Amyloidóza Obličiek - čo To Je? Metódy Liečby

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek je zriedkavá, ale táto patológia by sa nemala ignorovať. Ako ukazujú štatistické údaje, toto ochorenie postihuje 1 osobu z 50 - 60 000 obyvateľov. Amyloidóza často pripomína príznaky glomerulonefritídy alebo chronickej pyelonefritídy. Identifikovať ochorenie je možné až po vylúčení všetkých ostatných patológií močového systému. Aby ste nezmeškali začiatok vývoja amyloidózy, musíte poznať jej hlavné príznaky a vedieť ich včas rozpoznať.

Obsah:

• Amyloidóza - čo to je?
• Amyloidóza spôsobuje
• Príznaky amyloidózy
• Diagnostika
• Liečba obličkovej amyloidózy
• Predpoveď
• Odpovede na populárne otázky

Amyloidóza - čo to je?

Amyloidóza je skupina chorôb spôsobených porušením metabolizmu bielkovín: vytvára sa a ukladá v tkanivách amyloid, špecifický komplex proteín-polysacharid. Pri amyloidóze je sťažená práca rôznych orgánov a tkanív.

Amyloid je látka, ktorá sa v zdravom ľudskom tele prakticky nevyrába. Má zložitú štruktúru, ktorú tvoria bielkoviny a cukry. Neobsahuje žiadnu patogénnu flóru, ako sú vírusy alebo baktérie. Telo preto nevníma zvýšenie koncentrácie amyloidu ako patológiu a nedáva na ňu primeranú odpoveď. Neexistuje žiadny boj. Zatiaľ čo nadbytok amyloidu má negatívny vplyv na zdravie.

Vedci tvrdia, že amyloidóza je dedičné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému. Aj keď doposiaľ neboli presné príčiny amyloidózy stanovené.

Amyloid je škodlivý pre obličky. Akumuluje sa v nich, ničí ich tkanivá, čo vedie k metabolickej poruche. Patologický proces sa vyvíja pomaly, príznaky sú jemné alebo úplne chýbajú. V priebehu času obličky prestávajú zvládať svoje funkcie, čo vedie k zadržiavaniu tekutín v tele. Okrem toho v ňom zostávajú škodlivé zlúčeniny ako močovina, kyselina močová a kreatinín.

Amyloidóza spôsobuje

V závislosti od príčiny, ktorá vyvolala amyloidózu, existujú 3 typy:

• Primárna amyloidóza. V tomto prípade je choroba zdedená. Chromozomálne abnormality spôsobujú, že bunky imunitného systému produkujú abnormálne proteínové zlúčeniny, ktoré telo transformuje na amyloid.
• Sekundárna amyloidóza. Tento typ ochorenia je spôsobený ďalšou poruchou v tele. Chronická patológia vedie k poruche funkcie imunitných buniek.
• Senilná amyloidóza. Ako starneme, telo prestáva fungovať naplno. To platí pre všetky systémy vrátane imunity. Počet leukocytov u starších ľudí zostáva na rovnakej úrovni ako u mladých ľudí, ale metabolizmus v nich prechádza určitými zmenami. Preto telo začne produkovať patologické zlúčeniny, medzi ktoré patrí aj amyloid.

Všetky tieto predpokladané dôvody vzniku amyloidózy umožnili identifikovať ľudí, ktorí majú zvýšené riziko vzniku amyloidózy:

• Jedinci s rodinnou anamnézou amyloidózy alebo iných obličkových patológií nejasnej etiológie.
• Ľudia nad 65 rokov.
• Osoby s reumatoidnou artritídou, ankylozujúcou spondylitídou, SLE, rakovinou.

Títo ľudia musia monitorovať prácu obličiek a v prípade akýchkoľvek porúch ich fungovania kontaktovať lekára, aby sa vylúčila amyloidóza.

