Myasthenia Gravis - Príčiny, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Myasthenia gravis: formy, príznaky a liečba

Myasthenia gravis je chronické ochorenie, pri ktorom sú ovplyvňované svaly. Hlavným prejavom patológie je ich rýchla únava. Zvláštnosťou choroby je jej neustály progres. Príčina myasthenia gravis spočíva v poruche nervovosvalových spojení.

Okrem zvýšenej svalovej únavy sa zvyšuje aj svalová slabosť človeka, čo negatívne ovplyvňuje objem vykonaných úkonov.

Myasthenia gravis je sprevádzaná myastenickými krízami, ktoré sa môžu skončiť smrťou človeka. Moderná medicína môže znížiť počet úmrtí na túto patológiu. Vďaka komplexnej terapii je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia.

Obsah:

• Čo je myasthenia gravis?
• Príčiny myasthenia gravis
• Klasifikácia Myasthenia gravis
• Príznaky Myasthenia gravis
• Myastenická kríza
• Diagnóza myasthenia gravis
• Liečba myasthenia gravis
• Aké lieky sú kontraindikované
• Prevencia myasthenia gravis
• Predpoveď

Čo je myasthenia gravis?

Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje receptory, ktoré komunikujú medzi svalmi a nervovým systémom. Imunitný systém začne napádať vlastné bunky tela, ktoré sú úplne zdravé. To môže viesť k porušeniu prehĺtacích pohybov, k nezvyčajnej slabosti dýchacieho systému, ako aj k ďalším rovnako závažným poruchám. S progresiou patológie atrofujú svaly pier, tváre, hltanu, jazyka, krku, očí a celého tela.

Lekárskym výrazom pre myasthenia gravis je „myasthenia gravis pseudoparalytica“. V preklade do ruštiny to znamená astenickú bulbárnu paralýzu. Ruskí lekári často používajú výraz „myasthenia gravis“.

Choroba sa zredukuje na skutočnosť, že nervový impulz sa prenáša z mozgu do svalov s poruchami. Je to spôsobené poruchou metabolizmu acetylcholínu v tele.

Za pohyb ľudských končatín sú zodpovedné kostrové svaly. Prácu vnútorných orgánov a krvných ciev zabezpečujú hladké svaly. Motorické nervy sa použijú na pohyb kostrových svalov. V mieste, kde sa nerv pripojí k svalu, dôjde k elektrickému impulzu. Na jeho prenos je potrebný acetylcholín. Jedná sa o špeciálnu látku, ktorá sa dostáva z nervu do medzery medzi ním a svalom a poskytuje elektrický výboj. Vďaka tomu sa sval stiahne.

Keď sa u človeka vyvinie myasthenia gravis, syntéza a uvoľňovanie acetylcholínu je narušené. Preto impulz prejde do svalu s poruchou. Zakaždým sa vodivosť zhoršuje. Preto sú ovplyvnené ľudské pohyby. V terminálnych štádiách ochorenia je pacient úplne imobilizovaný.

Myasthenia gravis sa často vyvíja na pozadí nádoru týmusovej žľazy, ako aj pri hyperplázii. Niekedy sa pacientom diagnostikuje organické poškodenie nervového systému, nádory prsníka, nádory pľúc, rakovina vaječníkov alebo prostaty.

Príčiny myasthenia gravis

Doteraz nie sú vedecky známe dôvody vzniku tohto ochorenia. Lekári môžu vymenovať iba rizikové faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť myasthenia gravis.

Tie obsahujú:

• Hormonálna nerovnováha.
• Chronický stres.
• Užívanie určitých liekov, ktoré ovplyvňujú prácu svalovo-nervovej synapsie.
• Infekčné choroby.
• Rakovina pľúc, prsníkov a iných orgánov. Nádor rastúci v tele spôsobuje, že týmus pracuje na vrchole, a tiež vyvoláva hyperpláziu žliaz.

