Budd-Chiariho Syndróm - Príčiny, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované zhoršeným prietokom krvi a venóznym prekrvením pečene v dôsledku upchatia žíl orgánu. Toto ochorenie môže byť primárne alebo sekundárne. Je to dosť zriedkavé, môže to mať subakútny, akútny a chronický priebeh. Vedúcimi príznakmi patológie sú intenzívna bolesť v pravom hypochondriu, zväčšenie pečene, zvracanie a žltnutie kože. Akútna forma je pre ľudský život mimoriadne nebezpečná, pretože môže viesť ku kóme a smrti.

Syndróm sa vyvíja v dôsledku oklúzie žíl susediacich s pečeňou a sú zodpovedné za jej normálne zásobovanie krvou. Pečeň je dôležitý ľudský orgán, ktorý vykonáva obrovské množstvo funkcií a zaisťuje normálne fungovanie tela ako celku. V tomto ohľade akékoľvek prerušenie dodávky krvi okamžite ovplyvňuje všetky systémy podpory života a spôsobuje všeobecnú intoxikáciu tela.

Tento syndróm bol pomenovaný podľa autorov, ktorí poskytli najkompletnejší popis tohto patologického stavu. Ide o lekára Budda (Anglicko) a patológa Chiariho (Rakúsko).

Gastroenterológia považuje Budd-Chiariho syndróm za zriedkavý stav, ktorý postihuje jednu osobu zo 100 000 ľudí. Tento syndróm je najčastejšie diagnostikovaný u žien vo veku 30 až 50 rokov. V pediatrickej praxi je ochorenie zriedkavé, priemerný vek pacientov je 35 rokov.

Obsah:

• Príčiny Budd-Chiariho syndrómu
• Príznaky Budd-Chiariho syndrómu
• Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu
• Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú rôzne.

Štatistiky ukazujú nasledujúce čísla:

• Hematologické poruchy vedú k rozvoju choroby v 18% prípadov;
• Zhubné novotvary prispievajú k venóznej stagnácii v pečeni v 9% prípadov;
• Etiológia vývoja syndrómu v 30% prípadov (idiopatické ochorenie) zostáva nejasná.

Hlavnou príčinou patológie sa považujú vrodené poruchy vývoja krvných ciev pečene a jej štruktúrnych jednotiek, ako aj oklúzia a vyhladenie žíl pečene.

V iných prípadoch sú nasledujúce faktory schopné vyvolať vývoj patológie:

• Zranenia pobrušnice a brucha, ako aj chirurgické zákroky vedúce k stenóze pečeňových žíl.
• Ochorenie pečene, cirhóza je v tomto ohľade obzvlášť nebezpečná.
• Zápal pobrušnice.
• Perikarditída.
• Zhubné novotvary.
• Hemodynamické poruchy.
• Trombóza žíl.
• Užívanie určitých liekov.
• Infekcie vrátane syfilisu, amebiázy, tuberkulózy atď.
• Tehotenstvo a proces pôrodu.

Všetky tieto faktory vedú k tomu, že je narušená normálna priepustnosť žíl, vytvára sa preťaženie, ktoré časom ničí štrukturálne zložky pečene. Okrem toho sa tkanivová nekróza orgánu vyskytuje na pozadí zvýšeného intrahepatálneho tlaku. Pečeň sa snaží prijímať krv z malých tepien, ale ak utrpeli veľké žily, potom iné venózne vetvy nie sú schopné zvládnuť zaťaženie, ktoré na ne kladú. Výsledkom je, že atrofia periférnych častí pečene, zvýšenie jej veľkosti. Vena cava je ešte viac upnutá hypertrofovanými tkanivami orgánu, čo nakoniec vedie k jeho úplnej obštrukcii.

Príznaky Budd-Chiariho syndrómu

Plavidlá rôznych kalibrov sú schopné trpieť prekážkou pri tomto syndróme. Príznaky Budd-Chiariho syndrómu, respektíve stupňa ich závažnosti, priamo závisia od toho, koľko žíl živiacich pečeň je poškodených. Latentný klinický obraz sa pozoruje, keď je jedna žila nefunkčná. V tomto prípade pacient nepociťuje žiadne poruchy svojho zdravotného stavu, nevšimne si patologické prejavy choroby. Ak sú však do procesu zapojené dve alebo viac žíl, potom telo začne na porušenie reagovať dosť búrlivo.

Príznaky akútneho štádia ochorenia:

• Náhly štart.
• Výskyt bolesti vysokej intenzity v pravom hypochondriu a v bruchu.
• Nástup nevoľnosti sprevádzaný zvracaním.
• Koža a skléra očí sú stredne žlté.
• Pečeň sa zväčšuje.
• Nohy veľmi opúchajú, žily na celom tele napučiavajú, vyburcujú sa spod kože. To naznačuje účasť dutej žily na patologickom procese.
• Ak je práca mezenterických ciev narušená, u pacienta sa objaví hnačka, bolesť sa rozšíri do celej brušnej dutiny.
• Zlyhanie obličiek s ascitom a hydrotoraxom sa vyvíja niekoľko dní po nástupe choroby. Stav pacienta sa zhoršuje každý deň, vyvíja sa krvavé zvracanie, korekcia liekov pomáha málo. Zvracanie krvi najčastejšie naznačuje, že došlo k prasknutiu žíl v dolnej tretine pažeráka.

Akútna forma ochorenia sa najčastejšie končí kómou a smrťou človeka. Ale aj keď prežije, vo veľkej väčšine prípadov sa vyvinie cirhóza alebo hepatocelulárny karcinóm.

