Agranulocytóza - Príčiny, Príznaky, Liečba A Diagnostika

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Agranulocytóza: príznaky a liečba

Agranulocytóza je stav, ktorý charakterizuje porušenie kvalitatívneho zloženia krvi. Zároveň sa v periférnej krvi znižuje hladina granulocytov, ktoré sú špeciálnym typom leukocytov. Granulocyty zahŕňajú neutrofily, eozinofily a bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pre mnoho chorôb. U žien sa zistí častejšie ako u mužov, najmä u ľudí, ktorí prekročili vekovú hranicu 40 rokov.

Tieto krvné elementy boli pomenované „granulocyty“z toho dôvodu, že po zafarbení množstvom špeciálnych farieb (počas štúdie) získavajú zrnitosť. Pretože granulocyty sú typom leukocytov, agranulocytóza je vždy sprevádzaná leukopéniou.

Základnou zložkou granulocytov sú neutrofily (90%). Sú určené na ochranu tela pred rôznymi škodlivými faktormi, vrátane ich pôsobenia zameraného na ničenie rakovinových buniek. Neutrofily absorbujú mikróby, ako aj infikované bunky, cudzie zložky a zvyšky tkanív. Neutrofily produkujú lyzozým a interferón. Tieto látky sú prirodzenou obranou tela, ktorá mu umožňuje bojovať proti vírusom.

Medzi najdôležitejšie účinky neutrofilov teda patria:

• Udržiavanie normálnych funkcií imunitného systému.
• Aktivácia systému zrážania krvi.
• Udržiavanie čistoty krvi.

Všetky granulocyty sa rodia v kostnej dreni. Keď sa do tela dostane infekcia, tento proces sa urýchli. Granulocyty sa posielajú na miesto infekcie, kde počas boja proti patogénom zomierajú. Mimochodom, v hnisavých masách je vždy veľké množstvo mŕtvych neutrofilov.

Agranulocytóza v modernom svete je diagnostikovaná pomerne často, pretože ľudia sú nútení brať cytostatiku a podstúpiť radiačnú terapiu, aby sa zbavili mnohých chorôb. Ak sa agranulocytóza nelieči, môže spôsobiť vážne zdravotné komplikácie. Mnohé z nich sú dokonca životu nebezpečné. Patria sem sepsa, peritonitída, mediastinitída. Akútna forma agranulocytózy v 80% prípadov vedie k smrti pacientov.

Obsah:

• Dôvody rozvoja agranulocytózy
• Agranulocytóza: formy ochorenia
• Príznaky agranulocytózy
• Ako zistiť agranulocytózu?
• Ako sa lieči agranulocytóza?

Dôvody rozvoja agranulocytózy

Agranulocytóza sa nemôže vyvinúť sama; vždy existuje nejaký dôvod na jej výskyt.

Vnútorné faktory, ktoré môžu vyvolať agranulocytózu:

• Predispozícia k agranulocytóze na genetickej úrovni.
• Rôzne choroby ovplyvňujúce imunitný systém, napríklad systémový lupus erythematosus, tyroiditída, ankylozujúca spondylitída, glomerulonefritída atď.
• Leukémia a aplastická anémia.
• Metastázy, ktoré sa dostali do kostnej drene.
• Extrémne vyčerpanie.

Medzi vonkajšie dôvody, ktoré môžu viesť k rozvoju agranulocytózy, patria:

• Vírusové infekcie: tuberkulóza, hepatitída, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr.
• Bakteriálne choroby, ktoré majú zovšeobecnené fórum.
• Sepsa.
• Podstupujúca terapia množstvom liekov: aminazín, cytostatické lieky, antibiotiká zo skupiny beta-laktámov.
• Absolvovanie rádioterapie.
• Absolvovanie rádioterapie.
• Otrava chemickými látkami vrátane tých, ktoré sú súčasťou chemikálií pre domácnosť.
• Pitie nekvalitných alkoholických nápojov.