Príznaky amyloidózy

Choroba sa vyvíja v priebehu času. Príznaky sa zvyšujú postupne. Od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poruchy, až do prejavenia sa výrazných príznakov, môže to trvať viac ako 10 alebo dokonca 20 rokov. Napriek takémuto pomalému vývoju patológie je možné ju identifikovať príliš neskoro na to, aby bola pacientovi predpísaná účinná terapia.

Prvé príznaky obličkovej amyloidózy

V počiatočných štádiách vývoja je patológia latentná. Prvým znakom amyloidózy sú bielkoviny v moči. Skutočnosť jeho prítomnosti nijako neovplyvňuje pohodu človeka, nič ho nebolí, krvný tlak sa nemení.

Strata bielkovín v moči nepredstavuje pre organizmus žiadnu hrozbu, pretože sa ich uvoľňuje veľmi málo. Tento klinický príznak by však mal upozorniť lekára, pretože naznačuje porušenie obličiek. Ako choroba postupuje, bude mať tento príznak celú kaskádu patologických reakcií.

Bielkoviny v moči sa môžu vylučovať dlho, 10 - 15 rokov. Proteinúriu je možné zistiť až po absolvovaní laboratórnych testov. Všetky rizikové osoby preto musia darovať moč na analýzu dvakrát ročne. K tomu stačí kontaktovať polikliniku v mieste bydliska.

Hlavné príznaky progresívnej amyloidózy

S progresiou patológie sa v tele hromadí značné množstvo amyloidu, čo vedie k narušeniu jeho práce. Obličky nie sú schopné filtrovať a zadržiavať látky potrebné pre ľudí. Preto stratí močom za deň asi 3 g bielkovín, s normálnou stratou 0,13 g / l. Zároveň sa u pacientov začína objavovať edém. Ich intenzita je rôzna, od mierneho opuchu tváre a končiacej potením tekutiny v tkanivách a orgánoch.

Ďalšie príznaky amyloidózy:

• Močenie sa stáva častejšie, stáva sa výdatným. Obličkový filter nie je schopný vykonávať svoje funkcie, preto sa močom vylúči až 10 litrov tekutín za deň. Táto porucha sa nazýva obličková cukrovka. Aj keď strata tekutín je značná, neumožňuje vyrovnať sa s opuchom, pretože ich určitá časť opúšťa cievy a vstupuje do tkanív.
• Porušenie krvného tlaku. Pri amyloidóze môže stúpať alebo klesať. Nie je možné predvídať, aký druh zlyhania sa stane u konkrétneho pacienta. Najčastejšie však ľudia trpia nízkym krvným tlakom.
• Farba moču je neobvyklá. Stáva sa načervenalá. Tento príznak naznačuje, že sa ničia obličky.
• Sada kíl navyše. Prírastky na váhe v dôsledku opuchov. Okrem toho zhoršená funkcia obličiek vedie k poruche metabolizmu tukov. U pacienta stúpa hladina cholesterolu, triglyceridov a lipoproteínov. Tuk sa začína ukladať v tkanivách, postava na váhe sa plazí.

Lekári nazývajú tento príznak komplexnou amyloid-lipoidnou nefrózou. Trvanie tejto etapy je 6 rokov (priemerné hodnoty). Ak sa počas tohto obdobia zistí patológia a človek začne dostávať liečbu, potom je prognóza viac či menej priaznivá. V opačnom prípade sa choroba dostane do štádia nezvratných zmien.

Nezvratné poškodenie obličiek

Tento stupeň je charakterizovaný stratou funkcie obličiek. Okrem toho, že prestávajú prechádzať bielkoviny, vedú orgány k zadržiavaniu toxínov (kyselina močová, močovina, bilirubín, kreatinín atď.).

Príznaky, ktoré sa dostávajú do popredia:

• Veľká slabosť.
• Zhoršenie pozornosti.
• Bolesti hlavy.
• Závraty.
• Strata vedomia.
• Počas tohto obdobia môže pacient upadnúť do kómy.

