budú potrebné laboratórne testy. Liečba je konzervatívna, aj keď niekedy je potrebný chirurgický zákrok na odstránenie sleziny.

Autoimunitná anémia nie je veľmi častá. Týmto ochorením trpí jedna osoba zo 70 - 80 tisíc. Častejšie je autoimunitná anémia diagnostikovaná u žien, na veku nezáleží. Tento typ anémie sa vyvíja u detí aj dospelých.

Diagnóza anémie autoimunitnej povahy nie je spravidla zložitá. Štandardné krvné testy umožňujú stanoviť správnu diagnózu v 90% prípadov.

Úplné zotavenie sa pozoruje až u 50% prípadov. Zlepšenie pohody človeka na pozadí liečby glukokortikosteroidmi sa však vyskytuje v 85-90% prípadov.

Obsah:

• Príčiny a patogenéza vývoja autoimunitnej anémie
• Príznaky autoimunitnej anémie
• Diagnóza autoimunitnej anémie
• Liečba autoimunitnou anémiou
• Prevencia a prognóza ochorenia

Príčiny a patogenéza vývoja autoimunitnej anémie

Autoimunitná anémia môže byť idiopatická (primárna) alebo symptomatická (sekundárna). Ak sa dá zistiť príčina zničenia červených krviniek, potom sa hovorí o sekundárnej anémii. Ak etiologický faktor zostáva nejasný, anémia sa nazýva idiopatická.

Príčiny vzniku autoimunitnej anémie (sekundárne) sú:

• Akútna alebo chronická lymfoblastická leukémia.
• Vystavenie žiareniu ľudskému telu.
• Prítomnosť malígneho nádoru v tele.
• Choroby spojivového tkaniva vrátane: systémového lupus erythematosus, reumatickej horúčky, systémovej sklerodermie atď.
• Predchádzajúce infekcie, ako je mykoplazmóza a cytomegalovírusová infekcia.
• Autoimunitné ochorenia, ktoré nie sú spojené s poškodením krvotvorného systému, napríklad tyroiditída, Crohnova choroba, sarkoidóza atď.
• Diabetes mellitus 1. typu.
• Liečba antibiotikami zo skupiny cefalosporínov alebo penicilínov.
• Stavy imunodeficiencie.

Tepelná forma autoimunitnej anémie sa vyskytuje častejšie ako iné, keď má vnútorné prostredie tela normálne hodnoty teploty a imunoglobulíny triedy G, ako aj zložky C3 a C4, sa nachádzajú na erytrocytoch. K deštrukcii erytrocytov dochádza iba v slezine za účasti makrofágov.

Studená forma autoimunitnej anémie môže mať neznámu príčinu alebo sa môže vyvinúť na pozadí infekcie (s mononukleózou alebo mykoplazmatickou pneumóniou), na pozadí hypotermie a lymfoproliferatívnych chorôb. V druhom prípade trpia ľudia nad 60 rokov. Patologická reakcia v tele, sprevádzaná deštrukciou červených krviniek, sa prejaví po poklese teploty v periférnych cievach na 32 ° C alebo menej. Imunoglobulíny triedy M sú studené autoaglutiníny.

Hemolýza, ktorá sa vyskytuje v slezine, je často veľmi závažná. A niekedy nie je možné pacienta zachrániť.

Priebeh anémie vyvolanej infekciami je najčastejšie akútny. Ak porušenie bolo spôsobené neznámou príčinou, stane sa chronickým.

Zriedkavou formou autoimunitnej anémie je paroxysmálna studená anémia. V tomto prípade sa hemolýza vyvíja, keď je telo vystavené chladu. Aj pitie studených nápojov a umývanie rúk v studenej vode je nebezpečné. Niekedy je takáto anémia diagnostikovaná na pozadí syfilisu. Závažnosť priebehu ochorenia sa líši od prípadu k prípadu. Niekedy možno pozorovať nevyliečiteľnú formu patológie, ktorá vedie k smrteľnému výsledku.

