2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51
Itsenko-Cushingov syndróm
Itenko-Cushingov syndróm je patologická kombinácia symptómov, ktoré vznikajú na pozadí choroby, ako je hyperkortizolizmus. Hyperkortizolizmus sa zasa vyvíja v dôsledku porúch v kôre nadobličiek pri uvoľňovaní vysokých dávok hormónu kortizolu alebo po dlhodobom užívaní glukokortikoidov. Itenko-Cushingov syndróm by sa nemal zamieňať s Itenko-Cushingovou chorobou, pretože je dôsledkom porúch fungovania hypotalamo-hypofyzárneho systému.
Steroidné hormóny - glukokortikoidy majú veľký význam pre normálne fungovanie ľudského tela. Podieľajú sa priamo na metabolizme, sú zodpovedné za udržiavanie veľkého množstva fyziologických funkcií. Takže hormón ACTH je zodpovedný za činnosť nadobličiek, čo podporuje produkciu kortikosterónu a kortizolu. Hormóny produkované hypotalamom - liberíny a statíny - sú zodpovedné za fungovanie hypofýzy. Výsledkom je, že telo funguje ako celok, a ak dôjde k prerušeniu aspoň jedného spojenia, dôjde k zlyhaniu mnohých procesov, vrátane zvýšenia množstva produkovaných glukokortikoidných hormónov. Na pozadí tohto stavu sa vyvíja Isenko-Cushingov syndróm.
Podľa štatistík je u žien desaťkrát vyššia pravdepodobnosť, že budú trpieť prejavmi tohto syndrómu ako u mužov. Vek, v ktorom debutuje patológia, sa môže pohybovať od 25 do 40 rokov.
Obsah:
- Príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu
- Príčiny Itenko-Cushingovho syndrómu
- Diagnostika syndrómu Itsenko-Cushing
- Liečba Itenko-Cushingovho syndrómu
Príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu
Príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu sú rozmanité a sú vyjadrené nasledovne:
- Viac ako 90% pacientov je obéznych. Distribúcia tuku navyše prebieha podľa určitého typu, ktorý sa v medicíne nazýva cushingoid. Najväčšie hromadenie telesného tuku sa pozoruje na krku, tvári, bruchu, chrbte a hrudníku. V takom prípade zostávajú končatiny pacienta neprimerane tenké.
- Tvár pacienta je zaoblená, stáva sa ako mesiac. Pleť je fialovočervená, má kyanotický odtieň.
- U pacientov sa často vyvinie bizónia hrbica alebo byvolia hrbica. Toto je názov tukových usadenín v oblasti siedmeho krčného stavca.
- Koža na zadnej strane dlaní je veľmi tenká a stáva sa priehľadnou.
- Ako choroba postupuje, atrofia svalov naberá na sile. To vedie k tvorbe myopatie.
- Pre túto patológiu je tiež charakteristický príznak "skloneného zadku" a "žabieho brucha". V tomto prípade svaly zadku a stehien strácajú objem a žalúdok visí nadol kvôli slabosti svalov pobrušnice.
- Často sa vyvíja kýla bielej línie brucha, v ktorej je výčnelok vaku pozdĺž stredovej čiary pobrušnice.
- Cievny vzor na pokožke sa stáva viditeľnejším, samotná dermis získava mramorový vzor. Kvôli zvýšenej suchosti pokožky existujú oblasti odlupovania. V tomto prípade začnú potné žľazy fungovať silnejšie. Krehkosť kapilár vedie k tomu, že na tele pacienta sa ľahko objavia modriny.
- Crimson alebo cyanotic striiae pokrývajú ramená, brucho, hrudník, stehná a zadok pacienta. Strie môžu byť až 80 mm dlhé a 20 mm široké.
- Pokožka sa stáva náchylnou na akné a často sa jej začnú vytvárať pavučinové žilky. Pozorujú sa hyperpigmentované oblasti.
-
Osteoporóza je častým spoločníkom pacientov s Itenko-Cushingovým syndrómom. Je sprevádzané rednutím kostného tkaniva a je vyjadrené silnými bolesťami. Ľudia sú náchylnejší na zlomeniny a deformácie kostí. Na pozadí osteoporózy sa vyvíja skolióza a kyfoskolióza. Zraniteľnejšie sú v tomto ohľade hrudná a bedrová chrbtica. S postupujúcim stláčaním stavcov sa pacienti čoraz viac nakláňajú, nakoniec sa skracujú.
- Ak v detstve debutuje Itsenko-Cushingov syndróm, potom má dieťa v porovnaní s rovesníkmi spomalenie rastu. Je to spôsobené pomalým vývojom epifýzových chrupaviek.