Agranulocytóza: formy ochorenia

Agranulocytóza sa môže vyvinúť počas celého života alebo môže ísť o dedičnú poruchu. Forma ochorenia, ktorá sa prenáša genetickými väzbami, je však extrémne zriedkavá.

Toto ochorenie môže byť chronické a akútne.

V závislosti od dôvodu, ktorý vyvolal vývoj agranulocytózy, sa rozlišujú tieto formy:

• Cytostatické ochorenie (myelotoxická agranulocytóza).
• Imunitná agranulocytóza a haptenická agranulocytóza.
• Idiopatická agranulocytóza (genuinická), zatiaľ čo príčina vývoja poruchy nie je stanovená.

Imunitná forma

Porušenie sa prejavuje na pozadí smrti zrelých granulocytov, ktoré sú patogénne ovplyvnené vlastnými protilátkami tela. Diagnózu možno stanoviť aj krvným testom, ktorý zistí prekurzorové bunky neutrofilov. Pretože v tele dochádza k masívnej smrti granulocytov, vedie to k jeho otrave. Preto budú príznaky takejto agranulocytózy akútne vyjadrené.

Pre autoimunitnú agranulocytózu sú charakteristické príznaky chorôb, ako je kolagenóza, vaskulitída a sklerodermia. V krvi cirkulujú protilátky, ktoré sú zamerané na boj proti vlastným bunkám a tkanivám. Predpokladá sa, že ochorenie môže vyprovokovať aj vážna psychická trauma alebo vírusová infekcia. Nevylučujte vrodenú predispozíciu človeka k autoimunitným ochoreniam. Prognóza autoimunitnej agranulocytózy závisí od závažnosti základného ochorenia.

Haptenická agranulocytóza má vždy ťažký priebeh. Porucha sa vyvinie po zavedení liekov do tela, ktoré môžu pôsobiť ako haptény. V tele môžu haptény interagovať s proteínmi granulocytov a stať sa nebezpečnými. Začnú na seba priťahovať protilátky, ktoré ich ničia spolu s granulocytmi, ktoré sa na ne nalepia.

Úlohu hapténov môžu vykonávať lieky ako: kyselina acetylsalicylová, diakarb, amidopyrín, analgin, indometacín, trimetoprim, izoniazid, pipolfen, norsulfazol, PASK, erytromycín, butadion, ftivazid. Ak užívate tieto lieky v kurzoch, zvyšuje sa riziko vzniku agranulocytózy.

Myelotoxická agranulocytóza

Táto forma poruchy sa vyvíja na pozadí liečby cytostatikami alebo počas liečby ožarovaním. V dôsledku tohto účinku na telo je inhibovaná syntéza progenitorových buniek granulocytov, ktoré sa rodia v kostnej dreni.

Čím vyššia je dávka lieku alebo ožarovania, tým silnejšia je jeho toxicita, tým bude agranulocytóza tvrdšia.

Okrem cytostatík (metotrexát, cyklofosfamid) sú lieky z penicilínovej skupiny, ako aj aminoglykozidy a makrolidy, schopné vyvolať vývoj agranulocytózy.

• Endogénna myelotoxická agranulocytóza je sprevádzaná potlačením krvných buniek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni. Ničia sa toxínmi nádoru. Ďalej sa samotné zdravé bunky transformujú na rakovinové.
• Exogénna myelotoxická agranulocytóza sa vyvíja na pozadí silného poškodenia kostnej drene, ku ktorému dochádza v dôsledku vonkajších faktorov. V tomto prípade sa bunky červenej kostnej drene začnú aktívne množiť, ale zvyšuje sa ich citlivosť. Reagujú na každý negatívny vplyv pochádzajúci z vonkajšieho prostredia.
• Agranulocytóza lieku je spôsobená použitím cytostatík, ktoré sú predpísané na liečbu rakoviny a autoimunitných procesov. Potlačujú imunitu a negatívne ovplyvňujú proces tvorby granulocytov.