Príznaky autoimunitnej anémie

Pre autoimunitnú anémiu sú charakteristické dva syndrómy: anemický a hemolytický.

Nasledujúce príznaky naznačujú vývoj anemického syndrómu:

• Bledá pokožka a sliznice.
• Útoky závratov.
• Časté nevoľnosti.
• Zvýšená srdcová frekvencia.
• Slabosť, ktorá sa vyskytuje bez ohľadu na stupeň fyzického alebo psychického stresu človeka.
• Zvýšená únava.

Hemolytický syndróm je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:

• V závislosti od intenzity hemolýzy môže byť pokožka svetlo žltá alebo tmavo žltá.
• Slezina sa zväčšuje, v ľavom hypochondriu sa začnú rušiť bolestivé pocity.
• Moč zhnedne.
• DIC sa môže vyvinúť s tvorbou viacerých krvných zrazenín a krvácaním, ktoré je ťažké zastaviť.

Akútna anémia sa najčastejšie vyvíja na pozadí infekčnej infekcie tela. Preto sa okrem znakov zničenia erytrocytov u človeka objavia príznaky základnej choroby.

Studená autoimunitná anémia je charakterizovaná chronickým priebehom. Keď je vystavený nízkym teplotám na ľudskom tele, má blanšírovanie prstov na rukách a nohách, uší, tváre a tiež tromboflebitídu. Môžu sa tvoriť vredy a dokonca aj gangréna. Niekedy pacienti zaznamenajú vývoj studenej urtikárie. Kožné lézie pretrvávajú dlho.

Tepelná anémia má tiež chronický priebeh. Exacerbácia patologického procesu nastáva na pozadí zvýšenia telesnej teploty, ktoré sa často pozoruje pri vírusových a bakteriálnych infekciách. Charakteristickým rysom je čierne sfarbenie moču.

Akútna autoimunitná anémia je charakterizovaná horúčkou, zimnicou, bolesťami hlavy a závratmi. Paralelne s tým sa spája dýchavičnosť, bolesti brucha a krížov. Koža bledne, môže žltnúť, na končatinách sa objavujú podkožné krvácania. Okrem sleziny sa zväčšuje aj pečeň.

V chronickom priebehu patologického procesu sa človek cíti uspokojivo. Zvýšenie veľkosti sleziny a opakovaná žltačka môžu naznačovať existujúcu poruchu. Útoky remisie sa striedajú so záchvatmi exacerbácie.

Diagnóza autoimunitnej anémie

Na stanovenie správnej diagnózy nestačí externé vyšetrenie pacienta. Okrem zberu anamnézy bude potrebné aj darovanie krvi. Krvný test ukazuje na zvýšenie ukazovateľov ESR, retikulocytózu, normo- alebo hypochrómnu anémiu a tiež sa zistí zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi. Súčasne klesá hladina hemoglobínu a erytrocytov.

Na analýzu je nevyhnutne potrebné močiť. Bude detekovať bielkoviny, prebytok hemoglobínu a urobilínu.

Tiež je pacient poslaný na ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov so štúdiou stavu pečene a sleziny.

Ak získané údaje nie sú dostatočné na stanovenie správnej diagnózy, potom je potrebné odobrať kostnú dreň, pre ktorú sa vykoná jej punkcia. Po preskúmaní získaného materiálu bude možné zistiť hyperpláziu mozgového tkaniva, ku ktorej dochádza v dôsledku aktivácie erytropoézy. Diagnostický postup nazývaný trepanobiopsia má podobný účel ako punkcia kostnej drene. Je však pre pacientov ťažšie tolerovať, preto sa používa zriedka.

Priamy Coombsov test na autoimunitnú anémiu bude pozitívny. Po získaní negatívnych výsledkov testu však nemožno vylúčiť autoimunitnú anémiu. Toto sa často pozoruje na pozadí liečby hormonálnymi liekmi alebo s príliš intenzívnou hemolýzou.