Myasthenia gravis nie je dedičná, ale predispozícia k rozvoju ochorenia v takýchto rodinách je vyššia. Vzťahy ako matka-dcéra a sestra-sestra sú bežné.

Klasifikácia Myasthenia gravis

Myasthenia gravis môže mať v závislosti od povahy svojho výskytu dve formy:

• Vrodená choroba. Je to spôsobené génovou mutáciou, ku ktorej dochádza počas vývoja plodu. Prvé príznaky ochorenia sa prejavia ihneď po narodení dieťaťa. Trpia dýchacie funkcie, ktoré sa často stávajú príčinou smrti dieťaťa.
• Získaná choroba. Vo väčšine prípadov je ľuďom diagnostikovaná získaná myasthenia gravis, ktorá sa vyvíja počas celého života.

V závislosti od veku človeka sa myasthenia gravis delí na dospelých a deti.

U detí sa rozlišujú tri formy ochorenia:

• Novorodenecká myasthenia gravis, ktorá sa prenáša z matky na dieťa.
• Myasthenia gravis v ranom detstve, ktorá sa prejavuje vo veku 3 - 5 rokov.
• Myasthenia gravis je juvenilná, ktorá sa vyvíja vo veku 12 - 17 rokov.

V závislosti od toho, ktoré svaly boli postihnuté, sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

• Lokálna myasthenia gravis. Ovplyvnené sú určité svalové skupiny. Svaly tváre sú často ovplyvnené.
• Generalizovaná myasthenia gravis. V takom prípade budú ovplyvnené rôzne svaly tela. Táto forma patológie postupuje rýchlo a má ťažký priebeh.

Lokálna myasthenia gravis sa môže transformovať na generalizovanú. U niektorých pacientov sa okamžite vyvinú viaceré svalové lézie. Takáto patológia sa ťažko napraví a často končí smrťou človeka.

V závislosti od toho, ktoré svalové skupiny boli ovplyvnené lokálnou myasthenia gravis, sa rozlišujú tieto formy:

• Myasthenia gravis kostrového svalstva. Postihnuté sú svaly končatín.
• Myasthenia gravis očí a očných viečok. Orgány zraku trpia, začína padať. Horné viečko pacienta klesá. V priebehu času sa u pacienta vyvinie krátkozrakosť.
• Myasthenia gravis hltana a tváre. Pre človeka je ťažké prehltnúť jedlo, trpí jeho reč, hlas sa mení na nosový.

Existujú choroby, ktoré sa vo svojom klinickom priebehu podobajú myasthenia gravis, ale príčiny ich výskytu budú rôzne. Takéto patológie sa nazývajú myastenické syndrómy. Viac ako zvyšok myasthenia gravis pripomína Lambert-Eatonov syndróm. S touto chorobou často trpia končatiny, sú narušené hlboké šľachové reflexy, ale orgány zraku nie sú zapojené do patologického procesu.

V závislosti od povahy priebehu myasthenia gravis sa rozlišujú tieto typy:

• Myastenické krízy, ktoré sú sprevádzané zhoršenou motorickou aktivitou. Po ich ukončení príznaky choroby ustúpia.
• Myastenický stav. Toto je klasická myasthenia gravis, ktorá progreduje niekoľko rokov.
• Progresívna myasthenia gravis. Choroba postupuje neustále, ale lekári ju považujú za relatívne benígny typ patológie.
• Malígna forma. Patológia sa vyvíja rýchlo, svalová výkonnosť je vážne narušená.

Myastenické krízy sú najnebezpečnejšími podmienkami pre ľudský život.

Príznaky Myasthenia gravis

Príznaky myasthenia gravis možno rozlíšiť nasledovne:

• Svalová slabosť, pre zdravého človeka netypická.
• Dysfunkcia očí, tváre, žuvacích a bulbárnych svalov, svalov nôh a rúk.
• Rozdelené oči.
• Oftalmoparéza.
• Strabizmus.
• Ptóza.
• Ťažkosti s prehĺtaním jedla.
• Strata hlasu, zhoršená artikulácia, zmena hlasu.
• Porucha chôdze.
• Zvýšená ospalosť, únava.
• Bolesť svalov.