Príznaky agranulocytózy

Myelotoxická forma agranulocytózy môže mať latentný priebeh alebo sa môže prejaviť príznakmi, ako sú:

• Krvácanie z nosa a maternice, ktoré sa pravidelne opakuje.
• Vzhľad podliatin na koži a výskyt hemoragickej vyrážky na nej.
• Vzhľad krvných nečistôt v moči.
• Bolesť v bruchu, ako kontrakcie.
• Zvracanie a hnačka.
• Zvýšené nadúvanie, pretečenie čriev.
• Krv v stolici.

Steny čreva na pozadí agranulocytózy sú rýchlo pokryté vredmi, na nich sa objavujú oblasti nekrózy. Pri závažnom priebehu ochorenia sa môže otvoriť vnútorné krvácanie a osoba začne trpieť na klinike akútneho brucha.

Oblasti nekrózy sa môžu vyskytnúť aj na vnútornom povrchu orgánov močovej a pohlavnej sústavy, pľúc a pečene. Ak je postihnuté pľúcne tkanivo, potom sa u pacienta objaví dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudníku. V tomto prípade sa vytvorí absces v samotných pľúcach, po ktorom nasleduje gangréna orgánu.

Nasledujúce príznaky môžu naznačovať imunitnú agranulocytózu:

• Choroba sa vždy prejavuje akútne, sprevádzaná vysokou telesnou teplotou.
• Pokožka sa stáva neprirodzenou bledosťou, zvyšuje sa potenie dlaní.
• Objavujú sa bolesti kĺbov, rozvíja sa faryngitída, tonzilitída, stomatitída a gingivitída.
• Zvyšuje sa slinenie.
• Veľkosť lymfatických uzlín sa zväčšuje.
• Pozorujú sa príznaky dysfágie pažeráka.
• Pečeň sa zväčšuje, čo sa dá zistiť palpáciou.

Pri postihnutí slizníc ústnej dutiny sa zapália nielen ďasná, ale aj jazyk, mandle a hltan. Objavujú sa na nich filmy, pod ktorými sa rozmnožuje bakteriálna flóra. Ich odpadové látky sa vstrebávajú do systémového obehu a spôsobujú ťažké otravy tela. U človeka sa objavia silné bolesti hlavy, nevoľnosť, zvracanie a ďalšie príznaky intoxikácie. Sérologické krvné testy v ňom môžu zistiť protilátky proti leukocytom.

V detstve je najčastejšie diagnostikovaná Kostmanova agranulocytóza. Toto ochorenie sa prenáša pomocou génov a jeho nositeľom môže byť otec aj matka. Deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi v duševnom a fyzickom vývoji, mení sa ich zloženie krvi. Prečo gény mutujú, ešte nebolo stanovené.

Ak sa dieťa narodí s Kostmanovou agranulocytózou, potom bude jeho pokožka pokrytá hnisavými vyrážkami, v ústach budú prítomné vredy a podkožné krvácanie. U starších detí sa často objavuje zápal stredného ucha, nádcha, zápal pľúc. Choroba je vždy sprevádzaná vysokou telesnou teplotou, zväčšením lymfatických uzlín a pečene.

Priebeh ochorenia je chronický, v jeho akútnej fáze sa na slizniciach objavujú vredy. Ak sa počet granulocytov v krvi zvýši, potom ochorenie zmizne. Čím je dieťa staršie, tým sú obdobia exacerbácie menej intenzívne.

Závažný priebeh agranulocytózy je však spojený s mnohými komplikáciami, vrátane:

• Zápal pľúc.
• Pľúcny absces.
• Perforácia čreva.
• Zápal pobrušnice.
• Sepsa.
• Endotoxický šok.
• Zápal obličiek a ďalších orgánov močového a reprodukčného systému.

Ako zistiť agranulocytózu?

Ak chcete potvrdiť diagnózu, musíte ísť do nemocnice.

Lekár posúdi stav pacienta a na základe existujúcich príznakov predpíše nasledujúce štúdie:

• Darovanie krvi na všeobecnú analýzu.
• Dodávka moču na všeobecnú analýzu.
• Imunogram, myelogram a punkcia sterna.
• Krvný test na sterilitu.
• Röntgenové vyšetrenie pľúc.

