Ichtyóza Kože (vrodená, Vulgárna, Harlekýn) - čo To Je? Príznaky A Liečba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy zmenené: 2024-01-07 17:51

Ichtyóza kože: formy, príznaky a liečba

Čo je totyóza?

Ichtyóza je kožné ochorenie, ktoré má s dermatózou veľa spoločného. Patológia sa získava dedične a vyznačuje sa rovnomerným porušením keratinizácie a výskytom šupín podobných rybám na povrchu tela.

Ichtyóza predstavuje zo všetkých vrodených kožných ochorení asi 87% patológií. V tomto prípade sa vyskytujú mutácie v rôznych génoch epitelu, čo vedie k zmene jeho štruktúry. Príznaky ochorenia môžu byť veľmi rozmanité. Avšak bez ohľadu na formu ichtyózy existuje jediný príznak choroby - zvýšená keratinizácia a olupovanie hornej vrstvy dermy.

Napriek vysokému rozvoju medicíny je liečba ichtyózy náročnou úlohou, ktorej čelí lekár. Vedci už síce boli schopní vyvinúť terapeutické schémy na zlepšenie kvality života takýchto pacientov. Ošetrené môžu byť aj deti.

Ichtyóza u dospelých je veľmi zriedkavá. Je to spôsobené inými závažnými chorobami. Liečebné režimy pre dospelých sa nelíšia od režimov pre deti.

Obsah:

• Príčiny ichtyózy
• Formy vrodenej ichtyózy
• Príznaky vrodenej ichtyózy
• Liečba ichtyózy
• Predpoveď
• Prevencia ichtyózy
• Odpovede na populárne otázky

Príčiny ichtyózy

Príčiny vrodenej ichtyózy

Génové mutácie sú príčinou všetkých vrodených ichtyóz. S určitými poruchami sa vytvárajú bielkovinové zlúčeniny, enzýmy a ďalšie látky, ktoré sa podieľajú na tvorbe dermy.

Doteraz nie sú známe presné príčiny abnormalít génov, ale vedci identifikovali niektoré rizikové faktory rozvoja ichtyózy, medzi ktoré patria:

• Dedičná predispozícia. Pravdepodobnosť vzniku ichtyózy je vyššia v prítomnosti takých patológií v rodinnej anamnéze ako: Downov syndróm, Patauov syndróm, Shershevsky-Turnerov syndróm atď.
• Zlé návyky rodičov, napríklad pitie alkoholu tehotnou ženou, fajčenie, užívanie návykových látok, užívanie drog.
• Chronické choroby u rodičov. Dôležité sú rôzne infekčné procesy, napríklad pyelonefritída, hepatitída, gastritída atď.
• Vystavenie škodlivým faktorom pôsobiacim na organizmus: žiarenie, znečistené ovzdušie, ťažké kovy atď.

Všetky škodlivé faktory, ktoré ovplyvňujú rodičov, môžu mať vplyv na zdravie dieťaťa a viesť k rozvoju ichtyózy u neho.

Príčiny získanej ichtyózy

Niekedy sa ichtyóza vyvíja počas života.

Dôvody môžu byť nasledujúce:

• Nedostatok vitamínu A v tele.
• Zhubné nádory s vývojom paraneoplastického syndrómu. Imunitný systém pacienta začne vyvíjať imunitné komplexy proti vlastnej koži a ničiť ju.
• Ichtyóza na pozadí alkoholizmu. Krvné cievy sú zničené, pokožka nedostáva normálnu výživu, čo spôsobuje vývoj ochorenia.

Ichtyóza, ktorá sa vyvíja počas života, nepredstavuje hrozbu pre ľudské zdravie. Jeho príznaky nie sú také výrazné ako pri vrodených formách ochorenia. Pokožka takýchto ľudí je náchylná na zvýšené olupovanie, vzor pokožky sa zlepší v oblasti chodidiel a dlaní. S chorobou sa môžete vyrovnať, ak zistíte príčinu jej výskytu. Ak etiotropná liečba neumožňuje dosiahnuť pozitívne výsledky, terapia sa uskutočňuje podľa rovnakej schémy ako pri vrodených formách ochorenia.

