Hemosideróza - Lokalizácia, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Hemosideróza: príznaky a liečba

Hemosideróza je porušenie metabolických procesov v tele, čo sa vysvetľuje nadmerným obsahom pigmentu nazývaného hemosiderín v tkanivových bunkách. Tento pigment sa tvorí v dôsledku rozpadu hemoglobínu, ktorý je ovplyvnený endogénnymi enzýmami. Hemosiderín sa podieľa na dodávke určitých chemikálií do tkanív. Niektoré poruchy v tele vedú k rozvoju choroby, ako je hemosideróza, vrátane: nadmernej absorpcie v čreve, porúch metabolických procesov, príliš intenzívneho procesu deštrukcie červených krviniek.

Hemosideróza nie je jediným označením pre túto patológiu. Toto ochorenie sa tiež nazýva pigmentová hemoragická dermatóza, chronická pigmentová purpura.

Hemosideróza môže byť lokálna a postihovať iba kožu a pľúca, alebo ju možno zovšeobecniť. V druhom prípade sa pigment začína hromadiť v nadmernom množstve v pečeni, v kostnej dreni, obličkách, v potných a slinných žľazách, ako aj v iných vnútorných orgánoch.

Okrem toho sa bez ohľadu na formu ochorenia prejavuje rovnakými príznakmi, medzi ktoré patria: hemoragická kožná vyrážka (vyrážka má červenkastý odtieň), hemoptýza, anémia, syndróm chronickej únavy. Najčastejšie starší muži trpia hemosiderózou. Deti tejto patológie prakticky nie sú ovplyvnené.

Je veľmi ťažké liečiť hemosiderózu, pretože táto choroba nie je len chybou vzhľadu. Jeho príčiny spočívajú v globálnych poruchách metabolických procesov v tele, ktoré vedú k poruche fungovania všetkých vnútorných orgánov.

Lekári rôznych profilov môžu zistiť a liečiť hemosiderózu: dermatológovia, pulmonológovia, imunológovia, hematológovia. V tomto prípade je pacientovi predpísané hormonálne steroidné lieky, cytostatiká, angioprotektory, vitamín-minerálne komplexy, plazmaferéza.

Obsah:

• Druhy hemosiderózy
• Príčiny hemosiderózy
• Príznaky hemosiderózy
• Pľúcna hemosideróza
• Hemosideróza kože
• Hemosideróza vnútorných orgánov
• Diagnóza hemosiderózy
• Liečba hemosiderózy
• Prevencia hemosiderózy

Druhy hemosiderózy

Pri hemolýze (deštrukcia červených krviniek a uvoľňovanie hemoglobínu z nich) mimo cievneho riečiska v ktoromkoľvek orgáne alebo hematóme sa vyvíja hemosideróza. Nadmerný obsah pigmentu v určitej časti tela nevedie k tomu, že sú poškodené tkanivá, ale ak už boli vystavené sklerotickým zmenám, dôjde k narušeniu orgánu.

Vklady hemosiderínu v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosideróza):

Pri intravaskulárnej hemolýze sa vyvíja všeobecná hemosideróza, ktorá je sprevádzaná masívnym ukladaním hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Najčastejšie sú postihnuté bunky pečene a sleziny, ovplyvnené však môžu byť aj ďalšie vnútorné orgány. Svoje svetlo menia na tmavšie, pretože sa v nich hromadí veľa pigmentu. Najčastejšie sa všeobecná hemosideróza vyvíja na pozadí systémových lézií tela.

Existuje aj niekoľko ďalších foriem hemosiderózy:

• Pľúcne nevyhnutné.
• Dedičné.
• Dermatologické. Táto forma hemosiderózy je reprezentovaná takými patológiami, ako sú: Mayocchiho choroba, okrová dermatitída, Guzhero-Blumova choroba, Schambergova choroba.
• Pečeňové.
• Idiopatické.

Príčiny hemosiderózy

Doteraz neboli dôvody vývoja hemosiderózy úplne zverejnené. Hemosideróza nie je primárne ochorenie, ale sekundárny stav, ktorý sa vyvíja na pozadí porúch, ktoré už v tele existujú.