Postupom patológie sa stanú výraznejšími. V priebehu času sa u človeka objavia myastenické krízy. Sú sprevádzané mdlobami a akútnym hladovaním mozgu kyslíkom.

Myastenická kríza

Po čase sa človek bude cítiť horšie a horšie. Ťažká forma ochorenia povedie k rozvoju myastenických kríz. Tento stav sa chápe ako prudké zhoršenie blahobytu. Kríza sa vyvíja v dôsledku akútnej svalovej slabosti.

Spočiatku sa človeku dýchanie zrýchľuje, potom klesá a stáva sa prerušovaným. Tvár bude fialová. Pulz sa zrýchľuje, krvný tlak stúpa na 200 mm Hg. Čl.

Po zastavení dýchania osoba stratí vedomie. Ak mu v tejto chvíli nebude poskytnutá lekárska pomoc, potom zomrie.

Diagnóza myasthenia gravis

Diagnostické opatrenia zamerané na detekciu myasthenia gravis:

• Užívanie anamnézy:
• Lekár špecifikuje, ako dávno mal človek rušivé príznaky: svalová slabosť, dvojité videnie, poklesnuté horné viečko.
• Lekár zisťuje, či sa v rodine vyskytli prípady myasthenia gravis alebo iných autoimunitných ochorení. V tomto ohľade predstavuje nebezpečenstvo reumatoidná artritída atď. Je tiež potrebné objasniť, či niekto z rodiny nemal rakovinu.

Diagnóza myasthenia gravis navyše zahŕňa:

• Neurologické vyšetrenie. Lekár vykonáva testy s opakovanými pohybmi. Slabosť u osoby s myasthenia gravis sa zvýši.
• Proserínový test. Lekár hodnotí svalovú silu pacienta. Potom sa mu podáva injekcia proserínu (tento liek zvyšuje nervový impulz dodávaný do svalov). Lekár potom znova zmeria svalovú silu pacienta. Ak sa u neho vyvinie myasthenia gravis, potom stúpa.
• Stanovenie protilátok v krvi. Analýza ukáže prítomnosť proteínov, ktoré sa produkujú proti acetylcholínovým receptorom. Najčastejšie cirkulujú v krvi, ale ich absencia nie je dôkazom vyvrátenia diagnózy.
• Elektroneuromyografia. Tento diagnostický postup hodnotí excitabilitu svalov a vedenie nervových impulzov. Myasthenia gravis je sprevádzaná normálnym prenosom impulzov, ale svaly naň neposkytujú požadovanú odpoveď. Pri dlhodobej stimulácii svalov elektrickým prúdom lekár odhalí fenomén posttetanického vyčerpania.
• CT a MRI predného mediastína. Tieto štúdie poskytujú informácie o stave hrudnej steny. Umožňujú vám identifikovať nádor týmusovej žľazy, ktorý sa často kombinuje s myasthenia gravis.

Liečba myasthenia gravis

Liečba myasthenia gravis sa realizuje v 2 líniách: musíte vyvinúť priame úsilie na zmiernenie patologických symptómov a pôsobenie na príčinu ochorenia. Na zmiernenie príznakov ochorenia sú pacientovi predpísané anticholínesterázové lieky: Proserin, Kalimin, Oksazil atď. Liečba začína minimálnymi dávkami. V budúcnosti ich lekár zvýši a uvedie ich do optimálnych hodnôt pre konkrétneho pacienta. Na zníženie množstva protilátok v krvi sú pacientovi predpísané kortikosteroidy a imunosupresíva.

