Chronická Demyelinizačná Polyneuropatia Guillain-Barré

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Chronická demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barré

Chronická demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barré sa na rozdiel od jednoduchého Guillain-Barrého syndrómu vyznačuje oneskoreným vývojom, fáza progresie ochorenia zvyčajne trvá najmenej 2 mesiace. Chronická demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barré dnes znamená Guillain-Barré polyneuropatia, ktorá má akútny nástup a trvá viac ako 2 mesiace, niekedy sprevádzaná exacerbáciami a remisiou.

Prevalencia tohto ochorenia je podľa výskumných údajov od 1 do 2 pacientov na 100 000 obyvateľov, zatiaľ čo ochorenie sa o niečo častejšie vyskytuje u mužov, najčastejšie sa vyskytuje vo veku 40 - 60 rokov. Zlepšenie tejto formy polyneuropatie môže nastať bez akejkoľvek liečby. Metódy liečby sa takmer úplne zhodujú s metódami liečby akútnej formy tohto syndrómu.

Chronická demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barré, podobne ako iné autoimunitné ochorenia, sa často vyskytuje, keď sa niektoré faktory nezhodujú. Takými faktormi môžu byť predĺžená stimulácia a / alebo vyčerpanie imunitného systému. Týmto faktorom sa rozumie deficit spánku, stres, trauma, chirurgické zákroky, očkovanie, infekcie, vážne choroby. Medzi tieto faktory tiež patrí genetická predispozícia.

Typ priebehu ochorenia (progresívny, recidivujúci alebo monofázický) u ktoréhokoľvek konkrétneho pacienta zostáva nezmenený počas celého priebehu ochorenia a závažnosť stavu a závažnosť symptómov sa môžu v rôznych fázach ochorenia líšiť. Hlavným príznakom demyelinizačnej polyneuropatie podľa Guillain-Barrého je svalová slabosť. Chronickú demyelinizačnú polyneuropatiu môžu sprevádzať remisie a exacerbácie, ako aj postupný pokrok.

Počiatočnými príznakmi ochorenia sú často slabosť dolných častí nôh, najčastejšie symetrická, niekedy je však asymetrická, ako aj znecitlivenie a parestézia rúk a nôh. Ďalej sa parestézia z distálnych častí šíri vyššie, pričom zachytáva nielen nohy, ale aj paže, čo niekedy vedie k tomu, že sú pacienti pripútaní na lôžko.

Bolestivý syndróm pri chronickej demyelinizačnej polyneuropatii je zaznamenaný oveľa menej často ako pri obvyklom Guillain-Barrého syndróme, ak sa tu vyskytuje, potom sa najčastejšie vyskytuje počas exacerbácií. Vzhľadom na to, že signály vysielané nervami zle prichádzajú do mozgu, jedným z príznakov môže byť strata rovnováhy so zatvorenými očami. V niektorých prípadoch sa v rukách objaví tremor, ktorý sa následne nerozšíri do ďalších častí tela pacienta.

n

Medzi príznaky patrí aj únava, celková nevoľnosť, mierne predĺžené zvýšenie teploty, apatia, depresia. Jedným z príznakov tohto vážneho ochorenia môže byť aj strata 10 až 20 kg hmotnosti počas roka pri normálnej telesnej teplote a absencia gastrointestinálneho ochorenia. V dôsledku choroby a poškodenia nervov nervové impulzy nedosahujú svoj cieľ, preto je choroba sprevádzaná charakteristickými príznakmi.

Hlavným príznakom je svalová slabosť, pričom svalová slabosť zasahuje nielen horné a dolné končatiny, ale aj močový mechúr, črevá a ďalšie svaly. Charakteristickými príznakmi sú tiež pokles citlivosti - znecitlivenie a narušenie citlivosti.

Diagnóza chronickej demyelinizačnej polyneuropatie má Guillain-Barré tri hlavné zložky: elektrofyziologickú, laboratórnu a klinickú. Klinická zložka vyžaduje, aby mal pacient senzomotorickú neuropatiu, ktorá sa rozvinie najmenej za 2 mesiace a je sprevádzaná buď areflexiou alebo hyporeflexiou, ako aj výrazne sa zvyšujúcim obmedzením funkcií rúk a nôh.

Laboratórnou zložkou je zvýšenie bielkovín v mozgovomiechovom moku, hoci nie je sprevádzané zvýšením počtu buniek. Toto kritérium potvrdzuje diagnózu, ale nie je potrebné. Z elektrofyziologickej zložky vyplýva, že vyšetrenie odhalí spomalenie vedenia nervových impulzov pozdĺž motorických nervov.

Stanovenie diagnózy zvyčajne nespôsobuje problémy, v poslednej dobe sa však čoraz viac zaznamenáva atypický priebeh a vývoj ochorenia. Pomocou účinnej imunoterapie je možné dosiahnuť zlepšenie v 70 - 90% prípadov chronickej demyelinizačnej polyneuropatie Guillain-Barré, hlavnou ťažkosťou liečby je však udržanie dosiahnutého pozitívneho výsledku.

Hlavnými zložkami takejto liečby sú kortikosteroidy, imunoglobulín a plazmaferéza, zatiaľ čo u každého jednotlivého pacienta bude efektívnejšia jedna alebo druhá metóda založená na osobných ukazovateľoch každého pacienta.

Výber liečebnej metódy sa určí v závislosti od prítomnosti sprievodných ochorení, ktoré môžu na základe svojich špecifík obmedziť používanie určitých liekov. Napríklad dlhodobé užívanie kortikosteroidov je nežiaduce v prípade diabetes mellitus a u žien v menopauze. Jednotlivé metriky, ako je citlivosť a dostupnosť konkrétnej metódy, tiež ovplyvnia výber liečby. Metódy je možné použiť jednotlivo alebo kombinovať.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. IM Sechenov, špecializácia - „Všeobecné lekárstvo“v roku 1991, v roku 1993 „Choroby z povolania“, v roku 1996 „Terapia“.