Nasledujúce osoby sú vystavené riziku vzniku hemosiderózy:

• Ľudia s chorobami krvi a krvotvorného systému (leukémia, hemolytická anémia).
• Ľudia s infekčnými chorobami: sepsa, brucelóza, malária, týfus.
• Ľudia trpiaci autoimunitnými patológiami, poruchami imunitného systému.
• Ľudia s chorobami cievnej steny.
• Pacienti s vaskulárnymi patológiami: s chronickou žilovou nedostatočnosťou, s vysokým krvným tlakom.
• Ľudia s intoxikáciou tela.
• Ženy, v tele ktorých sa vyvíja konflikt Rh.

Hemosideróza sa môže vyskytnúť u ľudí, ktorí dostávajú časté krvné transfúzie. Ohrození sú aj ľudia s dedičnou predispozíciou k tejto poruche. Zvýšiť pravdepodobnosť vzniku hemosiderózy dermatologických chorôb, rán a odrenín na pokožke, hypotermie, užívania množstva liekov, ako aj nadmerného príjmu železa spolu s jedlom.

Príznaky hemosiderózy

Príznaky hemosiderózy sú do značnej miery určené tým, kde sa lézia nachádza. Patológia sa pre človeka prejavuje neočakávane, ale má plynulý vývoj.

Ak hemosideróza ovplyvňuje pokožku, potom na nej môžu vyrážky pretrvávať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. V takom prípade človek trpí svrbením, ktoré môže byť veľmi intenzívne. Pigmentácia je vo forme škvrny s jasnými hranicami. Samotné škvrny sú sfarbené do červena, po stlačení na pokožke nezmiznú.

Pri pľúcnej hemosideróze začne pacient usilovať o dýchavičnosť, ku ktorej dochádza aj v pokoji. Osoba trpí mokrým kašľom, počas ktorého sa uvoľňuje krvavé spútum. Telesná teplota stúpa na vysoké hodnoty, zvyšujú sa príznaky respiračného zlyhania, zväčšuje sa pečeň a slezina a objavujú sa príznaky anémie. Po niekoľkých dňoch prichádza úľava, zatiaľ čo hladina hemoglobínu v tele sa vráti do normálu.

Pľúcna hemosideróza

Pľúcna hemosideróza je ochorenie s nevysvetliteľnou etiológiou. Má ťažký chronický priebeh. V tomto prípade má pacient často opakované krvácanie do alveol a erytrocyty sa rozpadajú v pľúcnom parenchýme. Paralelne sa z nich uvoľňuje značné množstvo hemosiderínu. Všetky tieto patologické procesy vedú k tomu, že pľúca sa začínajú čoraz horšie vyrovnávať so svojou hlavnou funkciou.

Príznaky pľúcnej hemosiderózy v akútnom štádiu ochorenia:

• Kašeľ s krvavým vykašliavaním.
• Bledá koža.
• Krvácania v očnej sklére.
• Pocit chronickej únavy.
• Dýchavičnosť.
• Bolesť na hrudníku a kĺboch.
• Zvýšená telesná teplota.
• Búšenie srdca.
• Hypotenzia
• Zväčšenie veľkosti sleziny a pečene.

Ak akútne štádium ochorenia zostane pozadu, človek sa začne cítiť uspokojivý. V tejto dobe je schopný vykonávať svoju prácu, viesť plnohodnotný životný štýl. Ako však choroba postupuje, recidívy sú čoraz častejšie a doba pokoja sa skracuje.

Ak má hemosideróza ťažký priebeh, potom sa u pacienta vyvinie cor pulmonale, zápal pľúc, pneumotorax. Možná je aj smrť človeka.

Po otvorení vykazuje množstvo pacientov hnedé zatvrdnutie pľúc, ktoré sa diagnostikuje zriedka počas života človeka. V krvi takýchto pacientov sa tvoria autoprotilátky, ktoré sú adhéziou protilátok a antigénov. To vedie k rozvoju zápalovej reakcie, ktorá je lokalizovaná v pľúcach, pretože práve ich tkanivo sa stáva terčom útokov autoprotilátok. Malé cievy prenikajúce do pľúcneho parenchýmu sa rozširujú. Uvoľňujú sa z nich erytrocyty, ktoré sa rozpadajú priamo v pľúcnom tkanive, čo vedie k nadmernej akumulácii hemosiderínu.

