Antifosfolipidový Syndróm (APS) - Prečo Je To Nebezpečné? Prvé Príznaky, Príčiny, Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-16 21:48

Antifosfolipidový syndróm: prečo je to nebezpečné?

Iba pred štyridsiatimi rokmi lekári ani len netušili, že existuje antifosfolipidový syndróm. Objav patrí lekárovi Grahamovi Hughesovi, ktorý praktizoval v Londýne. Podrobne opísal jej príznaky a príčiny výskytu, preto sa niekedy APS nazýva aj Hughesov syndróm.

S rozvojom antifosfolipidového syndrómu sa v krvi objavujú antifosfolipidové protilátky (APLA), ktoré prispievajú k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín v lúmene ciev. Môžu komplikovať tehotenstvo a dokonca spôsobiť jeho ukončenie. Najčastejšie je APS diagnostikovaná u žien vo veku 20 - 40 rokov.

Obsah:

• Patogenéza vývoja antifosfolipidového syndrómu
• Vlastnosti diagnostiky APS
• Dôvody rozvoja APS
• Typy API
• Nebezpečenstvo antifosfolipidového syndrómu
• Komplikácie APS
• Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva
• Ako zistiť API počas tehotenstva
• Aké systémy tela sú ovplyvnené APS, príznaky porúch
• Liečba APS
• Antifosfolipidové protilátky v krvi - normálne alebo patologické?

Patogenéza vývoja antifosfolipidového syndrómu

V krvi človeka na pozadí antifosfolipidového syndrómu začnú cirkulovať protilátky, ktoré ničia fosfolipidy umiestnené v membránach buniek telesných tkanív. Fosfolipidy sú prítomné v krvných doštičkách, nervových bunkách a endotelových bunkách.

Fosfolipidy môžu byť neutrálne alebo negatívne nabité. V druhom prípade sa nazývajú aniónové. Sú to tieto dva typy fosfolipidov, ktoré sa v krvi nachádzajú častejšie ako iné.

Pretože fosfolipidy môžu byť rôzne, vytvárajú sa proti nim rôzne protilátky. Sú schopné reagovať s neutrálnymi aj s aniónovými fosfolipidmi.

Antifosfolipidový syndróm je určený imunoglobulínmi, ktoré sa objavujú v krvi počas vývoja ochorenia.

Medzi nimi sa rozlišujú:

• Lupusové imunoglobulíny lgG, lgM. Prvýkrát sa tieto protilátky zistili u pacientov s lupus erythematosus. Zároveň u nich bolo možné zistiť zvýšenú tendenciu k trombóze.
• Protilátky proti kardiolipínovému antigénu. Táto zložka testu dokáže zistiť syfilis u človeka. Súčasne v jeho krvi budú cirkulovať protilátky triedy A, G, M.

• Protilátky, ktoré sú kombináciou kardiolipínu, fosfatadylcholínu a cholesterolu. Sú schopní dať pozitívny výsledok pri vykonaní Wassermanovej reakcie (diagnóza syfilisu), ale tento výsledok môže byť falošný.
• Celkové imunoglobulíny tried A, G, M (protilátky závislé od beta-2-glykoproteínu-1-kofaktora proti fosfolipidom). Pretože beta-2-glykoproteín-1 sú fosfolipidy-antikoagulanciá, vedie výskyt protilátok zameraných na ich deštrukciu do krvi k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín.

Detekcia protilátok proti fosfolipidom umožňuje diagnostikovať antifosfolipidový syndróm, ktorého detekcia je spojená s mnohými ťažkosťami.

Vlastnosti diagnostiky APS

Antifosfolipidový syndróm poskytuje množstvo patologických príznakov, ktoré naznačujú túto poruchu. Na stanovenie správnej diagnózy však budú potrebné laboratórne testy. A bude ich značné množstvo. Patrí sem darovanie krvi na všeobecnú a biochemickú analýzu, ako aj vykonávanie sérologických testov, ktoré umožňujú detekciu protilátok proti fosfolipidom.

Použitie jednej výskumnej metódy nestačí. Často je pacientom predpísaná analýza Wassermanovej reakcie, ktorá je schopná priniesť pozitívny výsledok nielen pri antifosfolipidovom syndróme, ale aj pri iných ochoreniach. To vedie k nesprávnej diagnóze.

Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť lekárskej diagnostickej chyby, pacientovi s príznakmi APS by malo byť pridelené komplexné vyšetrenie, ktoré by malo zahŕňať:

• Detekcia protilátok proti lupusu je prvý test, ktorý sa robí pri podozrení na APS.
• Detekcia protilátok proti kardiolipínovému antigénu (Wassermanova reakcia). Pri APS bude test pozitívny.
• Test na protilátky závislé od beta-2-glykoproteínu-1-kofaktora proti fosfolipidom. Hodnoty týchto protilátok prekročia prijateľné limity normy.