Lieky používané na boj proti myasthenia gravis:

• Prípravky draslíka: Kalimin 60N, chlorid draselný, normin draselný. Ich použitie umožňuje zvýšiť svalovú kontraktilitu a zlepšiť vedenie nervového impulzu k nim.
• Anticholínesterázové látky: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamin. Tieto lieky sú zamerané na zastavenie účinku cholínesteráz. Tento enzým pomáha štiepiť acetylcholín. Posledný menovaný sa začína hromadiť v medzere medzi svalmi a nervovými vláknami, takže svaly lepšie reagujú na impulzy vysielané nervovým systémom. Uvedené lieky tvoria základ terapie myasthenia gravis.
• Glukokortikosteroidy: prednizolón, dexametazón. Tieto lieky znižujú intenzitu autoimunitnej reakcie, takže sa znižuje počet protilátok, ktoré napádajú acetylcholínové receptory.
• Imunosupresíva: azatioprín, cyklosporín. Tieto lieky potláčajú imunitný systém. Zníženie jeho aktivity spomaľuje progresiu myasthenia gravis. Patologický účinok liekov na vlastnú obranyschopnosť tela však negatívne ovplyvňuje zdravie všeobecne.
• Ľudský imunoglobulín. Odoberá sa od zdravých ľudí a podáva sa pacientom s myasthenia gravis. Táto liečba ovplyvňuje imunitný systém a znižuje intenzitu autoimunitnej odpovede tela.
• Antioxidanty: Actovegin, Cerebrolysin. Tieto lieky normalizujú metabolizmus v tele, zvyšujú výživu tkanív.

Ďalšie liečby myasthenia gravis zahŕňajú:

• Plazmaferéza, ktorá mechanicky čistí krv od protilátok. Niekoľko častí krvi sa odoberie pacientovi a vedie centrifúgou. Krvinky sa zadržia a odstránia sa z nich protilátky. Potom sa vlastná krv človeka zriedi reopolyglucínom a cez žilu sa vráti do krvi pacienta.
• Chirurgický zákrok na odstránenie týmusovej žľazy. Tento postup vám umožňuje vyrovnať sa s aktívne progresívnou myasténiou gravis na pozadí nádoru týmusu s porušením procesu prehĺtania potravy.
• Ožarovanie týmusu gama lúčmi. Tento postup vám umožňuje znížiť intenzitu zápalového procesu.
• Mimotelová imunofarmakoterapia. Z krvi pacienti uvoľňujú lymfocyty, ktoré sú liečené liekmi a vracajú sa späť do ľudského tela. Tento postup vám umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu choroby po dobu jedného roka.
• Prebieha ošetrenie v sanatóriách.

Osoba s myasthenia gravis by sa mala naladiť na celoživotné lieky. Predpísané sú v kurzoch, počas ktorých musí byť pacient pod dohľadom lekára. Krvný tlak by sa mal merať každý deň. Je dôležité poznať svoje hodnoty glukózy v krvi. Zároveň sa vykonáva prevencia proti osteoporóze. Keď sa ochorenie zhorší a nie je možné sa s ním vyrovnať užívaním liekov, ukáže sa človeku plazmaferéza. Procedúra sa vykonáva až 7 krát denne.

Ak má pacient krízu, je resuscitovaný a napojený na ventilátor. Plazmaferéza sa vykonáva paralelne. Na čistenie krvi od protilátok je pacientovi predpísaná kryoferéza, kaskádová filtrácia v plazme a imunofarmakoterapia. Takéto terapeutické opatrenia vám umožňujú vyrovnať sa s myasthenia gravis až na jeden rok.

Aké lieky sú kontraindikované

Pacientom s myasthenia gravis nie sú predpísané nasledujúce antimikrobiálne lieky:

• Prostriedky zo skupiny aminoglykozidov: Netilmicín, Gentamicín, Streptomycín, Kanamycín, Monomycín, Tobramycín, Sizomycín, Amikacín.
• Morolidy: erytromycín, doxycyklín, tetracyklín a azitromycín.
• Fluórchinolóny: enoxacín, ciprofloxacín, ofloxacín, norfloxacín, lomefloxacín, fluoxacín, sparfloxacín.
• Lieky na maláriu: chiníny a chlorochiníny.
• Uroseptici: Palin.