Možno bude pacient odoslaný na konzultáciu s otolaryngológom a zubným lekárom.

Ako sa lieči agranulocytóza?

Na vyliečenie osoby z agranulocytózy bude potrebné zaviesť nasledujúcu terapeutickú schému:

• Pacient je prijatý do nemocnice na hematologické oddelenie nemocnice.
• Pacient by mal byť v škatuli, kde je pravidelne upravovaný vzduch, aby sa dosiahlo sterilné prostredie.
• Liečba by mala byť založená na príčine, ktorá vyvolala rozvoj agranulocytózy. Niekedy stačí zbaviť sa infekcie, aby sa počet granulocytov vrátil k normálu.
• Ak je pacient vážne postihnutý črevami, prechádza na parenterálnu výživu.
• Vypláchnite ústa antiseptickými roztokmi.
• Ak je agranulocytóza vyvolaná radiačnou terapiou alebo medikáciou, je potrebné liečbu prerušiť.
• Hnisavé procesy vyžadujú vymenovanie antibiotík z dvoch rôznych skupín. Môžu to byť lieky ako: Neomycín, Polymyxín, Oletetrin. Je nevyhnutné predpísať pacientovi antimykotické lieky: flukonazol, nystatín, ketokonazol. Antibiotiká sú indikované u pacientov, ktorých počet leukocytov klesne pod 1,5 * 10 ⁹ / l. V komplexnom liečebnom režime môžu byť imunoglobulíny predpísané v dávke 400 mg / kg jedenkrát.
• Na zvýšenie produkcie leukocytov sú pacientovi predpísané lieky Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Samozrejme, liečba by mala trvať 2-4 týždne.
• Možno vymenovanie vysokých dávok hormonálnych liekov: prednizolón, dexametazón, Diprospan.
• Ak si to situácia vyžaduje, môže byť pacientovi transplantovaná kostná dreň alebo transfúzia s koncentrátom leukocytov. Pri transfúzii leukocytovej hmoty je potrebné pomocou HLA antigénneho systému starostlivo skontrolovať kompatibilitu s krvou pacienta.
• Na odstránenie príznakov anémie je potrebná suplementácia železom, napríklad Sorbifer Durules.
• Na odstránenie intoxikácie z tela je pacientovi predpísané zavedenie Gemodezu, Ringerovho roztoku a izotonického roztoku chloridu sodného.
• Ústna dutina je ošetrená Levorinom, na urýchlenie hojenia vredov sú mazané rakytníkovým olejom.
• Hmota krvných doštičiek sa transfunduje pacientom s hemoragickým syndrómom. Na jeho odstránenie je možné predpísať liek Vikasol alebo Dicinon.

Prevencia agranulocytózy spočíva v pravidelnom monitorovaní krvného obrazu počas liečby myelotoxikami, počas ožarovania a chemoterapie.

Výživa pacientov by mala byť zameraná na obnovenie výkonu kostnej drene. Menu by malo byť obohatené o mastné ryby, kuracie vajcia, vlašské orechy, kuracie filety, cvikla, šalát a mrkva. Je užitočné piť čerstvo stlačené džúsy, jesť morské riasy. Je nevyhnutné brať vitamíny, najmä v období ich nedostatku.

Pokiaľ ide o prognózu obnovy, priamo závisí od toho, čo presne spôsobilo agranulocytózu. Ak sa u pacienta vyvinie sepsa, riziko úmrtia sa významne zvyšuje. Pri závažnom priebehu agranulocytózy môže byť človek postihnutý a dokonca môže zomrieť.

Video: o agranulocytóze počas chemoterapie:

Autor článku: Shutov Maxim Evgenievich | Hematológ

Vzdelanie: V roku 2013 absolvoval Kurskskú štátnu lekársku univerzitu a získal diplom „Všeobecné lekárstvo“. Po 2 rokoch absolvoval pobyt v odbore "Onkológia". V roku 2016 absolvoval postgraduálne štúdium v Národnom lekárskom a chirurgickom centre pomenovanom po N. I. Pirogovovi.