Ak sa protilátky objavili v krvi skôr ako 12 týždňov pred prejavom prvých príznakov APS, nemožno ich považovať za spoľahlivé. Na základe toho tiež nepotvrdzujú diagnózu APS, ak sa testy stali pozitívnymi iba 5 dní po nástupe choroby. Na potvrdenie diagnózy „antifosfolipidového syndrómu“sú teda potrebné príznaky poruchy a pozitívny test na prítomnosť protilátok (najmenej jedna štúdia musí dať pozitívnu reakciu).

Ďalšie diagnostické metódy, ktoré môže lekár predpísať:

• Analýza falošne pozitívnej Wassermanovej reakcie.
• Vykonanie Kumbasovho testu.
• Detekcia reumatoidného faktora a antinukleárneho faktora v krvi.
• Stanovenie kryoglobulínov a titra protilátok proti DNA.

Niekedy sa lekári s podozrením na APS obmedzia na odber krvi na zistenie antikoagulancia lupus, ale v 50% prípadov to vedie k skutočnosti, že porušenie zostáva neidentifikované. Preto, ak existujú príznaky patológie, mala by sa vykonať najkompletnejšia štúdia. To umožní včasné zistenie APS a zahájenie liečby. Mimochodom, moderné lekárske laboratóriá majú testy, ktoré umožňujú vykonávať presne komplexnú diagnostiku, pretože sú vybavené všetkými potrebnými činidlami. Mimochodom, niektoré z týchto systémov používajú ako pomocné komponenty hadí jed.

Dôvody rozvoja APS

Antifosfolipidový syndróm sa najčastejšie prejavuje na pozadí takých patológií, ako sú:

• Systémový lupus erythematosus.
• Systémová sklerodermia, reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm.
• Rakovinové nádory v tele.
• Lymfoproliferatívne choroby.
• Autoimunitná trombocytopenická purpura, ktorú môže spustiť systém lupus erythematosus, sklerodermia alebo reumatoidná artritída. Prítomnosť purpury významne zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidového syndrómu.
• HIV infekcia, mononukleóza, hepatitída C, endokarditída, malária. APS sa môže vyvinúť pri vírusových, bakteriálnych a parazitárnych infekciách.
• Choroby postihujúce centrálny nervový systém.
• Obdobie nosenia dieťaťa, pôrod.
• Môže existovať dedičná predispozícia k APS. V tomto prípade bude mať fenotyp ľudskej krvi špecifickosť DR4, DR7, DRw53.
• Užívanie určitých liekov, ako sú psychotropné lieky, antikoncepčné pilulky a perorálna antikoncepcia.

Čím dlhšie sú antifosfolipidové protilátky prítomné v krvi, tým rýchlejšie sa u človeka vyvinie APS. Okrem toho nezáleží na dôvode ich vzhľadu.

Typy API

Rozlišujú sa tieto typy API:

• Primárny antifosfolipidový syndróm, ktorý sa vyvíja sám, to znamená, že jeho nástupu nepredchádza žiadna choroba.
• Sekundárny antifosfolipidový syndróm, ktorý sa vyvíja na pozadí autoimunitnej patológie, napríklad so systémovým lupus erythematosus.
• Katastrofálny antifosfolipidový syndróm, ktorý je diagnostikovaný zriedka, ale táto forma patológie je mimoriadne nebezpečná. Choroba sa rýchlo rozvíja a vedie k tvorbe krvných zrazenín vo všetkých cievach tela. Tento syndróm sa často stáva príčinou smrti.
• AFLA je negatívny syndróm, ktorý sa dá ťažko odhaliť. Pri tejto forme ochorenia nie sú v krvi žiadne protilátky proti lupusu a protilátky proti kardiolipínu.

Sneddonov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyvíja za prítomnosti APS. V tomto prípade má človek epizódy mozgovej trombózy. Príznaky poruchy sú cyanotická pokožka a vysoký krvný tlak. Sneddonov syndróm sa označuje ako jeden z možných variantov priebehu ochorenia.

Nebezpečenstvo antifosfolipidového syndrómu

Protilátky proti fosfolipidom, ktoré sa objavujú pri APS, narušujú normálne fungovanie hemostatického systému. To vedie k tomu, že sa v cievach začnú vytvárať krvné zrazeniny, u človeka sa rozvinie trombóza.