- Takéto príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu, ako sú kardiomyopatie v kombinácii s arytmiami, srdcovým zlyhaním, arteriálnou hypertenziou, môžu viesť k smrti.
- Pacienti sú často inhibovaní, majú sklon k depresívnym náladám, trpia psychózami. Pokusy o samovraždu nie sú nič neobvyklé.
- Diabetes mellitus, ktorý nezávisí od chorôb pankreasu, je diagnostikovaný v 10-20% prípadov. Priebeh steroidnej cukrovky je dosť mierny a je možné ho upraviť pomocou špecializovaných liekov a diétnej výživy.
- Je možný vývoj periférneho edému na pozadí noktúrie alebo polynúrie. V tomto ohľade pacienti trpia neustálym smädom.
- Muži trpia atrofiou semenníkov, majú sklon k feminizácii. Často majú poruchy potencie, gynekomastia.
- V súvislosti s potlačením špecifickej imunity sa vyvíja sekundárna imunodeficiencia.
- Ženy často trpia menštruačnými nepravidelnosťami, neplodnosťou, amenoreou a inými poruchami spojenými s hyperandrogenizmom.
Príčiny Itenko-Cushingovho syndrómu
Príčiny Itenko-Cushingovho syndrómu identifikujú odborníci nasledovne:
- Mikroadenóm hypofýzy je benígny nádor žľazového obsahu, ktorý nepresahuje veľkosť 20 mm, ale súčasne ovplyvňuje zvýšenie množstva adrenokortikotropného hormónu v tele. To je dôvod, ktorý je modernými endokrinológmi považovaný za popredný z hľadiska vývoja syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu a v 80% prípadov spôsobuje patologické príznaky.
- Adenóm, adenokarcinóm, adenomatóza nadobličkovej kôry vedie k rozvoju Itenko-Cushingovho syndrómu v 18% prípadov. Rasty nádoru narušujú normálnu štruktúru a fungovanie kôry nadobličiek, čo vyvoláva poruchu fungovania celého organizmu.
- Kortikotropín v pľúcach, vaječníkoch, štítnej žľaze, prostate, pankrease a iných orgánoch vyvoláva vývoj patologického syndrómu najviac v 2% prípadov. Kortikotropín je nádor, ktorý produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkortizolizmus.
- Vývoj choroby je možný pri dlhodobom užívaní liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo ACTH.
Priebeh ochorenia môže byť progresívny s úplným rozvojom symptómov v priebehu šiestich mesiacov až jedného roka alebo postupný s nárastom symptómov v období 2 až 10 rokov.
Diagnostika syndrómu Itsenko-Cushing
Ak má pacient podozrenie na Itenko-Cushingov syndróm, ale zároveň je úplne vylúčený príjem kortikoidných hormónov zvonku, je potrebné zistiť skutočnú príčinu hyperkortizolizmu.
Na tento účel majú moderní špecialisti nasledujúce skríningové testy, vďaka ktorým je diagnóza Itenko-Cushingovho syndrómu spoľahlivá:
- Štúdium denného moču s cieľom určiť vylučovanie hormónov v ňom. Prítomnosť syndrómu sa potvrdzuje zvýšením kortizolu v moči trikrát alebo viackrát.
- Užívanie malej dávky dexametazónu. Dexametazón má za normálnych okolností neutralizujúci účinok na kortizol a znižuje ho o viac ako 50%. To sa nestane, ak je syndróm prítomný.
- Užívanie veľkej dávky dexametazónu dokáže rozlíšiť Itenko-Cushingovu chorobu od syndrómu. Ak hladina kortizolu zostane nezmenená oproti východiskovej hodnote, potom je pacientovi diagnostikovaný syndróm, nie choroba.
- Rozbor moču odhalil zvýšenie 11-hydroxyketosteroidov a pokles 17-KS.
- Krvný test odhalí hypokaliémiu, zvýšenie hemoglobínu, cholesterolu a erytrocytov.
- MRI, CT hypofýzy a nadobličiek môžu určiť prítomnosť nádoru, ktorý je zdrojom hyperkortizolizmu.
- Röntgen a CT chrbtice a hrudníka môžu určiť prítomnosť komplikácií patologického stavu.
Liečba Itenko-Cushingovho syndrómu
Liečba Itenko-Cushingovho syndrómu je v kompetencii endokrinológa. Ak sa zistí, že niektoré lieky sú pôvodcom vývoja syndrómu, musia sa vylúčiť. Zrušenie glukokortikoidových liekov by sa malo uskutočňovať postupne, potom by mala byť nahradená inými imunosupresívami.
Ak má hyperkortizolizmus endogénnu povahu, je potrebné užívať lieky, ktoré ovplyvňujú produkciu kortizolu. Môžu to byť lieky ako: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.