Hemosideróza kože

Pri poškodení pokožky sa na nich objavia vyrážky, ktoré majú tmavú farbu. Sú tvorené v dôsledku nadmernej akumulácie pigmentu v bunkách kože, na pozadí deštrukcie kapilár, ktoré prenikajú do jeho papilárnej vrstvy.

Intenzita farby vyrážok môže byť rôzna, to isté platí aj pre ich veľkosť. Znovu sa objavujúce vyrážky majú sýtejšiu farbu, ktorá sa blíži červenej farbe. Vyrážky, ktoré boli na pokožke už dlhší čas, naopak blednú, hnednú alebo žltnú. Škvrny sa nachádzajú na rukách a nohách, na rukách a predlaktiach. Ich veľkosť môže dosiahnuť 3 cm Na koži sa často tvoria uzliny, plaky, papuly a petichie. Pacienti môžu naznačovať svrbenie a pálenie kože.

V kapilárach, ktoré prenikajú do dermis, sa zvyšuje tlak. To vedie k tomu, že cez ne začne unikať plazma obsahujúca erytrocyty. Sú zničené, čo spôsobuje ukladanie hemosiderínu. CBC zistí pokles počtu krvných doštičiek a anémiu.

Najčastejšie sa kožná forma hemosiderózy vyskytuje vo forme ortostatickej, ekzémovej a svrbiacej purpury alebo vo forme malorskej choroby.

Schambergova choroba

Schambergova choroba je bežná autoimunitná porucha, ktorá má chronický priebeh. Zároveň sa na ľudskom tele objavia červené vyrážky, ktoré pripomínajú stopu po vykonanej injekcii. Imunitné komplexy sa začnú ukladať do cievnych stien, čo vedie k rozvoju autoimunitného zápalového procesu vo vnútorných vrstvách dermy. Z tohto dôvodu je pokožka pokrytá malými krvácaním. Keď sa hemosiderín hromadí vo svojej papilárnej vrstve, škvrny sa zväčšujú, získavajú hnedú farbu. Neskôr sa spojili a vytvorili veľké plaky ohraničené jasne červeným okrajom.

Ako choroba postupuje, plaky sa navzájom spájajú a začnú atrofovať. Všeobecná pohoda človeka zároveň neutrpí.

Dermatologická hemosideróza vo všeobecnosti dobre reaguje na liečbu, ktorá sa líši od hemosiderózy iných lokalizácií. Pacienti sa rýchlo zotavia.

Hemosideróza vnútorných orgánov

Pri výraznej intravaskulárnej hemolýze erytrocytov sa u pacienta vyvinie generalizovaná alebo systémová hemosideróza. Vnútorné orgány trpia, ich pracovná kapacita je narušená, čo ovplyvňuje pohodu človeka.

Pri hemosideróze pečene dochádza k ukladaniu pigmentu v hepatocytoch. Toto ochorenie sa môže vyvinúť ako samostatná patológia alebo ako dôsledok iných porúch v tele a často sa nedá zistiť príčina hemosiderózy. V takom prípade sa pečeň zväčšuje, čo je zrejmé, aj keď stlačíte oblasť, kde sa nachádza. S progresiou ochorenia sa v brušnej dutine hromadí ascitická tekutina, stúpa krvný tlak, koža zožltne, zväčšuje sa slezina, na rukách, podpazuší a tvári sa objavujú pigmentové oblasti. Ak neexistuje žiadna liečba, potom sa u pacienta vyvinie acidóza a upadne do kómy.

S hemosiderózou obličiek sú pokryté hnedými granulami. Choroba prebieha ako zápal obličiek alebo nefróza. Proteínová zložka sa nachádza v moči, hladina lipidov v krvi stúpa. Osoba zaznamenáva opuch dolných končatín, bolestivé pocity v bedrovej oblasti, túžba po jedle zmizne a objavia sa dyspeptické poruchy. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby sa vyvíja zlyhanie obličiek, ktoré sa často stáva príčinou smrti.

Hemosideróza pečene (vľavo) a obličiek (vpravo):

Okrem toho môže dôjsť k hromadeniu hemosiderínu v mozgu, slezine a ďalších vnútorných orgánoch. Všetky tieto stavy sú spojené s vážnymi poruchami postihnutých systémov, ktoré sú často smrteľné.