Pri APS sú ovplyvnené nielen kapiláry, ale aj veľké cievy. Všeobecne sa krvné zrazeniny môžu tvoriť v akejkoľvek žile alebo tepne, ktorá prenáša krv do rôznych orgánov. Preto sú príznaky tejto poruchy veľmi rozmanité.

Komplikácie APS

Antifosfolipidový syndróm vyvoláva tvorbu krvných zrazenín v cievach. Najčastejšie trombózou trpia žily dolných končatín. Ak sa trombus odlomí, potom sa prietokom krvi dostane do ciev, ktoré napájajú pľúcne tkanivo. To vedie k rozvoju nebezpečného stavu, ktorý sa nazýva pľúcna embólia. Ak trombus blokuje veľkú cievu pľúc, dôjde k jeho infarktu a srdcová činnosť sa zastaví. PE často končí smrťou pacienta a smrť môže nastať veľmi rýchlo.

Keď krvná zrazenina blokuje malé cievy, človek má šancu na zotavenie, ale zároveň musí byť urgentne prevezený do zdravotníckeho zariadenia. Aj napriek tomu je pravdepodobnosť závažných následkov na zdraví mimoriadne vysoká.

V obličkových tepnách sa môžu tvoriť krvné zrazeniny s APS. Na pozadí takejto trombózy sa vyvíjajú závažné obličkové patológie, napríklad Budd-Chiariho syndróm.

Menej často sa tvoria krvné zrazeniny v kapilárach sietnice, v podklíčkových žilách, v centrálnych žilách nadobličiek, čo vedie k rozvoju nedostatočnosti týchto orgánov. Na pozadí trombózy je tiež možné vyvinúť syndróm dolnej alebo hornej dutej žily.

Trombóza so zablokovaním tepien rôznej lokalizácie môže viesť k srdcovému infarktu, gangréne, nekróze hlavy stehnovej kosti.

Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva

Vývoj antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva môže viesť k takým vážnym následkom, ako sú:

• Potrat.
• Potrat na začiatku tehotenstva. Riziko spontánneho potratu je tým väčšie, čím viac protilátok proti kardiolipínovému antigénu cirkuluje v krvi ženy.
• Vývoj placentárnej nedostatočnosti, ktorá vedie k hypoxii plodu s oneskorením jej vývoja. Ak sa neposkytne lekárska starostlivosť, existuje vysoké riziko intrauterinnej smrti dieťaťa.
• Vývoj gestózy s eklampsiou a preeklampsiou.
• Vývoj chorea.
• Tvorba krvných zrazenín.
• Zvýšený krvný tlak.
• Vývoj HELLP-syndrómu s hemolýzou, poškodením pečeňového parenchýmu a trombocytopéniou.
• Predčasné prerušenie placenty.
• Predčasný pôrod.

Na pozadí APS môžu pokusy o počatie dieťaťa pomocou oplodnenia in vitro skončiť neúspechom.

Ako zistiť API počas tehotenstva

Ženy, ktoré sú vystavené riziku vzniku APS, by mali byť sledované lekárom.

Podľa indikácií im môžu byť pridelené nasledujúce diagnostické postupy:

• Pravidelný hemostasiogram.
• Neplánovaný ultrazvuk plodu pomocou Dopplerovho ultrazvuku uteroplacentárneho prietoku krvi.
• Ultrazvuk ciev nôh, hlavy, krku, obličiek, očí.
• Echokardiogram na kontrolu funkčnosti srdcových chlopní.

To umožní včasné zistenie vývoja závažných komplikácií tehotenstva, ako sú: diseminovaná intravaskulárna koagulácia, purpura, HUS.

Okrem gynekológa bude možno musieť tehotná žena s diagnostikovaným antifosfolipidovým syndrómom konzultovať s inými úzkymi odborníkmi, napríklad s reumatológom, kardiológom, neurológom atď.

Liečba sa obmedzuje na príjem glukokortikosteroidov a protidoštičkových liekov. Dávku má upraviť lekár. Môžu byť tiež predpísané heparíny a imunoglobulíny. Tieto lieky sa podávajú pri sledovaní krvného obrazu.

Ak žena už trpí APS, ale neplánuje tehotenstvo, nemala by užívať hormonálne lieky na antikoncepciu. V opačnom prípade môžete zhoršiť priebeh ochorenia.

Aké systémy tela sú ovplyvnené APS, príznaky porúch

Antifosfolipidový syndróm je spojený s rizikom vzniku rôznych chorôb. Okrem toho môžu byť ovplyvnené všetky orgány a systémy, dokonca aj mozog. Ak sú jej cievy poškodené, môže sa vyvinúť prechodný ischemický záchvat alebo srdcový infarkt.