Formy vrodenej ichtyózy

V závislosti na načasovaní nástupu ochorenia a na mieste mutácie sa také typy ichtyózy rozlišujú ako:

1. Ichtyóza novorodencov. Mutácie sa vyskytujú na ženských pohlavných chromozómoch. Choroba sa začína rozvíjať aj v období, keď je dieťa v maternici. Narodí sa s príznakmi choroby. Najčastejšie trpia kojenci, ktorým sa mutovaný gén dostáva cez ženskú líniu.

   Medzi tieto typy ichtyózy patria:

   • Lamelové.
   • Erytrodermia je ichtyosiformná.
   • Erythroderma bulózna ichtyosiformná.
   • Ichtyóza harlekýn.

2. Ichtyóza, oneskorená v čase. Mutácia sa vyskytuje na nepohlavných chromozómoch. Prvýkrát sa choroba prejaví po 2 mesiacoch - 1 rok po narodení dieťaťa. Toto ochorenie má v porovnaní s ichtyózou novorodencov nekomplikovaný priebeh. Vulgárna ichtyóza sa týka patológie oneskorenej v čase.

V závislosti od formy ochorenia sa príznaky poruchy budú líšiť.

Príznaky vrodenej ichtyózy

Dieťa sa narodí „zabalené“do svetlohnedého filmu (koloidný plod). Po niekoľkých hodinách alebo dňoch film vyjde.

V budúcnosti môže choroba prebiehať u 4 typov. Príznaky sú výrazné, takže diagnostika konkrétnej formy patológie nie je zložitá:

1. Lamelová ichtyóza:

   • Koža je pevne stiahnutá.
   • Očné viečka a pery dieťaťa sú otočené smerom von.
   • Veľké častice jadra sú oddelené trhlinami. Sú hlboké, neustále vlhnú, objavuje sa z nich priehľadná medzibunková tekutina.
   • Chodidlá a dlane sú pokryté hrubými šupinami kože, ktoré sú oddelené prasklinami.

2. Ichtyosiformná erytrodermia:

   • Po narodení je dieťa pokryté filmom, ktorý rýchlo schne, praská a odchádza.
   • Koža vyzerá ako popálené dieťa. Je šupinatá a červenej farby.
   • Koža je napnutá. Keď dieťa dorastie, objavia sa na ňom strieborné pruhy.
   • Uši dieťaťa sú nepravidelné. Tento príznak sa však neobjaví u všetkých pacientov.
3. Bulózna ichtyosiformná erytrodermia. Táto forma ochorenia sa prejavuje rovnako ako ichtyosiformná erytrodermia, ale na pokožke sa okrem iného objavujú ulceratívne defekty a pľuzgiere.

4. Harlekýnov syndróm:

   • Tento typ ochorenia je pre dieťa najťažší a život ohrozujúci. Stratum corneum sa zahusťuje na celom povrchu tela.
   • Pysky a očné viečka dieťaťa sú skrútené.
   • Trhliny sú veľmi hlboké, vyzerajú ako rany.
   • Hlava novorodenca je zmenšená.

Postupným starnutím dieťaťa sa príznaky ochorenia zmenšujú (pokiaľ mu nie je diagnostikovaný harlekýnový syndróm). Pokožka nadobúda normálnu farbu, zostáva však stále napnutá a šupinatá po celú dobu. Ak sa u pacienta vyvinie laminárna forma patológie, potom na ňom striebristé pruhy pretrvávajú po celý život.

Príznaky ichtyy vulgaris

Ochorenie sa prejaví 2 - 12 mesiacov po narodení dieťaťa. Manifest patológie spadá do chladnej sezóny.

Príznaky ichtyózy sú nasledujúce:

• Koža sa na kmeni odlupuje. Tento proces nezahŕňa tvár, popliteal a podpaží.
• Na dlaniach a chodidlách sa zvyšuje prirodzený vzor, brázdy sa stávajú hlbokými, tón dermy je oslabený. Vďaka tomu vyzerajú nohy a dlane dieťaťa senilne.
• Na bokoch a pleciach sa objavujú oblasti zhutnenia, ktoré budú predstavovať tuberkulózy.