Chirurgický zákrok je nevyhnutný, ak sa zistí nádor v jednej alebo v iných častiach tela. Ak nie je možné odstrániť formáciu, potom je indikované odstránenie orgánu ako celku (najčastejšie ide o operáciu na odstránenie nadobličiek). Alebo je pacientovi predpísaný kurz radiačnej terapie pre hypotalamus a hypofýzu. Radiačná terapia sa vykonáva ako samostatne, tak v kombinácii s lekárskou korekciou alebo po operácii. Takto môžete dosiahnuť najlepší efekt a minimalizovať riziko opakovania.
V závislosti na symptomatológii Itenko-Cushingovho syndrómu sa pacientom podáva vhodná terapia zameraná na zastavenie klinických príznakov patológie.
Je možné predpísať nasledujúce lieky:
- Antihypertenzíva (spironolaktón, ACE inhibítory);
- Draselné prípravky;
- Lieky na zníženie hladiny cukru v krvi;
- Lieky na osteoporózu (kalcitoníny);
- Vitamín D;
- Anabolický steroid;
- Antidepresíva;
- Sedatíva atď.
Dôležitá je kompenzácia za narušený metabolizmus.
Ak pacient musel podstúpiť operáciu na odstránenie nadobličiek, potom je na celý život predpísaná hormonálna substitučná liečba.
Pokiaľ ide o prognózu, absencia liečby v 50% prípadov vedie k smrti, pretože v tele sa vyskytujú nezvratné následky. V iných prípadoch prognóza závisí od príčiny vývoja hyperkortizolizmu. V prítomnosti benígneho kortikosterómu je prognóza priaznivá a v 80% prípadov po odstránení nádoru začne nadoblička fungovať naplno.
Päťročné prežitie po odstránení malígneho nádoru sa pohybuje od 20 do 25%. Ak existuje chronická nedostatočnosť nadobličiek, potom sa hormonálna substitučná liečba vykonáva počas celého života. Pacienti s Itenko-Cushingovým syndrómom musia opustiť náročné pracovné podmienky a dodržiavať bežný denný režim.
Autor článku: Lebedev Andrey Sergeevich | Urológ
Vzdelanie: Diplom v odbore "Andrológia" získaný po ukončení pobytu na Katedre endoskopickej urológie Ruskej lekárskej akadémie postgraduálneho vzdelávania v urologickom centre Ústrednej klinickej nemocnice č. 1 Ruských železníc JSC (2007). Postgraduálne štúdium sa tu ukončilo do roku 2010.
Odporúčaná:
Otras Mozgu U Dospelých - Príznaky, Príznaky A Liečba
Známky a príznaky otrasu mozgu u dospeléhoOtras mozgu predstavuje 70 až 80% z celkového počtu všetkých poranení CNS. Tento typ poranenia má veľký význam pre sociálnu aj lekársku oblasť.Dôvody zvýšenej pozornosti venovanej problému liečby a diagnostiky poškodenia mozgu:Široká škála oblastí ľudského života, v ktorých existuje možnosť zranenia - domácnosť, šport, deti, priemysel, doprava atď.Ťažkosti s diagnostikovaním tohto
Pečeňová Náhoda - Prvé Príznaky, Príznaky A Liečba
Pečeňová motolica: príznaky a liečbaČo je pečeňová náhoda?Pečeňová motolica je plochý červ, ktorý patrí do triedy digenetických motolíc. Parazituje v žlčových cestách, ako aj v pečeni ľudí a iných teplokrvných živočíchov.Pečeňové motolice sa nazývaj
Syndróm Karpálneho Tunela (syndróm Karpálneho Tunela) - Príznaky A Liečba
Syndróm karpálneho tunela (syndróm karpálneho tunela)Syndróm karpálneho tunela (alebo syndróm karpálneho tunela) je ochorenie, ktoré spôsobuje bolesť a pocit hornej končatiny v zápästí a ruke. Porucha sa vyvíja v dôsledku zovretia stredného nervu. Tiahne sa pozdĺž
DIC Syndróm V Pôrodníctve - štádiá, Liečba, Klinické Pokyny
DIC syndróm v pôrodníctve: liečebné metódySyndróm DIC (syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie) je porucha fungovania systému hemostázy, ktorá sa prejavuje predovšetkým zvýšenou tvorbou krvných zrazenín v malých cievach.Táto patológia je
Gilbertov Syndróm - čo To Je? Príznaky A Liečba
Gilbertov syndróm - čo to je? Príznaky a liečbaGilbertov syndróm je dedičné ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje na pozadí zvýšenia voľného (nekonjugovaného) bilirubínu v krvnom sére. Patológia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a diagnostikuje sa hlavne počas puberty. Choroba je benígna