Lieky na zmiernenie záchvatov (fenytoín a karbamazepín), ako aj neuroplegiká (sulpirid, klozapín, fenotiazíny) sú zakázané.

Nepredpisujte lieky ovplyvňujúce kardiovaskulárny systém pacientom s myasthenia gravis:

• Všetky betablokátory vrátane očných kvapiek Timolol.
• Alfa a beta blokátory: Labetalol.
• Blokátory kalciového kanála: verapamil, nifedipín.
• Antiarytmiká prvej triedy: prokaínamid a chinidín.

Saluretiká sú zakázané, menovite: furosemid a hypotiazidy. Na liečbu sa však môže použiť Veroshpiron a ďalšie spironolaktóny.

Neuromuskulárne blokátory sú kontraindikované:

• Svalové relaxanciá (Relanium) a nedepolarizujúce svalové relaxanciá (Arduan a Tubocurarine).
• Centrálne pôsobiace svalové relaxanciá s dlhodobými účinkami: baklofén a benzodiazepíny.
• Miestne lieky proti bolesti: Lidokaín.
• Botulotoxín.

Medzi ďalšie zakázané drogy patria:

• Cuprenil.
• Alfa interferón.
• Prípravky horčíka: síran horečnatý, panangín, asparkam.
• Prípravky obsahujúce rádioaktívne látky na báze jódu.
• Timazol, statíny a gabapentín sa používajú opatrne.

Prevencia myasthenia gravis

Všetci ľudia s diagnostikovanou myasthenia gravis by mali byť registrovaní u neurológa, neustále monitorovať hladinu krvného tlaku a glukózy.

Špecifická prevencia choroby neexistuje.

Lekári majú k dispozícii iba nasledujúce odporúčania:

• Nedávajte ťažkú fyzickú prácu.
• Vylúčte výraznú fyzickú aktivitu v každodennom živote.
• Nebuďte príliš aktívni v športe.
• V ponuke by mala byť zelenina, ovocie a mliečne výrobky.
• Je dôležité vzdať sa dlhého času na slnku, nezabudnite na slnečné okuliare.
• Mali by sa brať komplexy vitamínov.
• Je zakázané užívať horčíkové prípravky, antipsychotiká, antibiotiká a diuretiká.

Predpoveď

Za posledných 30 rokov dosiahli lekári výrazný pokrok v liečbe myasthenia gravis. Vďaka liečbe sa úmrtnosť týchto pacientov významne znížila. To bolo možné do veľkej miery vďaka použitiu imunomodulačnej terapie. Jeho implementácia zlepšuje predpoveď.

Po remisii myasthenia gravis nasledujú obdobia exacerbácie. Neexistuje spôsob, ako sa s touto chorobou úplne vyrovnať. Integrovaný prístup k liečbe však môže zabrániť svalovej atrofii a vylúčiť smrť. Ak osoba ignoruje pravidelný dohľad neurológa, potom bude myasthenia gravis naďalej postupovať a viesť k zástave srdca alebo k iným závažným komplikáciám. Za takýchto podmienok je riziko úmrtia pacienta extrémne vysoké.

Ženy v pozícii by mali byť pod zvláštnou kontrolou. Počas tehotenstva sa zvyšuje frekvencia exacerbácií.

Jednotným odporúčaním pre všetkých pacientov je neustále sledovanie zdravia. To minimalizuje príznaky myasthenia gravis.

Prognóza myasthenia gravis je tým lepšia, čím skôr sa choroba zistí a začne sa s liečbou.

Generalizovaná forma ochorenia je horšia ako ostatné. Očná myasthenia gravis sa najčastejšie končí dobre. Ak neexistuje žiadna liečba, človek bude mať nakoniec krízu. Vedie k narušeniu práce všetkých vnútorných orgánov.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. IM Sechenov, špecializácia - „Všeobecné lekárstvo“v roku 1991, v roku 1993 „Choroby z povolania“, v roku 1996 „Terapia“.