Choroba sa z času na čas zhorší a ustúpi. V chladnej sezóne sa príznaky patológie zosilňujú.

Liečba ichtyózy

Je nemožné vyrovnať sa s vrodenou formou ichtyózy navždy. Osoba bude musieť neustále sledovať svoje zdravie. Aby to urobil, bude musieť brať lieky a vykonávať určité úpravy svojho životného štýlu. Na symptomatickú korekciu sú vhodné všetky formy patológie, okrem harlekýnového syndrómu.

Všeobecné terapeutické opatrenia

Ak sa dieťa narodí vo filme, umiestni sa do inkubátora. Je tam udržiavaná požadovaná úroveň vlhkosti a teploty.

Dojča by malo okamžite dostať lieky, ako sú:

• Glukokortikosteroidy. Nie sú k dispozícii presné údaje o tom, prečo majú tieto lieky pozitívny vplyv na zdravie pacientov s ichtyózou. Ich účinnosť je však dokázaná. Lieky voľby sú prednizolón alebo hydrokortizón. Liečba by mala pokračovať 4 až 7 týždňov. Potom sa dávka liekov postupne znižuje.
• Vitamín A. Reguluje metabolické procesy v pokožke, podporuje tvorbu medzibunkových látok. Priebeh prijatia je 14 dní, ale podľa uváženia ošetrujúceho lekára sa môže zmeniť. Vitamín sa predáva pod názvom retinol-acetát. Ak sa u dieťaťa objaví alergia, potom je predpísaný Acitretin.
• Antibiotiká. Predpísané sú v prípade, keď je vysoká pravdepodobnosť bakteriálnej infekcie.
• Elektrolyty a albumín sa podávajú intravenózne. Zlepšujú všeobecnú pohodu pacienta. U novorodencov sa lieky dodávajú do pupočnej žily.

Keď sa ochorenie zhorší, terapia sa opakuje so všetkými liekmi. Lekár môže zo schémy odstrániť antibakteriálne lieky alebo intravenóznu infúziu, zaviesť ďalšie vitamíny.

Miestny dopad

Nemožno upustiť od lokálnej terapie.

Na tento účel sa používajú rôzne krémy a masti, napríklad:

• Uroderm s močovinou 2%.
• Petrolatum.
• Lanolín.
• Atoderm, Topikrem, Foretal a ďalšie zmäkčovadlá. Tieto výrobky nie sú klasifikované ako lieky, takže sa môžu používať na liečbu novorodencov.
• Dexpanthenol.
• Krémy a masti s hormonálnou zložkou: Elokom, Akriderm, Belosalik atď.

Dospelým pacientom môžu byť predpísané lieky obsahujúce kyselinu salicylovú v koncentrácii 2%. Nie sú predpísané pre deti do 3 rokov.

Fyzioterapia

UFO, opaľovanie (nie viac ako 40 minút) pomáha zmierňovať príznaky choroby. Tieto postupy stimulujú metabolické procesy dermy, znižujú intenzitu lúpania. Starší ľudia môžu navštíviť kúpeľný dom (teplota vzduchu by nemala prekročiť 55 ° C), cestovať do prímorských letovísk.

Starostlivosť o deti s ichtyózou

Dieťa bude v inkubátore 2-4 týždne. Počas tejto doby dostane všetko potrebné ošetrenie.