To je sprevádzané príznakmi, ako sú:

• Vzhľad záchvatov.
• Demencia, ktorá neustále postupuje.
• Mentálne poruchy.

APS sa tiež môže prejaviť nasledujúcimi neurologickými príznakmi:

• Silné bolesti hlavy typu migrény.
• Nekontrolované chvenie končatín.
• Príznaky charakteristické pre priečnu myelitídu. Vznikajú preto, lebo APS ovplyvňuje miechu.

Najnebezpečnejšou komplikáciou poškodenia srdca je infarkt. Vyvíja sa, keď sa tvoria krvné zrazeniny v srdcových tepnách. Ak sú postihnuté ich malé vetvy, potom bude srdcovému infarktu predchádzať porušenie kontrakcie srdca. APS môže tiež viesť k rozvoju srdcových chorôb, k tvorbe intrakardiálneho trombu. Takéto nepriame príznaky antifosfolipidového syndrómu môžu sťažiť diagnostiku príčiny ochorenia.

Príznaky APS budú závisieť od toho, ktorý orgán je postihnutý trombózou:

• Zvýšenie krvného tlaku sa pozoruje pri trombóze renálnych artérií.
• Keď je pľúcna tepna blokovaná trombom, vyvíja sa PE, čo vedie k prudkému zhoršeniu blahobytu človeka. Smrť pacienta môže niekedy prísť okamžite.
• Krvácanie do gastrointestinálneho traktu.
• Infarkt sleziny.
• Výskyt podkožného krvácania, nekrózy kože, vredy na nohách - všetky tieto príznaky sa vyvíjajú s poškodením dermy.

Klinika AFS je rôznorodá. Nie je možné opísať presné príznaky, pretože do patologického procesu môžu byť zapojené akékoľvek orgány a systémy.

Liečba APS

Liečba APS by mala byť komplexná. Jeho hlavným zameraním je prevencia komplikácií trombózy.

Pacient musí dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Odmietajte neznesiteľnú fyzickú aktivitu.
• Nemôžete zostať dlho nehybní.
• Odmietnutie z traumatizujúcich športov.
• Odmietnutie lietať.

Lieková terapia sa obmedzuje na vymenovanie nasledujúcich liekov:

• Warfarín je liek zo skupiny nepriamych antikoagulancií.
• Heparín, vápnik nadroparín, enoxaparín sodný - lieky súvisiace s priamymi antikoagulanciami.
• Aspirín, dipyridamol, pentoxifylín sú protidoštičkové lieky.
• Ak je pacient vo vážnom stave, potom sa mu injekčne podajú vysoké dávky glukokortikosteroidov, vykoná sa transfúzia plazmy.

Užívanie antikoagulancií a protidoštičkových látok by malo byť dlhodobé. Niekedy sú tieto lieky predpísané na celý život.

AFS nie je veta. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu jej vývoja, potom je prognóza priaznivá. V takom prípade musí pacient dodržiavať všetky odporúčania lekára, užívať lieky, ktoré mu predpisuje. Ženy majú veľkú šancu na počatie a zdravé dieťa.

Priebeh ochorenia komplikuje systémový lupus erythematosus, trombocytopénia, trvalé zvyšovanie krvného tlaku, vysoká hladina protilátok proti kardiolipínovému antigénu so sklonom k zvyšovaniu.

Pacienta s diagnostikovanou APS by mal bezpodmienečne sledovať reumatológ. Bude musieť pravidelne darovať krv na analýzu a podstúpiť ďalšie diagnostické a terapeutické postupy.

Antifosfolipidové protilátky v krvi - normálne alebo patologické?

U zdravého človeka môže byť niekedy hladina antifosfolipidových protilátok zvýšená. U 12% ľudí sú tieto protilátky prítomné v krvi, ale nevyvíjajú sa u nich choroby. Čím je človek starší, tým vyššie môžu byť ukazovatele patologických imunoglobulínov. Existuje tiež pravdepodobnosť falošne pozitívnej Wassermanovej reakcie, na ktorú by mal byť pacient pripravený. Hlavnou vecou nie je panika a podstúpiť komplexnú diagnostiku.

Video: APS a iná trombofília v pôrodníctve:

Autor článku: Volkov Dmitrij Sergejevič | asi m. n. chirurg, flebolog

Vzdelanie: Moskovská štátna univerzita medicíny a zubného lekárstva (1996). V roku 2003 získal diplom od Vzdelávacieho a vedeckého lekárskeho strediska správneho oddelenia prezidenta Ruskej federácie.