Chronická forma ochorenia sa prejavuje trochu iným spôsobom a vyznačuje sa nasledujúcim klinickým obrazom:

• Zdravotný stav pacienta nie je veľmi narušený. Pravidelne prežíva slabosť a únavu.
• Pečeň je zväčšená.
• S progresiou ochorenia sa objavujú bolesti v pravom hypochondriu, dochádza k zvracaniu.
• Vrcholom ochorenia je cirhóza pečene, po ktorej nasleduje tvorba pečeňového zlyhania.

Podľa štatistík sa chronická forma ochorenia vyskytuje v 80% prípadov. Okrem toho v lekárskej literatúre existujú opisy fulminantnej formy Budd-Chiariho syndrómu, keď príznaky rýchlo rastú a choroba postupuje vysokou rýchlosťou. Žltačka a zlyhanie obličiek s ascitom sa vyvinú v priebehu niekoľkých dní.

Pokiaľ ide o subakútnu formu ochorenia, u pacienta sa vyvinie ascit, zvyšuje sa zrážanie krvi a zväčšuje sa veľkosť sleziny.

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu

Diagnózu Budd-Chiariho syndrómu vykonáva gastroenterológ. Môže predpokladať na základe prítomnosti ascitu a hepatomegálie, pričom sa vždy pozoruje zvýšenie zrážania krvi.

Za účelom objasnenia jeho predpokladu lekár pošle pacienta na ďalšie vyšetrenie:

• Kompletný krvný obraz, ktorý odhalí zvýšenie ESR a skok v leukocytoch.
• Koagulogram bude indikovať zvýšenie protrombózneho času.
• V biochémii krvi je viditeľné zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.
• Ultrazvuk pečene umožňuje vizualizovať rozšírenie pečeňových žíl, zvýšenie veľkosti portálnej žily. Je tiež možné zistiť trombus alebo venóznu stenózu, ktorá interferuje s normálnym prívodom krvi do orgánu. Dopplerov ultrazvuk nie je vylúčený.
• MRI, CT, röntgen brušných orgánov sú inštrumentálne diagnostické metódy, ktoré umožňujú posúdiť veľkosť pečene, závažnosť difúznych a vaskulárnych zmien a tiež určiť príčinu vývoja patologického stavu.
• Údaje angiografie a hepato-biopsie sa považujú za informatívne.

Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Liečba Budd-Chiariho syndrómu je možná iba v nemocničnom prostredí. Terapeutické opatrenia sú primárne zamerané na normalizáciu venózneho prietoku krvi. Paralelne s tým sú eliminované príznaky choroby.

Lieky na Budd-Chiariho syndróm

Pokiaľ ide o liečbu liekom, môže pacientovi priniesť iba dočasnú úľavu. Pacientom sú predpísané diuretiká na odstránenie prebytočnej tekutiny z tela. K tomu použite lieky šetriace draslík (Veroshpiron, Spironolactone) a diuretiká (Furosemid, Lasix).

Ukazuje sa podávanie liekov zameraných na zlepšenie metabolických procesov v pečeni. Môže to byť Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atď.

Glukokortikosteroidy môžu zmierniť silnú bolesť. Každému pacientovi sa odporúča podávať protidoštičkové látky (Trombonil, Plidol, Zilt atď.) A fibrinolytiká (Fibrinolyzín, Curantil, Parmidín, Heparín), ktoré podporujú resorpciu krvnej zrazeniny a zvyšujú reologické vlastnosti krvi. Ak však pacient nedostane chirurgickú liečbu, potom iba korekcia lieku vedie k úmrtiu pacientov v 90% prípadov.

Chirurgická liečba Budd-Chiariho syndrómu

Operácia je zameraná na normalizáciu prívodu krvi do pečene. Ak sa však u pacienta už vyvinula pečeňová nedostatočnosť alebo ak je prítomná trombóza pečeňových žíl, je operácia kontraindikovaná.

Ak sa takéto komplikácie nepozorujú, je možný jeden z nasledujúcich typov zásahov:

• Uloženie anastomózy. V tomto prípade je časť ciev, ktoré prešli patologickými zmenami, nahradená umelými, čo zaisťuje obnovenie prietoku krvi.
• Bypass. Pri tomto type chirurgického zákroku sa vytvárajú ďalšie cesty pre odtok krvi. Takže dolná dutá žila je spojená s pravou predsieňou.
• Transplantácia pečene pomáha zlepšovať fungovanie tela.
• Expanzia dutej žily alebo jej náhrada protézou sa vykonáva so stenózou hornej dutej žily.
• Ak má pacient rezistentný ascit a oligúriu, potom sa u neho prejaví lymfovózna anastomóza.

Pokiaľ ide o predpoveď, tá je takmer vždy nepriaznivá. Je to ovplyvnené vekom pacienta, prítomnosťou sprievodných ochorení, prítomnosťou cirhózy pečene. Ak pacient nedostane potrebnú liečbu, potom dôjde k smrti do 3 mesiacov až 3 rokov od okamihu prejavu choroby. Syndróm je obzvlášť nebezpečný pre svoje závažné komplikácie, medzi ktoré patrí: závažné zlyhanie pečene, vnútorné krvácanie, hepatálna encefalopatia. Fulminantná forma ochorenia je pre život veľmi nepriaznivá. Pri chronickej forme patológie sa život pacientov zvyšuje na 10 rokov a pri úspešnej transplantácii pečene od 10 rokov alebo viac.

Autorka článku: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterológ

Vzdelanie: Diplom v odbore „Všeobecné lekárstvo“získaný na Ruskej štátnej lekárskej univerzite pomenovanej po N. I. Pirogova (2005). Postgraduálne štúdium v odbore "Gastroenterológia" - vzdelávacie a vedecké lekárske centrum.