Po prepustení z domova by rodičia mali dieťaťu poskytnúť nasledujúcu starostlivosť:

• Dôsledne dodržiavajte všetky lekárske odporúčania. Liečba musí pokračovať doma. Budete musieť použiť špeciálne krémy a masti. Spracovanie by malo byť pravidelné.
• Monitorujte stav pokožky dieťaťa. Je nemožné ignorovať obdobia intenzívneho odlupovania, je dôležité včas vylúčiť všetky prvky zápalu, monitorovať telesnú teplotu dieťaťa atď. To umožní nevynechať obdobia exacerbácie patológie a včas prijať potrebné opatrenia.
• Poranenie dermy dieťaťa je neprijateľné. Pokožka dieťaťa s ichtyózou je náchylnejšia na traumu ako pokožka zdravého dieťaťa. Patogénne mikroorganizmy môžu vstupovať cez rany. Preto ak dôjde k poraneniu, je potrebné ošetriť pokožku roztokom chlórhexidínu s koncentráciou 0,005% alebo iným antiseptikom.
• Je zakázané používať tvrdú vlnu alebo syntetické tkaniny. To platí pre spodnú bielizeň a posteľnú bielizeň. Takéto materiály budú dráždiť pokožku dieťaťa, vyvolávať svrbenie a exacerbáciu choroby.

V opačnom prípade sa život dieťaťa nebude líšiť od života zdravých detí. Takéto deti sa v budúcnosti stanú plnohodnotnými členmi spoločnosti aj napriek svojej chorobe.

Predpoveď

Priaznivý priebeh majú všetky formy ochorenia, okrem harlekýnového syndrómu. Choroba nemá vplyv na kvalitu života človeka, ak dieťa dostáva adekvátnu liečbu od raného detstva. V zime ľudia zažívajú exacerbácie, po ktorých sa pokožka vráti do normálneho stavu. Počas relapsu musíte dostávať adekvátnu terapiu.

Harlekýnov syndróm sa vo väčšine prípadov končí smrťou dieťaťa.

Prevencia ichtyózy

Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku ichtyózy u dojčiat, musia sa vo fáze plánovania tehotenstva dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Rodičia by mali navštevovať lekárov, identifikovať a liečiť všetky chronické patológie.
• Ženu by mal navštíviť gynekológ. Bude musieť byť vyšetrená a zbaviť sa všetkých existujúcich chorôb.
• Ak sa v rodine narodili skôr deti s genetickými chorobami, musíte navštíviť genetiku a zložiť všetky testy, ktoré predpisuje.
• 6 mesiacov pred nadchádzajúcou koncepciou musíte prestať užívať alkoholické nápoje, drogy, tabak.
• Lekár môže odporučiť užívať kyselinu listovú, doplnky jódu atď.

Dodržiavanie týchto odporúčaní môže znížiť pravdepodobnosť vzniku ichtyózy u dieťaťa o 95%. Počas tehotenstva by žena mala byť registrovaná u gynekológa, podstúpiť ultrazvuk a skríningy. Ochoreniu sa dá ľahšie predchádzať ako liečiť.

Odpovede na populárne otázky

• Je ichtyóza dedičnou chorobou? Áno, ale je ťažké presne povedať, ako a kedy dôjde k prenosu patológie. Ak sa dieťa mužského pohlavia s ichtyózou narodilo v rodine, potom je pravdepodobnosť opätovného výskytu dieťaťa s podobným ochorením extrémne vysoká. Ak sa patológia vyvinula v oneskorenom období, potom je ťažké urobiť akúkoľvek predpoveď. Musí navštíviť genetiku.
• Závisí liečba od formy ichtyózy? Áno. Takže pri harlekýnovom syndróme sa zvyšuje dávka hormonálnych liekov. Bulózna choroba si vyžaduje antibiotiká. Lekár pomôže určiť terapiu.
• Počas ultrazvuku lekár odhalil ichtyózu u plodu. Ako postupovať? Pravdepodobnosť správnej diagnózy je 92-95%. Rozhodnutie zostáva na rodičoch.
• Aké sú vedľajšie účinky liekov na ichtyózu ? Môžeme povedať, že väčšina liekov je bezpečná. Hormonálne látky sú predpísané na krátku dobu, takže nemajú čas na ovplyvnenie stavu imunitného systému.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. IM Sechenov, špecializácia - „Všeobecné lekárstvo“v roku 1991, v roku 1993 „Choroby z povolania“, v roku 1996 „Terapia“.