Enzýmový imunotest vám umožňuje identifikovať triedu a typ imunoglobulínov, ktoré sa podieľajú na autoimunitnej reakcii.

Liečba autoimunitnou anémiou

Liečba anémie autoimunitnej povahy je najčastejšie dlhodobá a nie vždy končí úplným zotavením pacienta. Najprv musíte rozhodnúť o dôvodoch, ktoré viedli k tomu, že telo začalo ničiť svoje vlastné erytrocyty. Ak je možné etiologický faktor identifikovať, malo by sa vyvinúť úsilie na jeho elimináciu.

Ak príčina zostáva neznáma, to znamená, že diagnóza znie ako „idiopatická autoimunitná anémia“, potom sú pacientovi predpísané lieky zo skupiny glukokortikosteroidov. Liekom voľby je prednizolón. Ak je priebeh anémie závažný a hladina hemoglobínu v krvi klesá na 50 g / l, potom je nemožné sa zaobísť bez transfúzie hmoty erytrocytov.

Detoxikácia krvi sa vykonáva s cieľom odstrániť z nej produkty rozkladu červených krviniek a zlepšiť pohodu človeka. Plazmaferéza umožňuje znížiť hladinu protilátok, ktoré cirkulujú v krvi. Symptomatická liečba je povinná. Aby sa zabránilo rozvoju syndrómu DIC, pacientovi sú predpísané nepriame antikoagulanciá. Na podporu hematopoetického systému je indikované zavedenie vitamínu B12 a kyseliny listovej.

Ak ste sa s chorobou dokázali vyrovnať, potom tu terapia končí. Keď sa po nejakom čase objaví autoimunitná anémia, je pacient odoslaný na chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. To zabráni v budúcnosti vzniku hemolytických kríz, pretože práve slezina je „cintorínom“erytrocytov v ľudskom tele. Tento postup vedie k úplnému zotaveniu pomerne často, asi v 74-85% prípadov.

Imunosupresívna terapia je extrémnym opatrením pri liečbe autoimunitnej anémie, ktorá sa používa iba vtedy, keď splenektómia nedosahuje požadované výsledky.

Prevencia a prognóza ochorenia

Aby sa zabránilo vzniku anémie, je potrebné zamerať úsilie na prevenciu infekcie človeka nebezpečnými vírusmi, ktoré môžu vyvolať chorobu. Ak sa anémia už vyvinula, mali by ste minimalizovať vplyv tých faktorov, ktoré môžu spôsobiť jej zhoršenie, na telo, napríklad vyhnúť sa vysokým alebo nízkym teplotám.

Je nemožné zabrániť rozvoju idiopatickej anémie, pretože jej príčiny nie sú známe.

Ak pacient utrpel epizódu autoimunitnej anémie najmenej raz, potom nasledujúce dva roky musí darovať krv na všeobecnú analýzu. Toto by sa malo robiť v intervaloch 3 mesiacov. Akékoľvek príznaky, ktoré môžu naznačovať opätovný vývoj anémie, by mal lekár okamžite vyhodnotiť.

Z hľadiska prognózy sa idiopatická anémia lieči ťažšie. Nie viac ako 10% pacientov môže dosiahnuť úplné zotavenie po absolvovaní hormonálneho priebehu. Odstránenie sleziny však zvyšuje počet ľudí, ktorí sa uzdravili, až o 80%. Pacienti ťažko znášajú imunosupresívnu liečbu, ktorá negatívne ovplyvňuje imunitu a spôsobuje mnoho komplikácií. Úspešnosť liečby do značnej miery závisí od faktora, ktorý spôsobil rozvoj anémie.

Autor článku: Shutov Maxim Evgenievich | Hematológ

Vzdelanie: V roku 2013 absolvoval Kurskskú štátnu lekársku univerzitu a získal diplom „Všeobecné lekárstvo“. Po 2 rokoch absolvoval pobyt v odbore "Onkológia". V roku 2016 absolvoval postgraduálne štúdium v Národnom lekárskom a chirurgickom centre pomenovanom po N. I. Pirogovovi.