Pacient má diagnostikované chronické zlyhanie obličiek. Zároveň sa zníži krvný tlak a objavia sa aj príznaky narušenia práce iných vnútorných orgánov, pretože sa v nich začne hromadiť aj amyloid.

Medzi takéto porušenia patrí:

• Kožné lézie. Polopriehľadné uzliny sa objavujú na tvári, krku, v podpazuší a v podkolennej jamke. Pokožka pod očami bude nasiaknutá krvou. Vyschne v oblasti zápästia.
• Zástava srdca. Pacient má dýchavičnosť, ku ktorej dochádza po cvičení. Tiež sa obáva bolesti na hrudníku lokalizovanej na ľavej strane.
• Porážka zažívacieho traktu. Jazyk sa zväčšuje, sú na ňom viditeľné odtlačky zubov. Niekoľko hodín po jedle sa bolesti objavia na pravej strane brucha. Výkaly sú čierne, lesklé a mimoriadne urážlivé. Tento príznak naznačuje žalúdočné alebo črevné krvácanie. Kreslo môže chýbať 3 alebo viac dní.
• Poškodenie kĺbov. Ráno pacient pociťuje stuhnutosť končatín. Po pohybe sa stáva menej intenzívnym.
• Poškodenie nervového systému. Nohy a ruky strácajú citlivosť, pokožka na nich sa stáva menej elastickou, začína sa odlupovať.

Aj jeden z uvedených príznakov je dôvodom na podozrenie na amyloidózu.

Diagnostika

Bude potrebné vyvinúť úsilie na identifikáciu choroby, najmä preto, že v počiatočných štádiách svojho vývoja nedáva žiadne príznaky. Testy, ktoré je potrebné absolvovať u pacienta, sú popísané v tabuľke.

Názov analýzy	Charakteristické zmeny
AKO (klinický krvný test)	ESR zrýchľuje na 15 mm / hodinu. Leukocyty dosahujú 9 * 109 buniek / l.
LHC (biochemický krvný test)	Hladina C-reaktívneho proteínu dosahuje 5 mg / l. Hladina kreatinínu stúpa nad 110 mmol / l. Hladina močoviny sa zvyšuje na 7,6 mmol / l. Hladina kyseliny močovej stúpa na 400 mmol / l. Celková hladina bielkovín v krvi je znížená na 67 g / l.
KAM (klinická analýza moču)	Hladina bielkovín v moči stúpa na 0,14 g / l. V moči sa nachádzajú hyalínové odliatky, glukóza, erytrocyty a leukocyty.

Laboratórna diagnostika neumožňuje diagnostikovať amyloidózu.

Na potvrdenie musíte vykonať nasledujúce vyšetrenia:

• Punkcia podkožného tkaniva. Zhromaždený materiál sa skúma na detekciu amyloidu v ňom. Za týmto účelom sa zafarbí špeciálnymi roztokmi a skúma sa pod mikroskopom. Prítomnosť amyloidu umožňuje diagnostikovať amyloidózu.
• Punkcia obličky. Tento postup je obdobou punkcie podkožného tkaniva, ale materiál sa odoberá priamo zo samotného vnútorného orgánu.

Okrem toho je pacient odoslaný na renálny ultrazvuk, CT alebo MRI. Tieto techniky neumožnia zistiť amyloid, ale umožnia vám posúdiť stupeň poškodenia močového systému.

Liečba obličkovej amyloidózy

Terapia obličkovej amyloidózy je zložitá, pretože ochorenie sa ťažko napravuje. Nie je možné odstrániť amyloid z orgánov o 100% pomocou liekov alebo fyzioterapie. Ak sa liečba začne včas, je možné znížiť rýchlosť progresie patológie a zabrániť závažnému poškodeniu obličiek.

Dodržiavanie diéty. Diétna strava je najdôležitejšou podmienkou liečby amyloidózy.