Systémová hemosideróza je ochorenie, ktoré je spojené s ohrozením ľudského života.

Diagnóza hemosiderózy

Na objasnenie diagnózy nestačí štandardné vyšetrenie pacienta.

Po dokončení musíte zadať nasledujúce štúdie:

• Odber krvi na všeobecnú analýzu so stanovením železa v sére a celkovou schopnosťou krvi viazať železo.
• Biopsia orgánových tkanív s následným histologickým vyšetrením odobratého materiálu.
• Desferálny test. Táto štúdia umožňuje zistiť hemosiderín v moči, pre ktorý je pacientovi injekčne podaný liek Desferal. Injekcia sa podáva intramuskulárne.
• Mikroskopické vyšetrenie dermy pacienta za prítomnosti kožných vyrážok.

Pomocné výskumné metódy sú:

• Röntgenové vyšetrenie.
• CT a scintigrafia.
• Vykonávanie bronchoskopie.
• Vykonávanie spirometrie.
• Vyšetrenie spúta pod mikroskopom a jeho bakteriologická kultúra.

Liečba hemosiderózy

Liečba hemosiderózy vyžaduje nasledujúce odporúčania:

• Dodržiavanie diéty s odmietaním alkoholických nápojov. Je bezpodmienečne nutné vylúčiť z ponuky všetky produkty, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.
• Je dôležité vyhnúť sa podchladeniu, úrazom, prehriatiu tela, ako aj psychickému a fyzickému stresu.
• Všetky choroby sa musia liečiť okamžite.
• Chronické ložiská infekcie musia byť eliminované.
• Je dôležité vyhnúť sa používaniu kozmetiky, ktorá môže spôsobovať alergie.
• Na všetky zlozvyky treba zabudnúť.

Lieková terapia spočíva v použití nasledujúcich liekov:

• Recepcia a lokálna aplikácia hormonálnych steroidných liekov vrátane: prednizolónu, betametazónu, dexametazónu.
• Užívanie liekov na zníženie zápalovej reakcie: indometacín a ibuprofén.
• Recepcia protidoštičkových látok: aspirín, kardiomagnet.
• Užívanie liekov s imunosupresívnymi účinkami: azatioprín, cyklofosfamid.
• Príjem angioprotektorov: Diosmin, Hesperidin.
• Príjem nootropík: piracetam, vinpocetín, maxidol.
• Užívanie liekov proti alergiám: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Užívanie vitamínov a minerálov: vitamín C, rutín, vápnik.

Tiež pacientovi môžu byť predpísané prípravky železa, lieky na zastavenie krvácania, bronchodilatanciá. Je možná kyslíková terapia. Pacienti sú tiež odporúčaní na hemosorpciu, kryoprecipitáciu, kryoterapiu a plazmaferézu. Niekedy je potrebná transfúzia krvi alebo odstránenie sleziny.

Tradičná medicína odporúča použiť infúziu lieskovej kôry a arniky horskej, ako aj odvar z bergénie veľkolistej.

Prevencia hemosiderózy

Hemosideróza je ochorenie, ktoré sa často zhoršuje. Za predpokladu, že osoba dostane kvalitnú liečbu, relapsy sa budú vyskytovať menej často, musíte však dodržiavať preventívne opatrenia vrátane: správnej výživy, liečby v špecializovaných sanatóriách a udržiavania zdravého životného štýlu.

Aby ste zabránili rozvoju hemosiderózy, musíte dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Neliečte infekčné choroby samy, ale včas vyhľadajte lekársku pomoc.
• Udržujte zdravie ciev.
• Ovládajte krvný tlak, sledujte svoju váhu a cholesterol.
• Minimalizujte riziká intoxikácie tela.

Autor článku: Shutov Maxim Evgenievich | Hematológ

Vzdelanie: V roku 2013 absolvoval Kurskskú štátnu lekársku univerzitu a získal diplom „Všeobecné lekárstvo“. Po 2 rokoch absolvoval pobyt v odbore "Onkológia". V roku 2016 absolvoval postgraduálne štúdium v Národnom lekárskom a chirurgickom centre pomenovanom po N. I. Pirogovovi.