Na zníženie produkcie amyloidu v tele a na zmiernenie zaťaženia obličiek je potrebné vylúčiť alebo obmedziť v ponuke látky, ako sú:

• Soľ. Počas varenia môžete jedlo dosoliť, ale už varené jedlo by ste nemali soliť. Konzervy a slanosť sú vylúčené.
• Kazeín Táto látka sa nachádza v mliečnych výrobkoch. Nachádza sa tiež vo vzorci pre výživu športovcov.
• Hovädzie a teľacie mäso.

V ponuke môžu byť cereálie, zelenina, jahňacie, kuracie mäso. Vylúčené sú cukrárske výrobky, čo je dôležité najmä pre ľudí s nadváhou.

Užívanie liekov:

Názov lieku	Ako pracuje	Vedľajší účinok
Unithiol	Liečivo viaže proteíny, z ktorých sa tvorí amyloid. To vám umožní spomaliť progresiu patológie.	Osoba môže mať závraty, môže mať zvýšený srdcový rytmus alebo sa môže cítiť zle.
Dimexid	Priebeh liečby týmto liekom môže významne zlepšiť pohodu pacienta, ale vzhľadom na to, čo sa doteraz deje, nie je známe.	U pacientov sa môžu vyskytnúť alergie, poruchy trávenia, zvracanie.
Delagil alebo Plaquenil	Tieto lieky blokujú produkciu určitých enzýmov, bez ktorých sa produkcia amyloidu spomaľuje. Tieto prostriedky sú vysoko účinné pri včasnom odhalení choroby.	Dyspeptické príznaky, emočná nestabilita, znížená imunita, znížená zraková ostrosť.

Pre amyloidózu neexistuje jediný liečebný režim. Lekár preto môže terapiu upraviť podľa vlastného uváženia.

Transplantácia obličky. Táto metóda sa v praxi implementuje zriedka. Používa sa iba v extrémnych prípadoch, keď je život pacienta skutočne ohrozený. Nájsť vhodného darcu v Rusku je navyše dosť problematické. Preto je takáto operácia zriedkavá.

Predpoveď

Ak sa liečba začne včas, potom sa môže progresia ochorenia oneskoriť o 30 - 40 rokov. Všeobecne sa kvalita života pacientov s amyloidózou významne nezhoršuje. Aj keď z času na čas stále zažívajú určité nepohodlie.

Smrť pacientov na amyloidózu nastáva iba vtedy, keď oblička prejde nezvratnými zmenami. Stáva sa to s rýchlym vývojom patológie alebo s jej neskorým odhalením.

Odpovede na populárne otázky

• Aký je účinok kolchicínu pri liečbe amyloidózy? Teraz sa tento liek používa zriedka, pretože vedie k rozvoju závažných vedľajších účinkov. Jeho účinnosť pri liečbe amyloidózy je však dokázaná. Preto, ak lekár považuje za potrebné použiť presne kolchicín, je potrebné dbať na jeho radu.
• Aké sú riziká dedenia choroby? Takéto riziká existujú. Zvyšujú sa, ak má niekoľko členov rodiny v minulosti amyloidózu. Aby ste ich znížili, pred počatím musíte minimalizovať intenzitu patologického procesu.
• Existujú opatrenia na zabránenie vzniku amyloidózy? Takéto opatrenia neboli vypracované.
• Môže sa ochorenie opakovať po transplantácii obličky? Takáto pravdepodobnosť existuje a je dosť vysoká. Od nástupu ochorenia do objavenia sa prvých príznakov však trvá asi 15 rokov. Ak sa liečba začne včas, potom sa toto obdobie zvýši o 2-3 krát. Opakované poškodenie obličiek preto jednoducho nemá čas na ďalší vývoj.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. IM Sechenov, špecializácia - „Všeobecné lekárstvo“v roku 1991, v roku 1993 „Choroby z povolania“, v roku 1996 „Terapia“.